原发性心肌病

原发性心肌病Tag内容描述：<p>1、心心 肌肌 疾疾 病病 1 心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为变为 主要表现现的一组组疾病。 心肌疾病 继发继发 性心肌病 心肌病 心肌炎 原发发性心肌病 心肌病: 伴有心肌功能障碍的心肌疾病，需除外心脏脏 瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。 2 遗传遗传 性心肌病： 肥厚型心肌病 右室发发育不良心肌病 左室致密化不全 心肌糖原储积储积 症 先天性传导传导 阻滞 线线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病：扩张扩张 型心肌病和限制型心肌病 酒精性心肌病 围围生期心肌病 应应激性心肌病 感染性心肌病 心动过动过 速心肌病 获获得性。</p><p>2、原发性心肌病,2012（93-95题共用题干） 男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体：P88次/分，BP130/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率110次/分，心律不整，心音强弱不等，P2A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（+）。,93.该患者最可能的诊断是：A A.扩张型心肌病 B.心瓣膜病 C.心包积液 D.冠状动。</p><p>3、心肌病和心肌炎,2007.04.15,xx,1,心 肌 病,2007.04.15,xx,2,定义,除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,2007.04.15,xx,1,心肌病的定义及分类 (WHO/ISFC工作组1996年公布),心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病,2007.04.15,xx,1,心肌病的分类,扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制性心肌病 致心律失常型右室心肌病（ARVD/C） 未分类心肌病,2007.04.15,xx,1,特异性心肌疾病（specfic heart disease） 特异性心肌病 （specfic cardiomyopathy）,2007.04.15,xx,1,。</p><p>4、原发性心肌病,2012（93-95题共用题干） 男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体：P88次/分，BP130/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率110次/分，心律不整，心音强弱不等，P2A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（+）。,93.该患者最可能的诊断是：A A.扩张型心肌病 B.心瓣膜病 C.心包积液 D.冠状动。</p><p>5、复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所,原发性扩张型心肌病的 早期诊断和预防,孙爱军,国家863计划心血管分子诊断及预防控制研讨会,研究背景,心力衰竭的主要原因 病因不明，缺乏早期诊断和预防方法 5年病死率50% 好发于中青年男性，“和谐家庭和社会”的杀手,遗传因素所致扩心病发生率：2030 已有29个基因被确认： 肌营养不良蛋白（dystrophin） 心肌肌动蛋白（cardiac actin） 结蛋白（desmin） 核纤层蛋白（laminA/C）,Genetics in Medcine,2010 J Am Coll Cardiol,2005. Circulation,2005.,SCN5A突变可导致各类心律失常：,长QT综合。</p><p>6、原发性心肌病,心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先天性心脏病所致的心脏病变 按照病理及血流动力学特征分为三型： (1) 扩张型心肌病； (2)肥厚型心肌病； (3) 限制型心肌病。,扩张型心肌病,Dilated Cardiomyopathy,扩张型心肌病,不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损 应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性心肌病,扩张型心肌病以左室扩大或右室扩大或全心扩大为特征，并伴有心力衰竭。由于心室扩大，房室环也因而增大，常引起房室瓣关闭不全。约占心肌病的70%。,。</p><p>7、原发性心肌病,2012（93-95题共用题干） 男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体：P88次/分，BP130/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率110次/分，心律不整，心音强弱不等，P2A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（+）。,93.该患者最可能的诊断是：A A.扩张型心肌病 B.心瓣膜病 C.心包积液 D.冠状动。</p><p>8、原发性心肌病,0,2012（93-95题共用题干） 男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体：P88次/分，BP130/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率110次/分，心律不整，心音强弱不等，P2A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（+）。,1,93.该患者最可能的诊断是：A A.扩张型心肌病 B.心瓣膜病 C.心包积液 D.冠。</p><p>9、原发性心肌病,2012（93-95题共用题干） 男性，56岁。3年来进行性加重劳累后心悸、气短，多次出现夜间睡眠中呼吸困难，需坐起后缓解。半年来感腹胀、食欲下降、尿少、下肢水肿。既往无高血压、糖尿病、高血脂症。查体：P88次/分，BP130/70mmHg，半卧位，颈静脉怒张，双肺底可闻及湿啰音，心前区搏动弥散，心界向两侧扩大，心率110次/分，心律不整，心音强弱不等，P2A2，心尖部可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，肝肋下2.0cm，肝颈静脉反流征（+），下肢水肿（+）。,93.该患者最可能的诊断是：A A.扩张型心肌病 B.心瓣膜病 C.心包积液 D.冠状动。</p><p>10、心肌病和心肌炎 2007 04 15 xx 1 心肌病 2007 04 15 xx 2 定义 除心脏瓣膜病 冠状动脉性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 2007 04 15 xx 1 心肌病的定义及分。</p><p>11、心肌病和心肌炎 2007 04 15 1 心肌病 2007 04 15 2 定义 除心脏瓣膜病 冠状动脉性心脏病 高血压性心脏病 肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 2007 04 15 1 心肌病的定义及分类 WHO ISF。</p><p>12、,1,心肌病和心肌炎,.,2,心 肌 病,2007.04.15,.,1,定义,除心脏瓣膜病、冠状动脉性心脏病、高血压性心脏病、肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。,2007.04.15,.,1,心肌病的定义及分类(WHO/ISFC工作组1996年公布),心肌病的定义 伴有心功能障碍的心肌疾病,2007.04.15,.,1,心肌病的分类,扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限。</p>