食管贲门失弛缓症状

食管贲门失弛缓症,食管-贲门失弛缓症（Esophageal achalasia）是由于食管神经肌肉功能障碍所致的疾病 其主要特征是食管体部缺乏蠕动，食管下端括约肌（lower esophageal sphincter， LES）松弛障碍。本病发病率约1.0/10万，发病年龄 1377岁，最常见于2039岁的年龄组，男女发病相近，占食管疾病的4%7.0%1。,1,病因与发病机制,目前认为食管-贲门失弛缓症是一种神经源性疾病。食管体部神经丛的神经节细胞数目减少，同时迷走神经的食管支显示变性改变，大脑脊部的迷走神经运动核的神经节细胞亦部分减少，且对迷走神经刺激及胆碱药物的反应减弱。,2,病理,食管-贲门失弛缓症基本损害是肠肌丛即Auerbach神经丛的神经节细胞和迷走神经运动核细胞的变性。上述损害的程度各异且与失弛缓对运动障碍的持续时间和严重程度有相关性。此外，食管丛的迷走神经纤维和肠肌丛相连，壁内神经纤维亦有变性损害。,3,临床表现,3.1 咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%95%以上1。症状 呈间歇性发作，因情绪激动、忧虑，进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。初起时轻时重，后期可为持续性，多数病人咽下固体比液体 困难或同样困难，但少数咽下液体较固体更为困难。3.2 胸痛 约占40%90%1，部位多在胸骨后及中上腹，也可在胸脊部、右侧胸部，右胸骨缘以及左季肋部呈闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛，胸痛发生机制可能因食管平滑肌自发性强烈收缩或食管内残留食物造成食管扩张，残留食物对食管的刺激，细菌和真菌在食物内过度繁殖引起食管炎所致。3.3 食物反流 发生率可达90%1，多于餐后出现。随着咽下困难，食管进一步扩张，食管残留食物潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。3.4 胃灼热 通常因食管对极少量酸反流的清除能力下降，细菌在残留的食物中繁殖而造成。3.5 出血贫血 患者常有出血，偶有食管炎所致贫血。3.6 其他症状 一些患者出现嗳气困难。由于LES张力的增高，故患者很少发生呃逆，为本病的重要特征。食管内存留的食物或药物刺激黏膜可能引起食管炎，有的为真菌性食管炎，长期食管残留食物时约3%7%的病例合并食管癌。反流的食物呼入气道可引起支气管和肺部感染，约1/3者可出现夜间阵发性的呛咳或反复呼吸道感染。病程长者可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。,4,并发症,（一）吸人性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。二）食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。,5,辅助检查,1X线检查对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。 （1）钡餐检查钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为13cm长的、对称的、粘膜纹正常的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、延长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，可使贲门松弛，钡剂随即顺利通过 ；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。（2）胸部平片本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。,6,7,8,诊断,本病的诊断主要根据病史结合临床检查。咽下困难食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现，再经食管吞钡X线检查发现具有本病的典型征象可做出诊断。4.1 钡餐检查 是诊断本病最有效手段。并能动态观察到钡剂通过食管的影像。钡剂难以通过贲门部而潴留于食管下端可见末端食管狭窄呈对称漏斗状，其上段食管呈现不同程度的扩张、延长、弯曲。原发性蠕动减弱或消失吸入亚硝酸异戍酯或含服硝酸甘油，可使贲门松弛，钡剂随即顺利通过。钡餐诊断阳性率为68%。4.2 食管测压 食管测压对诊断本病有高度敏感性。测压结果特点：食管远端2/3蠕动减弱或消失，以及LES吞咽时不能松弛或松弛间隙缩短3。表现为(1)食管体部中下段正常蠕动消失，取而代之为低幅同步收缩波。但硬皮病、皮肌炎者亦可有同样表现应予区别。(2)LES松弛率明显减低。(3)LES静息压升高或正常。(4)继发性收缩波增多。4.3 乙酰甲胆碱试验 正常人皮下注射乙酰甲胆碱510mg后，食管蠕动增加而压力无显著增加，但本病患者在注射12min后钡餐X线可显示食管显著收缩，胸骨后即出现疼痛，注射阿托品后可缓解。4.4 饮水试验 置听诊器于剑突下，受检者空腹、坐位、饮水一杯，正常人10s左右能听到水进入胃发出的声音。本病患者延长甚至完全听不到，亦可在超声下做此试验，观察食管是否扩张及扩张程度、贲门是否弛张、水流能否通过贲门进入胃内，此法可与贲门癌鉴别。4.5 内镜检查 内镜检查可见食管贲门处一狭窄环，由食管皱襞聚集而成。有分泌物、食物潴留于食管造成食管扩张、弯曲变性伴憩室样膨出而无张力。如无此特征内镜检查作不出诊断，一些肿瘤可以引起贲门失弛缓症样症状，因而内镜检查意义是排除 些病变。,9,鉴别,5.1 食管肿瘤 癌性食管狭窄的X线征象为局部黏膜破坏和紊乱，狭窄处呈管状，管腔内边缘不整齐，上段的食管可呈中度扩张，组织病理活检可明确诊断。5.2 反流性食管炎 有食管炎管腔狭窄及食管裂孔疝的证据，LES压力降低，食管内pH值下降，各种检查有反流征象。5.3 其他继发贲门失弛缓症的疾病 分为(1)一般的继发性贲门失弛缓症。如Allgrove综合征、嗜酸粒细胞性食管炎、胃底折叠术后，迷走神经切断术后，结节病、干燥综合征等。(2)伴有系统性运动异常的继发贲门失弛缓症的原发病。如Hirschsprung病相关的贲门失弛缓症、淀粉样病、Chagas病、嗜酸粒细胞性胃肠炎、Fabry病、遗传性小脑共济失调、神经纤维瘤病、副癌综合征、帕金森病。(3)引起假性贲门失弛缓症的疾病有食管癌、胃癌、淋巴血管瘤、淋巴瘤、胰腺癌、前列腺癌、肾细胞癌等。5.4 食管神经官能症 如癔球症大多为咽至食管部分有异物感，但无进食哽噎症状。,10,治疗,6.1 一般治疗 少食多餐，饮食细嚼，避免进食过快、过冷和刺激性食物。解除精神紧张，必要时给予心理治疗和镇静剂，可针刺内关、足三里，上腹部公孔等穴位。食管极度扩张者应每晚睡前行食管插管吸引。6.2 药物治疗 主要有钙通道阻滞剂、硝酸酯类或抗胆碱能药物。能有效地降低LES压力并可暂时缓解吞咽困难，但不能改善食管蠕动。餐前1545min