中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化

中枢神经系统脱髓鞘疾病-多发性硬化 一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 形成髓鞘的细胞 周围神经髓鞘：施万细胞-吉兰- 巴雷综合征（GBS） 中枢神经髓鞘：少突胶质细胞-多发性硬化（MS ） 二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？ 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现 神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累 3、多发性硬化（MS） 1.概念：MS 是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室 周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床特点： 症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶 临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展 3.病因 自身免疫反应 T 细胞介导 病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病 遗传因素 MS 有明显家族倾向 环境因素与高纬度寒冷有关 4.临床表现 发病年龄：成年早期，20-40 岁，女性多于男性 起病形式：急性或亚急性起病 诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张 首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常 症状 眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹 运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性 感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常 Lhermitte 征： 即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感 共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成 其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍 缓解与复发病程 首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发； 复发次数多达数 10 次或更多 5.辅助检查 （1）. 脑脊液(CSF)检查 1.CSF 单个核细胞轻度增多或正常(一般50106/L 2.CSF-IgG 指数(IgG 鞘内合成定量指标 )=CSF-IgG/S(血清)-IgG/CSF-Alb(白蛋白)/S-Alb IgG 指数 0.7 提示鞘内合成, 约70%MS 患者(+) （2）. 诱发电位 50-90%以上 MS 患者有一项或多项异常 （3）.MRI 检查 6.药物治疗 目的:抑制炎性脱髓鞘病变进展 ,防止急性期病变恶化& 缓解期复发 , 晚期对症和支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦 发作期治疗：急性发作时首选糖皮质激素，如甲基泼尼松，泼尼松 缓解期治疗: 1.免疫抑制剂如硫唑嘌呤，环磷酰胺 2.转移因子及丙种球蛋白 3. -干扰素 4.对症治疗：运动障碍的治疗，疼痛，认知及精神 7.护理诊断 1 生活自理能力缺陷 与肢体乏力、共济失调或视觉、触觉障碍有关 2 知识缺乏 缺乏本病相关知识和自我护理知识 3 尿储留/尿失禁 与脊髓损害所致膀胱反射功能障碍有关 4 有感染的危险 与免疫功能低下、机体抵抗力降低有关 5 抑郁/焦虑 与脑部脱髓鞘损害、疾病多次缓解复发、家庭和个人应对困难有关 8.护理措施 （1）病情观察 感觉、运动、协调及平衡能力、视觉损害程度。 排尿状况，自理能力，皮肤的完整性。 病人的心理状态。 （2）症状护理 对躯体移动障碍的患者鼓励病人早期下床活动锻炼，创造安全舒适的生活环境，将病人常 用物品放在触手可及的地方，指导患者正确的锻炼方法，避免过度劳累。 对于视力障碍的患者尽快让病人熟悉住院环境和生活环境，指导病人眼睛疲劳或复视时尽 量闭眼休息，外出必须陪同，给予必要的帮助。呼叫器置于病人手边。 排尿异常的患者监测尿量，必要时导尿，指导膀胱功能训练方法，教会正确的排尿方法。 保持会阴部清洁干燥，导尿的患者每日会阴护理，防止尿路感染的发生。 呼吸机麻痹的患者保持呼吸道通畅，定时吸痰，定时翻身拍背，防止误吸。 （3）饮食护理 给予高蛋白，低脂，低糖，富含多种维生素，易消化，易吸收的清淡食物 维持足够的液体摄入，每天约 2500ml。 多食膳食纤维，刺激肠蠕动，保持大便通畅 （4）用药护理 口服激素治疗时告知患者遵医嘱用药，不可随意减量或停药。 注意观察糖皮质激素的副作用：钠潴留，低钾，低钙的电解质紊乱，并注意观察有无呕血 和黑便。 -干扰素不良反应为流感样症状，持续 24-48h，2-3 个月后不再发生；部分病人可出现注 射部位红肿，疼痛，严重可有肝损害和过敏反应。 9.健康教育 （1）加强锻炼，防止感冒，保持足够的营养，增加抵抗力 （2）注意休息，避免过度疲劳 （3）