特发性肺纤维化

特发性肺纤维化Tag内容描述：<p>1、2 0 环球 中医药 2 0 1 1 年 1月第 4卷第 1 期G l o b a l T r a d i t i o n al C h i n e s e Me d i c i n e ， J a n u a r y 2 0 1 1 ， V o 1 4 ，N o 1 1 3 1 例特发性肺 纤维 化患者 中医证 候 聚类 分析 张纾难疏欣杨 韩春生 杨道文 贾明月 【 摘要】 目的通过临床观察收集中医四诊信息探讨特发性肺纤维化患者中医证型。方法 通过横断面临床流行病学调查的方法， 收集了 1 3 1例 I P F患者中医临床四诊信息， 进行分层聚类指 标变量分析 。结果1 3 1 例 I P F患者证候 分布为肺 肾气虚证 ( 3 5 1 ) 、 肺 气阴两虚证 ( 1 6 8 ) 。</p><p>2、特发性肺纤维化诊治指南 -ATS/ERS/JRS/ALAT 广州军区广州总医院 黄文杰 方法 n专家委员会由24名呼吸病专家、4位放射科 专家、4位病理科专家、1位图书馆长、2位 图书馆员组成 n以2000年后发表的300多篇文献为依据 n重要建议采用与会专家投票方式确定推荐 程度 定义和流行病学-定义 nIPF是原因不明的一种特殊类型的慢性、进 展性纤维化性间质肺炎。主要发生于老年 人，病变局限于肺，组织病理学和影像学 符合UIP表现。需要除外其他类型的特发性 间质性肺炎和与环境暴露、药物、全身疾 病相关的间质性肺疾病 定义和流行病学急性加重标准 n1月。</p><p>3、磨玻璃影-蜂窝囊内分泌物 CT与HRCT -结节影-磨玻璃影 非典型表现-实变影和结节影 实变影和结节影是 IPF/UIP少见的放射学 表现。 MacDonald等报道32 例活检证实的IPF/UIP 患者无一例出现实变 影和结节影； 在肺纤维化的区域出 现结节影和局实变影 时，需要仔细评价。 非典型表现-分布异常-上叶分布 非蜂窝样囊肿影 85%IPF/UIP的HRCT上叶出现网状影；而其它类型的间质性肺炎仅31%患 者，出现在上叶 上叶网状影的出现能增加HRCT诊断IPF/UIP的特异性 三、HRCT-鉴别诊断 UIP型 = IPF ？ IPF 的临床诊断 无外科（VATS/开胸）肺活检资料 主要诊断。</p><p>4、特发 性肺纤维化,关于特发性间质性肺炎的概念,特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一种原因不明的以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭，半数以上因呼吸衰竭而死亡。,IIP的ATS/ERS分类,特发性肺纤维化（IPF） 非特异性间质性肺炎（NSIP） 隐源性机化性肺炎（COP） 急性间质性肺炎（AIP） 呼吸性细支气管肺炎伴间质性肺病（RBILD） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,特发性肺纤维化的概念,是指原因不。</p><p>5、特发性肺纤维化 的预后相关研究,蔡妙甜 代华平 班承钧 张曙 刘艳 叶俏 首都医科大学附属北京朝阳医院 北京呼吸疾病研究所 2008-09-20,1.研究背景及目的,Gribbin J,et al. Thorax 2006;61:980985. Thabut G, et al. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126: 469475.,IPF患者预后评价指标需要进一步评价,1.研究背景及目的,2.研究方法,2.1 研究对象,研究对象,1999-01-012007-06-30于北京朝阳医院呼吸 内科住院/门诊确诊的IPF患者,入选标准*,排除标准#,*ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med,2000,161 (2 Pt 1): 646664. *ATS/ERS. Am J Respir Cri。</p><p>6、第二篇 呼吸系统疾病,特发性肺纤维化,李燚绯,学时数：1学时,概述,特发性肺纤维化是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。按病程有急性、亚急性和慢性之分，所谓Hamman-Rich综合征属急性型，临床更多见的则是亚急性和慢性型。欧洲学者多称本病为隐源性致纤维性肺泡炎。美国习用IPF。我国一度盛行CFA的名称，近来却多用IPF。本病多为散发，估计发病率35/10万，占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组，而作出诊断常在5070岁之间，男女比例1.521。预后不良，早期病例即使对激素治疗有反应，生存期。</p><p>7、2011年版特发性肺纤维化（IPF） 诊治指南解读,河南省桐柏县人民医院 韩礼良,概述,1969年Liebow等首次提出了一组原因不明的弥漫性间质性肺疾病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念， ILD是以肺泡壁病变为主累及肺泡周围组织及其相邻支持结构的一组疾病群，病因近200种。由于多数ILD病变不仅局限于肺间质，常伴有肺实质受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变,故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD)，因此ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫性间质性肺病的总称。,已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病,。</p><p>8、特发性肺纤维化诊治进展,刘 超 蚌医一附院呼吸科,内 容,概述 特发性肺纤维化 （idiopathic pulmonary fibrosis,IPF） 病因和发病机制 诊断 治疗 预后评价,概述,IPF一种局限于肺部的慢性、进行性、纤维化性间质 性肺炎，组织学和胸部HRCT特征性表现为 UIP，病因尚不明确，好发于老年人 进展性、致命性疾病，其生存率较低 美国，患病率：1442.7/10万人口 年发病率6.816.3/10万人口 我国，不详 但临床发现IPF病例呈明显增多趋势,概述,IPF的特征性病理类型是UIP 病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周肺腺泡或小叶 镜下表现为灶性间质性炎症、。</p><p>9、呼吸科 朱元珏 2008 9月 西安,特发性肺纤维化（IPF）治疗展望,正确的治疗在于正确的诊断,现今对IPF的共识,弥漫性肺疾病(DPLD或ILD) 特发性间质性肺炎 (IIP) 间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP) 特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF) UIP/IPF，但是UIP病理表现不限于IPF,DPLD,混乱的名称 DPLD 弥漫性间质性肺病（ATS专家共识） ILD 间质性肺病（第23版希氏内科学2008） DLD 弥漫性肺病（第3版呼吸内科学2008） 疾病侵犯部位： 弥漫，双侧 异质性：多种多样 有别于：气道病，感染性疾病，肿瘤性病， 血管性疾病,DPLD,DPLD的分类也是众说纷纭，。</p><p>10、中医药疗法在特发性肺纤维化治疗中的应用【关键词】 中西医结合疗法特发性肺纤维化肺痿特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。目前,IPF的治疗仍以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。尽管激素能够抑制炎症及免疫过程,对以肺泡炎为主要病变的IPF患者可能有效,但在广泛间质纤维化期则失去作用。本病多由肺部多种慢性疾患伤肺,日久演变发展而成,属于中医“肺痿”范畴,先天禀赋薄弱、后天失调、肺脾肾虚、痰凝血瘀是本病病机关键。邪热伤肺、气阴两虚。</p><p>11、特 发 性 肺 纤 维 化 急 性 加 重 的 诊 治 进 展,特发性肺纤维化（IPF）诊断标准,病理诊断：普通型间质性肺炎（UIP） 临床诊断： 1.主要标准4条（除外其他原因，肺功能、HRCT、TBLB或BALF） 2.次要标准4条（年龄50岁，隐匿起病，病程3月，velcro啰音）,特发性肺纤维化急性加重（AEIPF）,定义：在原有的IPF基础上出现不明原因的临床急进恶化,AEIPF诊断标准,既往或本次诊断为IPF 30天内呼吸困难不明原因加重 HRCT表现为网格影或蜂窝肺基础上新出现双肺磨玻璃影伴或不伴实变影 气管内或肺泡灌洗液病原学检查没有感染证据 除外以下原因：左。</p><p>12、间质性肺疾病 （interstitial lung disease，ILD）,蚌埠医学院附属医院呼吸病科,概 述,ILD是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD是一组具有相似临床，呼吸病理生理、X线改变及肺功能损害的异质性疾病的总称。 肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎所有ILD的共同病理特点。,肺间质的概念,肺实质：各级支气管和肺泡结构 肺间质：肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质主要成分： （1）细胞成分：占75，其中3040是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周细胞）；其余是炎症细。</p><p>13、特发性肺纤维化（IPF）和弥漫性 间质性肺病（ILD）的诊断治疗,华西医院呼吸科 任治秀,内 容,一、肺间质疾病概述 二、发病机制 三、间质性肺疾病诊断要素 四、特发性肺间质纤维化的特征 五、新的治疗手段,概 述,肺间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是一组累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung diseaseDPLD ） ILD并不是一种单独的疾病，它包括200多个病种，表现为渐进性劳力性气促，限制性通气功能障碍，伴弥散功能（DLCO）降低，低氧血症和影像学上的。</p>