特发性肺纤维化诊课件

特发性肺纤维化诊治指南 -ATS/ERS/JRS/ALAT 广州军区广州总医院 黄文杰 方法 n专家委员会由24名呼吸病专家、4位放射科 专家、4位病理科专家、1位图书馆长、2位 图书馆员组成 n以2000年后发表的300多篇文献为依据 n重要建议采用与会专家投票方式确定推荐 程度 定义和流行病学-定义 nIPF是原因不明的一种特殊类型的慢性、进 展性纤维化性间质肺炎。主要发生于老年 人，病变局限于肺，组织病理学和影像学 符合UIP表现。需要除外其他类型的特发性 间质性肺炎和与环境暴露、药物、全身疾 病相关的间质性肺疾病 定义和流行病学急性加重标准 n1月内无法解释的呼吸困难加重、由严重损 害或恶化的气体交换功能所致的低氧血症 、影像学上出现新浸润影，不能用感染、 肺栓塞、气胸、心衰等疾病解释 定义和流行病学-临床表现 n劳力性呼吸困难、咳嗽、双侧基底部爆裂 音、杵状指 n发病率随年龄增加而增加，典型病例发生 于60-70岁，50岁以下患IPF罕见 n男性多于女性，多数病人有吸烟史 定义和流行病学-发病率和患病率 nBernalillo, New Mexico -男性：10.7/10万/年 -女性：7.4/10万/年 n英国：4.6/10万/年，1991-2003年间每 年增加11% n美国：患病率14-42.7/10万 n发病率和患病率是否受地理位置、人种、 文化差异影响不清楚 可能的危险因素 n吸烟 n环境暴露：金属粉尘、木材粉尘、务农、 养鸟、美发、石头切割/抛光、牲畜、动植 物粉尘暴露 n微生物：慢性病毒感染（EB、丙肝） n胃食道返流 n遗传因素 诊断标准 n排除其他已知原因的ILD n未行外科肺活检病人HRCT符合UIP表现 n行外科肺活检病人结合HRCT和病理表现诊 断 胸膜下、基底部为主病变 网状异常 蜂窝肺伴或不伴支气管扩张 缺乏不符合UIP的表现 胸膜下、基底为主病变 网状异常 缺乏不符合UIP的表现 上、中肺为主病变 支气管血管周边病变为主 广泛毛玻璃样病变（范围网状 异常） 广泛微结节（双侧、主要在上叶 ） 散在囊状影（多发、双侧、不在 蜂窝肺区域） 弥漫马骞克改变/气体陷闭（双侧 、3个或更多个肺叶） 肺叶或段实变 UIP的HRCT诊断标准 确诊（符合下面4项）拟诊（符合下面3项）排除（7项中任1条） UIP的组织病理学诊断标准 UIP的HRCT和病理学联合诊断 IPF的诊断路径 网状影（粗） 结构扭曲 牵拉性支气管扩张 蜂窝肺 毛玻璃影 网状影（细） 结构扭曲 牵拉性支气管扩张 实变 毛玻璃影 实变 毛玻璃影 气道增厚 气体陷闭 毛玻璃样小叶中心结节 毛玻璃影 网状影 实变 毛玻璃影 毛玻璃影 细支气管周围结节 线行影 囊状改变 IIP病人常见HRCT表现 预后 基线因素 呼吸困难程度 DLco40%预计值 6分钟步行时氧饱和度88% HRCT蜂窝肺面积大 肺动脉高压 纵向因素 呼吸困难程度增加 FVC减低10%绝对值 DLco减低15%绝对值 HRCT示纤维化恶化 治疗 n少数病人可行如下治疗 联合使用乙酰半胱氨酸、硫唑嘌呤、强的 松 乙酰半胱氨酸单药 抗凝剂 吡非尼酮 治疗 n静息状态下有低氧血症者推荐长期氧疗 n有肺移植适应症者推荐肺移植 n呼吸衰竭者行机械通气（小部分病人适用 ） n多数患者肺