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文档简介
先天性心脏病,.,1,一、房间隔缺损 【病理】 房间隔缺损分为 原发孔型 继发孔型 通常房缺是指继发孔型。 房缺根据缺损部位不同分为四型: 中央型(卵圆孔型):位于房间隔 中部相当于卵圆窝部位,此型最常见, 约占房缺的76%. 下腔型:缺损位于房间隔后下方与 下腔静脉入口相延续,此型约占12%。,.,2,上腔型(静脉窦型):位于房间隔后上方,缺损 与上腔静脉入口无明显界限,约占3.5%。 混合型:兼有上述两种以上的巨大房间隔缺损, 约占8.5%。,.,3,房间隔缺损最基本的血流动力学改变: 心房水平的左向右分流 分流量取决于 缺损大小 两房间压力差 导致右心容量过重,右房、室扩大。严重病例后期可发生肺动脉高压。,.,4,【临床表现】 胸骨左缘第2、3肋间可听到- /6级吹风样收缩期杂音,较柔和。 心电图检查见右心室肥大及(或) 完全右束支传导阻滞。,.,5,【超声检查】 (一)超声心动图表现 切面超声心动图 房间隔局部回声失落或中断: 是诊断房间隔缺损的直接征象 继发孔型房间隔缺损 回声失落多为于房间隔 中部,静脉窦型则回声 失落位于房间隔颈部。 原发孔型缺损则房间隔下部回声失落。,.,6,右心容量负荷过重表现:右心室扩大三尖瓣环扩大,幅度增强右室流出道增宽室间隔平坦伴运动异常,严重者室间隔呈反向运动。,.,7,多普勒超声心动图 脉冲多普勒法: 房水平分流取样容积置于房间隔缺损处或缺损口右房 侧偏右下,显示正向(左向右分流)湍流频谱,始于 收缩早、中期,持续致舒张末期,收缩末期最大分 流速度达40mm/s以上有 诊断意义。,肺动脉内收缩期血流速度 快,流量增加,伴肺动脉高 压者有肺动脉瓣返流。 三尖瓣口流速增快及流量 增大。,.,8,彩色多普勒现象:过隔血流: 于四腔观显示红色(左向右分流)血流穿越房间隔进入右房并指向三尖瓣,于收缩中期晚期及舒张早期流速最大,彩色明亮。肺动脉内及三尖瓣口可出现折返彩色血流。,.,9,二、室间隔缺损 【病理】 根据胚胎来源可将室间隔缺损分为三大类型 膜部 漏斗部 肌部,.,10,室间隔缺损,漏斗部,肌部,膜部,干下型,嵴内型,嵴下,单纯膜部,隔瓣下,.,11,漏斗部缺损分以下两型。 干下型:(肺动脉瓣下型),缺损上缘 有肺动脉瓣环构成无肌性组织,缺损位 于主动脉右冠瓣的左侧缘,部分病例主 动脉瓣可能坠入缺损导致主动脉瓣关闭 不全。缺损位置高,由左室分流入右室 的血液可直接射入肺动脉。 嵴内型:位于室上嵴结构内,四周均为肌 组织,分流血液射入右室流入道。,.,12,膜部缺损分为以下三型 嵴下型:位于室上嵴下方,紧邻主动脉瓣 右叶的右侧部分,缺损常较大,多累及部 分室上嵴和膜部。 单纯膜部缺损:局限于膜部间隔的小缺损 四周为纤维组织。 隔瓣下缺损:大部分位于三尖瓣隔瓣下方 其前缘常有部分膜样间隔组织。,.,13,肌部缺损: 位于肌部室间隔的光滑部或小梁化部,位置低,周围均有肌性边缘,形态及大小不一,可为单发或多发。,.,14,【病理生理 】 室间隔分流量大小及分流的方向取决于 缺损的大小 两心室的压力差,.,15,【临床表现】 胸骨左缘第3、4肋间有-级/6 级全收缩期杂音伴细震颤。,.,16,【超声检查】(二)超声心动图表现 切面超声心动图 室间隔回声失落:二维超声心动图显示缺 损处回声失落(或称回声连续中断),此 为诊断室间隔缺损的连续征象。,.,17,各型缺损的显示切面观及部位,.,18,缺损的大小:舒
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