癫痫

癫痫（Epilepsy）,珠江医院神经内科 杨卫红,1,癫痫的流行病学,患病率: 约5 我国约有900万以上癫痫患者发病率: (5070)/10万/年 我国每年约有80万新发癫痫患者死亡率：(1.33.6)/10万,2,什么是癫痫? 癫痫(epilepsy)是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电的临床综合征，具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点，异常放电神经元的位置不同及异常放电波及的范围差异,导致患者的发作形式不一，可表现为运动、感觉、植物神经、意识等不同障碍及精神、行为异常。上述症状可单独存在或兼而有之。,3,两个概念 癫痫每次发作或每种发作的过程称为痫性发作（seizure)。 一组具有相似症状和体征特性所组成的特定癫痫现象统称为癫痫综合征。,4,病因,1、症状性癫痫(symptomatic epilepsy)2、特发性癫痫(idiopathic epilepsy)3、隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy),5,影响发作的因素,1、年龄2、遗传因素3、睡眠4、内环境改变：过度换气、闪光,6,继发性癫痫的常见原因1.脑先天性疾病：皮质发育障碍、无脑回、巨脑回、多脑回、 双皮质2.脑外伤：重症者易发生；小儿常与产伤有关3.脑部感染：脑炎脑膜炎、寄生虫等4.脑血管病：中风是老人的常见病因；中青年的脑血管畸形5.脑肿瘤：少突神经胶质细胞瘤发生率最高6.脑部变性疾病、中枢脱髓鞘疾病：阿尔茨海默病7.起于颅外疾病：SLE、甲减、低血糖、糖尿病8.药物：PG、喹诺酮、吩噻嗪、氨茶碱、度冷丁、苯海拉明、 利多卡因,7,发病机制,1、痫性放电的起始：阵发性去极化漂移 癫痫病灶（lesion） 致痫灶（seizure focus）2、痫性放电的传播： 易化作用（facilitation） 同步放电（synchronousdischarge）3、痫性放电的终止： 巨大突触后电位细胞膜过度去极化状态,8,癫痫发作的分类,9,依据临床表现和脑电图特征1. 痫性发作起始的异常放电是源于一侧脑部（部分性发作）还是两侧脑部（全面性发作）。2. 病人的意识是否保存。,国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年痫性发作分类准则,10,国际抗癫痫联盟（ILAE，1981）癫痫发作分类,11,国际抗癫痫联盟（ILAE，1989）癫痫和癫痫综合征的分类,1、与部位相关的癫痫和癫痫综合征2、全面性癫痫和癫痫综合征3、不能确定为部分性或全面性的癫痫和癫痫综 合征4、特殊综合征,12,临 床 表 现,13,癫痫发作,14,部分性发作(partial seizures),源于大脑半球局部神经元的异常放电,15,1、成人约60为部分性发作；2、常继发于大脑皮层病变，故多属于继 发性癫痫；3、发作时脑电图可见局灶性放电。,特点,16,1. 单纯部分性发作*：1）部分运动性发作：表现为局部肢体的抽动，病灶在运动区。 杰克逊（Jackson）发作：发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序移动，如自一侧拇指沿腕部、前臂、肘部、肩部、口角、面部逐渐扩散，病灶在对侧运动区。 Todd瘫痪：严重部分运动性发作后，遗留暂时性（半小时至36小时内消除）局部肢体瘫痪或无力。,17,旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，继之头部不自主同向转动，伴有身体的扭转，但很少超过180。姿势性发作：一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视着同侧。发音性发作：不自主重复的单音或单词。,18,体觉性发作或特殊感觉性发作： 体觉性发作：病灶在中央后回躯体感觉区，常为肢体麻木感和针刺感。 特殊感觉性发作：视觉性；听觉性；嗅觉性。 眩晕性发作：坠落感、飘动感、运动感。自主神经性发作：病灶在杏仁核、岛回或扣带回。精神性发作：记忆障碍；情感障碍；错觉；复杂幻觉。,19,2. 复杂部分性发作： 占成人痫性发作的50%以上，发作起始出现精神症状或特殊感觉症状，随后出现意识障碍、自动症和遗忘症，有时发作开始即为意识障碍，病灶多在颞叶，又称颞叶癫痫。1）仅意识障碍2）意识障碍+自动症3）意识障碍+运动症状3. 部分性发作继发全面性发作： 单纯部分性发作复杂部分性发作 单纯/复杂部分性发作全面性强直阵挛发作,20,全面性发作(generalized seizures),源于双侧大脑半球神经元的异常放电伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状,21,1. 全面强直-阵挛发作（大发作） * ：（generalized tonic-clonic seizure, GTCS） 是最常见发作类型之一，以意识丧失和全身对称性抽搐为特征，分为3期：强直期：突然意识丧失，全身骨骼肌呈持续性收缩，持续10-20秒，EEG表现为弥漫性10周/秒棘波。,22,阵挛期：全身间歇性痉挛，每次痉挛后有短促的肌张力松弛，持续1/2-1分钟。瞳孔散大，对光反射消失，病理征（+）。EEG表现为弥漫性慢波伴间歇性棘波。发作后期：短暂的强直痉挛（造成牙关紧闭，大小便失禁）后，生命体征恢复正常，肌张力松弛，意识逐渐苏醒，EEG呈低平记录。,23,2. 强直性发作：全身强烈的强直性肌痉挛。3. 阵挛性发作：仅见于婴幼儿，表现为全身重复性阵挛性抽搐。4. 肌阵挛发作：突然、短暂、快速的某一肌肉或肌群收缩。5. 失张力发作：部分或全身肌肉的张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或全身跌倒。,24,6. 失神发作（absence seizure） ：典型失神发作* ：儿童期起病，青春期前停止发作。 意识短暂中断，约3-15秒，无先兆和局部症状，发作和休止均突然，脑电图呈双侧对称性3周/秒棘慢波组合。不典型失神发作：,25,26,癫痫或癫痫综合征,27,与部位有关的癫痫（部分性）,1. 与年龄有关的癫痫 伴有中央-颞部棘波的良性儿童癫痫2. 症状性癫痫 颞叶癫痫 额叶癫痫 顶叶癫痫 枕叶癫痫,28,全面性癫痫和癫痫综合征,1. 与年龄有关的特发性癫痫儿童失神性癫痫3. 症状性或继发性,29,2. 隐源性或症状性癫痫1）West综合征（婴儿痉挛征）：出生后1年内起病，男孩多见。肌阵挛性发作、智力低下和EEG高度节律失调是本病特征性三联征。早期ACTH或皮质类固醇有效。2）Lennox-Gastaut综合征：好发于1-8岁，多种（全面性）发作类型并存，精神发育迟滞，EEG示棘-慢复合波（1-2.5Hz）和睡眠中10Hz的快节律是本病的三大特点。,30,不能确定为部分性或全面性的癫痫或癫痫综合征,31,特殊综合征,热性惊厥,32,诊 断*,33,1. 是否为癫痫、癫痫的发作类型及癫痫的病因。 2. 主要根据癫痫患者发作的病史，特别是可靠目击者所提供的详细的发作过程和表现，辅以脑电图痫性放电即可确诊。3. 脑电图是癫痫诊断最重要的一种辅助检查方法* 。4. 神经影像学检查（CT及MRI）可确定脑结构性异常或损害。,34,脑电图*1.常规脑电图发作间期仅有50病例可见癫痫样活动，多次重复并结合诱发方法，增加至85左右；2.动态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪）；3.脑电图-电视录象监视记录（VTR-EEG）或电视脑电图（Video-EEG）。,35,鉴 别 诊 断,36,即痫性发作与非痫性发作的鉴别非痫性发作(Non-Epilepsy seizures, NES)指不伴有脑电图痫样放电的阵发性临床发作，可以是躯体性疾病，也可是心因性疾病，或生理状态及习惯性行为。,37,1、癔症样发作,38,癫性发作与癔症的鉴别 项 目 癫性发作 癔症 诱 因 可无 情感刺激 场 所 不定 有人在场 发作特点 突然刻板发作 形式多样 眼位 眼球上窜/ 眼睑紧闭/ 向一侧偏转 眼球乱动 持续时间 数分钟 可长达数小时 瞳孔及对光反射 散大/消失 正常/反射存在 对抗被动运动 不能 可以 锥体束征 可引出 无 舌咬伤/二便失禁 有 无 ,39,2、晕厥3、短暂脑缺血发作（TIA）,40,4、夜惊（睡惊症）： 常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出现的一种惊恐症状，表现为深睡中突然坐起尖叫、哭喊，表现惊恐，常伴自主神经症状，意识呈朦胧状态，事后不能回忆，白天过度疲劳可诱发。睡眠EEG检测无痫样放电。,41,5、梦游症（睡行症）： 最常见于学龄儿童，临床表现为睡眠中突然起床，下地走动，意识处于朦胧状态，可有一些较复杂的动作，持续时间较长，对外界无反应，或答非所问，事后不能回忆。EEG监测正常。,42,治 疗,43,一、是否用药 一旦确诊癫痫应尽早用药，但需注意以下情况常规不用：单次发作（有脑部病变者或EEG示爆发性痫性放电例外）；发作间隙一年以上者。,44,二、用药原则* 根据发作类型选择药物，坚持单药治疗原则，用药剂量要个体化，长期坚持服药，症状完全控制45年后方可减量，减药要慢，从减量到停药需1-1.5年。停药取决于脑损伤程度、发作控制前癫痫持续时间及发作类型，特别强调脑电图的作用。严密观察药物的不良反应。,45,三、药物的选择单纯部分性发作：首选卡马西平复杂部分性发作：首选卡马西平 失神发作：首选丙戊酸钠,46,四、难治性癫痫 频繁的癫痫发作至少每月4次以上，适当的抗癫痫药物正规治疗且药物浓度在有效范围以内，至少观察2年，仍不能控制并且影响日常生活，除外进行性中枢神经系统疾病或者颅内占位病变者。约有30%的癫痫为难治性癫痫。,47,五、手术治疗六、癫痫患者的日常生活须注意： 1. 避免登高、骑车、驾车； 2.