脾功能亢进

脾功能亢进,Hyperspleenism,1,脾脏的解剖与生理,解剖：脾脏为实质性脏器，位于左上腹部，形似蚕豆，大小约12 X 7 X 4 cm3。脾动脉是腹腔动脉的最大分支生理：人体内最大的淋巴器官血液循环的过滤器产生免疫细胞及抗体参与调节骨髓活动,2,3,一、概述,1. 定义 各种不同的疾病或原因导致脾脏肿大，引起周围血象一种或多种血细胞减少的综合征。临床表现为脾大、外周血一系或多系血细胞减少而骨髓造血相应增生。,4,脾功能亢进的主要特征 为 (1)脾大； (2)单系或多系血细胞减少,可导致贫血,白细胞减少,血小板减少或联合减少,同时在骨髓中这些减少的细胞的前体细胞增生；(3)脾脏切除可纠正血细胞减少.,5,2.分类 - 原发性：病因不明 - 继发性：感染性疾病、充血性脾肿大 血液系统疾病（溶贫、MPD）、 类脂质沉积病、结缔组织病、 脾脏疾病,6,病因,（一）感染性疾病（二）免疫性疾病（三）淤血性疾病（四）血液系统疾病（五）脾的疾病（六）原发性脾大,7,（一）感染性疾病 传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒性肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。,8,（二）免疫性疾病 自身免疫性溶血性贫血、类风湿关节炎的Felty综合征（费尔蒂综合征）、系统性红斑狼疮及结节病等。,9,（三）淤血性疾病 充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征（布卡氏综合征）、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等,10,（四）血液系统疾病 溶血性贫血：遗传性球形细胞增多症、地中海贫血及镰形细胞贫血等。 浸润性脾大：各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。,11,（五）脾的疾病 脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。（六）原发性脾大 发病原因不明。,12,3.发病机制 - 过分滞留吞噬学说：脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，脾索内异常红细胞明显增多，滞留在脾脏的血细胞数量增加 - 体液学说：脾脏产生的体液因子，抑制骨髓的造血功能及成熟血细胞的释放 - 免疫学说：产生Ig，破坏吸附抗体的血细胞作用增强 - 稀释学说：全身血浆总容量增加致血细胞减少,13,4.临床表现 - 大部分症状和体征都与基础疾病有关 - 早期的食后饱胀感； - 左上1/4腹部疼痛或脾脏摩擦音提示脾脏 梗死；腹部或脾脏杂音(继发于巨大脾脏 的血液过度 回流)可能是食道静脉曲张出 血的预兆； - 血细胞减少可以引起感染、紫癜或粘膜 出血(血小板数减少)和贫血症状.,14,二、实验室检查,1.血象红细胞、白细胞或血小板可一系、两系或三系减少血细胞减少与脾大程度不一定成比例正细胞正色素性贫血网织红细胞增多,15,2.骨髓象外周血全血细胞减少 骨髓全系增生某一系细胞减少 相应系统增生部分病例有成熟障碍表现,16,3.血细胞寿命测定51Cr（铬）标记测定红细胞平均寿命 缩短氟磷酸二异丙酯（DF32P）示踪法测白细胞、血小板生存时间 缩短,17,4.脾容积测定51Cr标记红细胞，静脉注射入血循环后定时测定红细胞在血循环中清除率，并测定脾脏中红细胞阻留指数。,18,三、诊断和鉴别诊断,1. 诊断,19,脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏23倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。,在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。,20,2.鉴别诊断排除其他引起脾肿大的原发病,21,四、治疗,先治疗原发疾病切脾后再积极治疗原发疾病脾脏切除的指证有以下各点： 1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减 少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以 血小板正常或