第十单风湿性疾病

第十章 风湿性疾病第一节类风湿关节炎,1,2,3,类风湿关节炎,RA是以关节滑膜炎为特征的慢性、全身性的自身免疫性疾病。累及周围关节为主的多系统性炎症性的自身免疫疾病。其特征性的症状为对称性周围性多个关节慢性炎性病变，临床表现为受累关节疼痛，肿胀，功能下降，病变呈持续、反复发作过程。,4,流行病学,类风湿关节炎几乎见于所有的种族和民族在多数人群中，类风湿关节炎的患病率为0.3-1.5%,我国的发病率为0.32-0.36% RA可以发生在任何年龄，但发病高峰在35-50岁女性与男性患本病的比例为2-3:1,5,病因,1.遗传倾向：RA家族及同卵双胞胎中的发病率约15%； RA与人类白细胞抗原（HLA）表型相关，如HLADR4阳性。2.感染因子：微生物感染：细菌感染诱发的反应性关节炎有时酷似类风湿关节炎；在类风湿关节炎的滑膜组织中检测到含有逆转录病毒的GAG蛋白。,6,3.内分泌因素：类风湿关节炎在女性发病率高于男性，妊娠期病情减轻，而产后又加重，这提示各种性激素对其病情有影响。另外，有研究显示类风湿关节炎的下丘脑垂体肾上腺皮质轴的功能低下，应激反应性迟钝。4.免疫学异常。,7,发病机制,1、抗原进入人体 与巨细胞膜上的2类组织 相容性复合物结合成复合物。2、T细胞识别 辅助性T细胞活化，分泌细胞因子TNF-a.IL-1，6，8等。3、使B细胞活化为浆细胞而分泌大量IgG(含类风湿因子，抗体) 等，引起滑膜的炎症反应，并导致骨关节的破坏。,8,Ag,巨噬细胞,Th细胞活化,T细胞,B细胞,细胞因子：IL-1、 IL-6、TNF 继续分泌：IL-2、 IL-3、 IL-4 干扰素等,免疫球蛋白：RF、 其他的免疫球蛋白,关节的滑膜炎 血管炎,9,关 节 表 现,二.临 床 表 现,晨僵,痛与压痛,关节肿,关节畸形,功能障碍,10,其他,干燥综合症：3040病人出现，表现为口干 眼干、肾小管酸中毒贫血：小细胞低色素性 原因：疾病本身 非甾体抗炎药引起的胃肠道出血 弗尔他（Felty）综合症：RA伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至出现贫血和血小板减少。肾脏损害：肾淀粉样变性,11,关节病变X线检查分4期 I期：关节端骨质疏松、关节周围软组织肿胀 II期：关节间隙变得狭窄（由于软骨破坏） III期：关节面出现虫蚀样破坏性改变IV期：关节半脱位，关节破坏后的纤维性和骨性强直。,12,13,14,15,16,1987年ARA修订的RA诊断标准,1、晨僵: 至少1小时 (6周)2、多关节炎: 全身关节区中3个同时肿胀或积液 (6周) 3、手关节炎: 腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀 (6周)4、对称性关节炎(6周)5、皮下结节6、 X线: 手和腕关节的X线改变7、类风湿因子: 类风湿因子阳性(该滴度在正常 的阳性 率 1小时,44,45,46,47,类风湿结节(rheumatoid nodule),是本病较特异的皮肤表现，出现在20-30%患者多位于关节隆突部及受压部位的皮下大小不一、质硬、无压痛、对称性分布结节中心为纤维素样坏死组织，周围上皮样细胞浸润，排列成环状，外被以肉芽组织提示本病的活动,48,49,50,图片,51,类风湿血管炎,典型的病理改变为坏死性血管炎部位： 皮肤、肌肉、眼、肺