中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病Tag内容描述：<p>1、中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化 一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 形成髓鞘的细胞 周围神经髓鞘：施万细胞-吉兰- 巴雷综合征（GBS） 中枢神经髓鞘：少突胶质细胞-多发性硬化（MS ） 二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？ 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现 神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累 3、多发性硬化（MS） 1.概念：MS 是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室 周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床。</p><p>2、中枢神经系统脱髓鞘疾病 1 1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 视神经脊髓炎的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 讲课重点 2 髓鞘 : 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘 : 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘 : 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用 髓鞘组成 或两眼先后受累 发病较急 , 常缓解 -复发 , 数周后可恢复 23 3. 常见的症状体征 临床表现 (5) 半数病例共济失调 , Charcot三主征 (眼震 意向 震颤 吟诗样语言 ), 仅见于部分晚期患者 (4) 半数患者感觉障碍 , 包括深感觉障碍 60mg/d, 40mg/d, 。</p><p>3、中枢神经系统脱髓鞘疾病 (Demyelination Diseases of CNS) 南方医科大学南方医院 黄 其 鎏 广州 510515 概念与病因 CNS脱髓鞘疾病，指主要病理变化为：包 衬神经轴索的髓鞘损害溶解，轴索结构尚 基本完整，但影响功能的一组疾病 脱髓鞘疾病的病因 多种多样 少支胶质细胞受损 病毒感染 缺氧 新陈代谢障碍 免疫缺陷 原因不明 CNS脱髓鞘疾病主要包括： 多发性硬化 (Multiple Sclerosis) 急性散发性脑脊髓炎 (ADEM) 中央性桥脑髓鞘溶解症 (CPM) 橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA, Olivopontocerebellar atrophy) 脑白质发育不良 (Leukodystrophy)： 异。</p><p>4、中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展,中枢神经系统脱髓鞘病总分类,正常髓鞘的 脱髓鞘病,原发性或特发性,继发性,多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎 其他,缺血性卒中 CO中毒有机磷中毒营养不良 电解质紊乱：髓鞘中央溶解症 其他因素：脑外伤、肿瘤等,髓鞘形成障碍性疾病,异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良,免疫介导的,炎细胞浸润,神经脱髓鞘示意图,CNS特发性炎性脱髓鞘病(I I DD),CNS-IIDD （idiopathic inflammatory demyelinating diseases） 病因上与自身免疫相关， 病理上以髓鞘脱失及炎症为主,轴索损伤也。</p><p>5、第十一章 中枢神经系统 脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,没冈轮皴莸委基若哦潴驼哄陆斧嚎今薏塌俺济脸肆沔寓啻鲍周殍羝伞饔呸惫梦宦慷逝唯鲼摭爿打蟀髌钕差改犁颚看鹫茯孔羁秽躅搞事娄塑嶷焐郛筇蜥箩宏桎粮艏雍弋秽,本 章 重 点,2. 多发性硬化的诊断标准？,1. 什么是脱髓鞘病？,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘的生理功能,髓鞘组成&生理功能,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,秘饣苣纺拴绍榇版绲锰咋彼沼犍墼姚唤捕腓霰贾刃矛。</p><p>6、中枢神经系统炎性脱髓鞘病 临床诊治进展,海军总医院神经内科 刘建国 戚晓昆,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,髓鞘的结构图,神经脱髓鞘示意图,脱髓鞘疾病(demyelinating diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性、播散性 分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理 特点,脱髓鞘疾。</p><p>7、中枢神经系统脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,魏丽玲主任医师,汕头大学医学院第一附属医院 神经内科,概 述,脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异，以脑和脊髓髓鞘破坏或髓鞘脱失为特征的一组疾病。,神经纤维的髓鞘脱失，而轴突和神经细胞很少受累,概念,中枢神经系统脱髓鞘疾病分类,一 遗传性（髓鞘形成障碍性疾病）：遗传因素所导致，统称脑白质营养不良，包括异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良等。 二 获得性（正常髓鞘为基础的脱髓鞘疾病） 1 继发性：包括缺血-缺氧性疾病（迟发性白质。</p><p>8、神经病学(第 5 版),第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点,本章重点,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或。</p><p>9、中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,神经脱髓鞘示意图,正常髓鞘 的脱髓鞘病,原发性,继发性,多发性硬化 视神经脊髓炎 同心圆硬化 播散性脑脊髓炎,缺血性卒中 CO中毒 脑桥髓鞘中央溶解症 其他因素(脑外伤肿瘤等),髓鞘形成 障碍性疾病,异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良,免疫介导的 炎细胞浸润,中枢神经系统脱髓鞘病分类,病例,男。</p><p>10、神经病学(第 5 版),第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点,本章重点,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或。</p><p>11、中枢神经系统脱髓鞘病 Demyelinating Diseases of CNS,定义： 是一大类病因不同，临床表现复杂，但以脑、脊髓白质神经纤维髓鞘脱失、破坏为共同病理特征而轴突和神经细胞、轴突及支持组织受损相对较轻的神经系统疾病。,中枢神经系统脱髓鞘疾病分类1： 髓鞘破坏型： 髓鞘形成正常，由于免疫介导、病毒感染，代谢 障碍或缺血缺氧等引起髓鞘破坏。 髓鞘形成障碍型： 由于遗传代谢异常影响髓鞘的形成，如异染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良。,中枢神经系统脱髓鞘疾病分类2： A.原发性脱髓鞘疾病: 多发性硬化, 急性播散性脑脊髓炎, 同。</p><p>12、神经病学(第 5 版),第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,1. 什么是脱髓鞘病 2. 多发性硬化的诊断标准 3. 同心圆硬化的临床及影像特点 4. 播散性脑脊髓炎的临床特点 5. 异染性脑白质营养不良的诊断要点,本章重点,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或。</p><p>13、神经病学,第十一章 中枢神经系统脱髓鞘疾病,Demyelinating Diseases of the Central Nervous System,髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于雪旺细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成&生理功能,髓鞘的生理功能,脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑&脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现,神经纤维髓鞘破坏, 病灶呈多发性播散性 分布于CNS白质, 沿小静脉周围炎症细胞浸润 神经细胞轴突&支持组织保持相对完整,病理 特点,脱髓鞘疾病概念,Sc。</p><p>14、Unified View of Demyelinating Diseases Of the Central Nervous System,中枢神经系统脱髓鞘疾病的综合观,中枢神经系统脱髓鞘疾病,CNS脱髓鞘疾病以脑&脊髓炎症性脱髓鞘病变 为主要特征 以多发性硬化(MS)为代表，也包括某些罕见的疾病,本文从CNS脱髓鞘疾病的大视角，讨论其分类、病理、临床特点及治疗。,多发性硬化(MS)及其变异型 视神经脊髓炎(Devic病) 急性播散性脑脊髓炎 临床孤立综合征 脱髓鞘性假瘤 营养、代谢、感染及中毒引起的脱髓鞘疾病,CNS脱髓鞘疾病分类,一、多发性硬化及其变异型, MS是CNS自身免疫病，遗传易感个体与环境因素。</p>