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肺淋巴上皮瘤样癌Lymphoepithelioma like carcinoma of the lung (LELC),04博 黎军和,淋巴上皮瘤样癌,组织学与鼻咽未分化癌(泡状细胞核）相似，发生于鼻咽以外的前肠起源的器官，如肺、胃、腮腺、胸腺等部位,病例报道,唐某，女，48岁，因“反复咳嗽、咳痰、低热2月”入院，当地医院抗炎治疗无效，CT示右下基底段见一软组织影8.0X7.0cm并纵隔内淋巴结转移 。后于我院经皮肺穿刺病理诊断为肺淋巴上皮瘤样癌。,肺LELC概述,1987年Begin首先描述2004 WHO 归为肺大细胞癌的一个亚型发病少见，文献报道仅约150例临床、病理与其他NSCLC有区别与EB病毒感染有关,流行病学,主要见于东亚，西方人少见男女发病无明显差别中位发病年龄较NSCLC低10岁多发生于不吸烟者(69%),组织学特点,与鼻咽未分化癌相似，癌细胞呈巢状分布，间质有丰富的淋巴细胞浸润(主要是CD8和TIA-1阳性的细胞毒性T细胞),与EBV病毒关系,东方人多EBV阳性，西方人否（73例亚洲人97.3%阳性，而8例西方人均阴性）发生于皮肤、膀胱、乳腺等部位淋巴上皮瘤样癌与EBV感染无关,临床特点,咳嗽（47）、咯血（30）、无症状（22）、胸痛（13)、气促（5）初诊时病期：I 39%；II 14%；IIIA 23%；IIIB 10%； 15%。,影像学特点,肺LELC明显大于肺部非LELC肿瘤（45.67cm2 vs 17.71cm2,p0.01)更接近纵隔，边界更清晰，更少毛刺更多侵犯支气管血管周围淋巴结，包绕血管几率更大,诊 断,确诊：细针穿刺或手术获得组织学诊断ISH检测EBER有助于判断EBV感染的存在行鼻咽检查,鉴别诊断,鼻咽未分化癌淋巴瘤黑色素瘤,分 期,与NSCLC TNM分期相同,治 疗,早期患者：完全手术切除，辅助放、化疗地位不详 Chen报道手术切除5例肺LELC，3例存活超过5年，1例45月，1例38月,局部晚期：术前可先辅助放疗或新辅助化疗 Curcio报道cisplatin5-FU/CF，成功降期，随后外科切除,进展期或有转移：化疗为主,预 后,肺LELC总预后明显好于NSCLC 5年生存率：期相似；期（62.5% VS 30.3%,p.05)；/(60.4% VS 21.4%)存在复发和肿瘤坏死提示预后不良 临近
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