先天性巨结肠

先天性巨结肠Tag内容描述：<p>1、万方数据 1219塞旦匡堂盘查2Q蝗生蔓!鲞噩!塑 手术，并在夹层放置小硅胶管引流以减少夹层感染出 所下降。目前，不作造瘘而行一期根治术、开展新生儿 现 的可能，术后常规随访，坚持半年以上扩肛，使因瘢 根治术、腹腔镜辅助、单纯经肛门入路根治术等已成为 痕 狭窄再次手术的情况已很少出现。 国际趋势。 25污粪和失禁原因是内括约肌切除过多，但保留 soave本人在1985年总结的一组病人的再手术率 过多则可能出现括约肌痉挛，造成便秘和小肠结肠炎。 是47“，当时在国际上处于领先水平。近年国内 我 们认为不宜过多破坏内括约肌，术后坚持扩。</p><p>2、先天性巨结肠护理新进展先天性巨结肠护理新进展 概述概述 n n 先天性巨先天性巨结肠结肠 又称赫希施普又称赫希施普龙龙病病(HD),(HD),是一种是一种较较多多见见的胃的胃 肠肠道道发发育畸形育畸形. . n n 病理基本病理基本变变化化: :神神经节细经节细 胞缺如胞缺如. .病病变肠变肠 段平滑肌段平滑肌过过度收度收 缩缩 呈呈痉挛痉挛 状状态态, ,蠕蠕动动消失消失, ,以致以致肠肠腔内腔内粪粪便不能通便不能通过痉挛过痉挛 部位部位, , 临临床上出床上出现肠现肠 梗阻或便秘症状梗阻或便秘症状. . 分型分型( (根据病根据病变变变变范范围围。</p><p>3、项目类别申报学科代码1科学部编号CC03030310国家自然科学基金申 请 书项目名称：MSC对先天性巨结肠症肠道神经组织重建的实验研究申 请 者： 所在单位： 邮政编码： 410016通讯地址： 重庆市渝中区医学院路号电 话： 4传 真： 6申请日期： 2000年12月国 家 自 然 科 学 基 金 委 员 会一九九七年制填 报 说 明一、填写申请书前，请先查阅国家自然科学基金有关项目申请办法及规定。申请书各项内容，要实事求是，逐条认真填写。表达要明确、严谨，字迹要清晰易辨。外来语要同时用原文和中文表达。第一次出现的缩写词，须注出全称。二、申请书。</p><p>4、先天性巨结肠发病机制1.病因研究进展 先天性巨结肠症(Hirschsprung?sdisease，HD)是一种以肠道末端神经节细胞完全缺如为特征的消化道畸形，其发病率为1/5000。有关HD的病因目前尚不完全清楚，但大多数认为本病属多因子遗传性疾病，即由遗传和环境因素共同作用所致。这些因素包括、遗传、缺血、缺氧、病毒、炎症等。近年来，随着分子遗传学的不断发展，对HD的病因及发病机制有了更深入的认识，进一步明确了HD是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形。 2.发病机制研究进展 迄今发现与HD发病相关的基因主要有RET原癌基因(RET)、内皮素3(EDN3)。</p><p>5、新生儿先天巨结肠 灌肠的观察与护理,概述,先天性巨结肠（Congenitalmegacolon,Hirschsprungs disease,HD）是一种较多见的胃肠道发育畸形，是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞，导致该段肠管痉挛性狭窄的先天性肠道发育畸形。发病率为1/20001/5000，男性显著高于女性，其比例为4:1。,病因,胎胚发育过程中，受病毒感染、代谢紊乱、遗传因素的作用，而致远端结肠段神经节细胞发育停滞，发育停滞时间愈早，无神经节细胞肠段越长，位于尾段的乙状结肠和直肠是神经节细胞最后移入的部位，所以成为最常见的发病部位。,病理,根据病变范围、部位、大体。</p><p>6、先天性巨结肠 congenital megacolon,概述,又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞症 由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变 。,概述,在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形， 位居第二。 发生率约为15000。 性别男多于女，约为4:1,病因,胚胎学,发病机制,发病机制,临床表现-新生儿和婴幼儿,临床表现-年长儿及成人,顽固性便秘 偶见急性肠功能不全 完全性肠梗阻 超短型巨结肠病，大便失禁,并发症,小肠。</p><p>7、68例先天性巨结肠围手术期临床观察,研究背景,先天性巨结肠(Hirschsprung disease, HD)又称肠无神经节细胞症, 是一种以肠道末端肠壁神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形,是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形。,国内发病率约为1:4000,仅次于肛门直肠畸形,居先天性消化道畸形的第二位,男女比例约为3:1一5:1。我省先天性巨结肠发病率较高，尤其以莆田等福州周边地区为明显。 我科年收治病例数及手术例数较多，故以此为基础对不同术式进行观察其疗效及近期预后情况。,入选标准,临床症状,结肠造影,肛门直肠测压,临床诊断先天性巨结。</p><p>8、先天性巨结肠,概 述,先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠管肥厚、扩张。本病是小儿常见的先天性肠道畸形。 发病率为1/2000 1/5000，男女之比为4:1。,病因,多基因遗传和环境因素共同作用的结果，有4%8%的病例有家族遗传倾向 与胚胎期用药、病毒或胎内感染有关，常与其他先天畸形并存,病变部位,通常发生在结肠远端，由于肠壁神经节细胞缺乏，该段肠管收缩狭窄，呈持续痉挛状态，形成功能性肠梗阻。痉挛肠管的近端，因肠内容物堆积而扩张、肥大形成巨结肠。,临床表现,胎便。</p><p>9、先天性巨结肠 congenital megacolon/ Hirschsprungs disease,HD,一 概述,该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。 在消化道发育畸形中占第二位 有家族倾向 发病率1:5000 男：女为4:1,正常排便生理,直肠壶腹潴便,经大脑整合， 决定排便与否,便意,直肠肛管抑制反射 肛管感受粪便性质,骶髓低级中枢,肠壁感受器,二 病因,一、肠壁神经节发育缺陷：可能出现在妊娠早期，病毒感染代谢紊乱，中毒等，致使远端肠道神经节细胞缺乏 二、遗传因素：可能是第21对染色体出现异常 三、环境因素：出生前、出生时、出生后的环境,病变肠段呈痉挛样改 。</p><p>10、68例先天性巨结肠围手术期临床观察,研究背景,先天性巨结肠(Hirschsprung disease, HD)又称肠无神经节细胞症, 是一种以肠道末端肠壁神经节细胞完全缺如为特征的常见消化道发育畸形,是具有多基因遗传特性的先天性发育畸形。,国内发病率约为1:4000,仅次于肛门直肠畸形,居先天性消化道畸形的第二位,男女比例约为3:1一5:1。我省先天性巨结肠发病率较高，尤其以莆田等福州周边地区为明显。 我科年收治病例数及手术例数较多，故以此为基础对不同术式进行观察其疗效及近期预后情况。,入选标准,临床症状,结肠造影,肛门直肠测压,临床诊断先天性巨结。</p>