出血性疾病

Introduction of hemorrhagic disorders,Zhang Yu，MDDepartment of HaematologyNanFang Hospital,2008-11-10,什么是出血性疾病？概念为什么会异常出血？机制常见出血性疾病概况分类,主要内容,2008-11-10,病例,女性，28岁，无明显诱因出现四肢及躯干部皮肤密集出血点，在当地卫生所给予“止血药”处理后症状无明显好转，逐渐出现皮肤大片瘀斑，月经增多，肉眼血尿。准备到我院就诊，就诊途中不慎摔倒，碰伤头部，伤口流血不止，出现头晕、头痛，呕吐（咖啡色胃内容物），很快出现视物模糊，四肢无力，意识障碍，送至我院急诊科时已深度昏迷,自发性出血外伤后出血不止多部位出血（皮肤，月经、血尿，伤口，颅内）,2008-11-10,概念,因止血机制异常（包括血管、血小板、凝血因子、纤溶功能和抗凝等）而引起的以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病，称为出血性疾病。,2008-11-10,下列哪些可能是出血性疾病？,中年男性，车祸后腿部流血不止老年女性，患胃溃疡10余年，突然剧烈腹痛，呕血，黑便2岁男童，自幼开始经常出现活动后关节血肿，疼痛，畸形青年女性，经常出现四肢瘀斑，可自行消退青年女性，无明显诱因四肢及躯干部皮肤密集出血点高热患者，经查诊断为败血症，全身出血,2008-11-10,血流减慢,止血过程,凝血酶,2008-11-10,影响止血的三个重要因素,血管壁血小板凝血因子,2008-11-10,血管因素内皮损伤,收缩，导致血流减慢表达并释放血管性血友病因子（vWF），导致血小板黏附和聚集表达并释放组织因子（TF），启动外源性凝血基底胶原暴露，激活了因子（F ），启动内源性凝血,2008-11-10,PRIMARY HEMOSTASIS,血小板因素黏附、聚集、释放,TXA2PF35-HT,2008-11-10,凝血因素级联反应,SECONDARY HEMOSTASIS,组织损伤,凝血酶原,凝血酶,2008-11-10,影响止血的三个重要因素,血管内皮损伤血小板黏附、聚集、释放凝血因子激活,2008-11-10,Deficiency/Abnormality,Deficiency/Abnormality,Thrombosis,Bleeding,PC PS ATIII,CoagulationProteins/Platelets/Vessel wall,止血与血栓的平衡,2008-11-10,小结,什么是出血性疾病？止血机制异常引起自发性出血血管损伤后出血不止,为什么出血？血管因素血小板因素凝血因素,2008-11-10,出血性疾病的分类,血管壁异常所致出血性疾病血小板异常所致出血性疾病凝血及抗凝系统异常出血性疾病复合性止血机制异常所致出血性疾病,2008-11-10,皮肤出血牙龈出血口腔粘膜血疱鼻衄关节出血肌肉及深部组织血肿消化道出血泌尿道出血月经增多视网膜出血中枢神经系统出血拔牙后出血手术后出血表面小伤口出血,出血性疾病的临床表现,2008-11-10,2008-11-10,2008-11-10,2008-11-10,出血特点,2008-11-10,出血性疾病的试验室检查,通过病史、体检和出血特点的临床分析，初步判定存在的出血性疾病或存在出血性疾病属于何种类型，以后的诊断步骤即为实验室检查。首先做初筛试验，然后再做诊断试验。,2008-11-10,初筛试验,出血时间 BT-血小板、血管毛细血管脆性试验-血管活化部分凝血活酶时间 APTT-内源凝血系统的筛选试验血浆凝血酶原时间 PT-外源凝血系统的筛选试验血小板计数 BPC,2008-11-10,PT or/and APTT prolonged,2008-11-10,1.血管异常：毛细血管镜检，血vWF等检测2.血小板异常：(1). 血小板计数：(2). 血小板功能检查： 血小板粘附功能 血小板聚集功能 血小板膜糖蛋白分析 3. 凝血异常：测定凝血因子血浆浓度,确诊试验,2008-11-10,诊断步骤,1. 是否出血性疾病？ 由外伤、手术等机械因素所致出血和某些疾病(如溃疡病、肝硬化)所致出血一般不列为出血性疾病。 2. 哪一类出血性疾病？ 血管性？血小板性？凝血障碍？其它？ 3. 数量异常还是质量异常？