可逆性胼胝体压部病变综合征

可逆性胼胝体压部病变综合征,东港医院神经内一科,1,可逆性胼胝体压部病变综合征（reversible splenial lesion syndrome，RESLES）：是一种由各种病因引起的累计胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部（SCC）的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。本病临床症状缺乏特异性，对因治疗后大多预后良好，一般不遗留神经系统功能障碍。,2,一、概述,1999年最先报道，对1200例服用抗癫痫药物的患者进行颅脑MRI随访，发现2例患者存在SCC病变，分别停药4个月、6个月后消失，无其他临床症状。-可能为抗癫痫药物引起的脱髓鞘病变。后续报道多种病因引起SCC病变。2004年提出了MERS的概念（伴SCC可逆性病变的轻度脑炎/脑病），适用于儿童、不适于成人SCC可逆性病变。2011年提出了RESLES的术语。,3,二、病因,感染代谢紊乱高原性脑水肿癫痫发作和抗癫痫药的使用其他,4,（一）感染,常见于儿童、青少年，无明显性别差异病原体：1、以病毒为主，最常见的为流感病毒，其他为轮状病毒、麻疹病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒等。2、细菌感染次之。主要为伤寒沙门菌、大肠埃希菌、3、近年由支原体、立克次体、疟原虫的报道。临床表现：脑炎或脑病的表现，大多数症状较轻。化验检查：在全身感染的前提下无中枢神经系统感染的证据。CSF各项指标均正常。,5,（二）代谢紊乱,胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖，各种原因引起的高钠血症。SCC影像学异常出现早、恢复快，几乎与临床症状同时或在其后几小时后出现，多在1周内完全消失。但未及时发现，会导致不可逆损伤。,6,（三）高原性脑水肿,病变不局限于胼胝体，常伴有双侧大脑半球白质对称性水肿。MRI病灶表现弥散系数（ADC）值通常升高。与其他不同,7,（四）癫痫发作和抗癫痫药的使用,最常见的原因。但发作的类型和频率与其无明显相关性。传统、新型抗癫痫药物均能导致，但撤药时更容易出现。卡马西平、苯妥英钠、拉莫三嗪最常见。其他疾病使用抗抗癫痫药物时也易出现。,8,（五）其他,其他药物：1、抗肿瘤药物：顺铂、卡铂、5-氟尿嘧啶等。 2、拟交感神经减肥药。 3、抗精神分裂症的奥氮平和 西酞普兰联合应用。4、糖皮质激素治疗过程中（2015 Aksu）其他疾病：川崎病、神经性厌食、营养不良、有先兆的偏头痛、维生素B12缺乏、腓骨肌萎缩症、系统性红斑狼疮、子痫、草铵膦中毒、抗精神病药引起的恶性综合征、腹腔镜下胃旁路手术、无菌性脊髓脊膜炎,9,三、发病机制,病因不明大多数认为为细胞毒性水肿是本病重要的病理生理机制。无法解释多种病因引起相似的影像变化。,10,四、临床表现,与病因有关，无特异性。多呈脑炎或脑病的表现。最常见的为发热、头痛、精神行为异常、意识障碍、癫痫发作，局灶性神经功能缺失、视觉相关症状。胼胝体后部纤维主要联系双侧视觉皮质。幻觉、间歇性视物模糊、无痛性视力减退、视野缺损、部分视野失认、视记忆障碍无胼胝体离断综合征的报道,11,五、影像学改变,MRI是首选特征性改变：SCC局限性的椭圆形或条状的病变，如出现整个胼胝体压部受累的条状病变，称为“回旋镖征”T1：等信号或低信号 T2/FLAIR、DWI均为高信号 ADC值降低增强扫描无明显强化。胼胝体其他部位亦可同时出现。胼胝体外亦可出现。均可逆。但胼胝体以外出现提示预后不良。,12,六诊断标准,神经功能受损颅脑MRI：SCC病变，之后可完全消失或显著改善伴或不伴胼胝体以外的病变。备注：1、胼胝体以外病变，只要主要部位位于SCC即可。 2、急性弥漫性脑病、其他常见的脱髓鞘、肿瘤性疾病不能诊断。,13,（七）鉴别诊断,1、病因鉴别 2、其他疾病鉴别,14,其他疾病的鉴别,1、ADEM：病程长，临床症状较重，MRI表现为双侧皮质下白质的非对称性病变，可强化。2、MS急性期：常呈复发缓解的过程，MRI病变多位于侧脑室周围且垂直于脑室壁，开环强化是其典型特征。3、可逆性后部脑病综合征：常伴有原发病，如高血压脑病、肾脏疾病、子痫等，MRI病变主要位于大脑后部。DWI呈等或低信号，ADC高信号，无强化。4、肾上腺脑白质营养不