精神发育迟滞

精神发育迟滞（Mental Retardation，MR）,一、概述,1、定义 指个体在发育阶段（通常指18岁以前）精神发育迟滞或受阻。临床上表现为认知、语言、情感意志和社会化等方面的缺陷、不足，在成熟和功能水平上显著落后于同龄儿童。2、患病率 WHO（1985）3 我国（1988）1.2 （014岁） 城市0.7，农村1.4。,一、概述,3、病因遗传因素染色体畸变 DOWN综合征遗传代谢型单基因疾病 苯丙酮尿症（先天性苯丙酮羟化酶缺乏）环境因素妊、产期有害因素 妊期（尤其是早妊期）感染、母亲慢性酗酒，缺碘，宫内窒息等新生儿、婴幼儿期有害因素 缺氧、感染、中毒、外伤、营养不良、文化剥夺等,二、临床表现,1. 轻度MR 占MR的85以上语言能力发育较好，通过学习对阅读、背诵无多大困难，应付日常生活交谈能力尚可，在短时间的接触中不易察觉其有问题。思维活动水平不高，抽象能力、创造能力差，稍复杂的计算、理解困难。日常生活能自理，能学会不是很复杂的一技之长，在他人照顾安排下从事一般的技能劳动。大部分患者性情温顺、安静、好管理。可以建立友谊和家庭，但遇到特殊事件时需要支持。,二、临床表现,2、中度MR 占MR的10%左右言语发育水平差、词汇贫乏、甚至发音不准，阅读、理解能力有限，短时间接触即能发现其能力缺陷。对数字概念模糊，大部分不含简单计数和点数。生活技能差，训练后能学一些简单的生活和工作技能，做简单重复的劳动。生活和工作需要帮助和指导。情感反应尚适切，对常接触的人有感情，可建立较稳定的关系。多数有生物学病因，伴相应躯体、神经系统疾病。,二、临床表现,3. 重度MR 约占MR的34%言语发育水平低，词汇很少，表达有限，甚至不会说话。生活自理能力差，甚至不会躲避危险。长期训练有可能提高部分生活自理能力。情感反应不适切，活动过多，易冲动但动作笨拙或发呆少动。几乎均由显著的生物学原因所致,二、临床表现,4. 极重度MR 约占MR的12%不会说话也听不懂别人的话，完全靠别人的照顾下生活。有明显的生物学病因，多数夭折。,三、临床分级,四、诊断,诊断标准智利明显低于同龄人的平均水平，IQ小于70社会适应能力不足起病于18岁以前诊断步骤详细病史 出生史、发育史体察和实验室检查心理发育评估智力测验、社会适应行为评估、心理发育评估（小于3岁实用）,五、治疗,1. 治疗生物学病因苯丙酮尿症 严格限制苯丙氨酸摄入，采用低苯丙酮水解蛋白喂养患儿，至56岁时停止饮食治疗。地方性克汀病（呆小病） 早期防治（补碘）2. 教育培训,例,XXX，男，11岁，因学习成绩差而来就诊。 第二胎，母孕期正常，足月顺产。1岁时开始行走，2岁时能说简单的话。4岁上幼儿园，与小朋友关系尚可，但长受玩伴的嘲笑，老师评价为老实、内向、温顺，学习不主动，反应较慢。8岁开始上小学，老师评价学习认真、听话，1年级学习成绩70分左右，2年级开始经常有功课不及格，3年级几乎所以功课不及格。在家能认真做作业，帮助做简单家务（扫地等），与同学和同龄玩伴关系可，常处于“跟班”地位。 体查、神经系统检查阴性，头部CT正常。 韦氏儿童智力量表：语言智商58，操作智商61，总智商60.,孤独症障碍(autistic disorders),社会交往障碍情感共鸣、分享障碍，与人亲密程度低非语言交流行为的应用损伤 注视、面部表情、手势、身体姿势等语言交流能力障碍语言发育缺乏或延迟有一定的语言能力，但提出话题和维持话题的能力差刻板语言，只有自己才能听懂的语言的重复使用,孤独症障碍(autistic disorders),行为、兴趣或活动方面的局限的、重复的、刻板的模式常伴智力障碍、注意障碍、行为障碍,