第四章+++支气管扩张PPT课件

第四章 支气管扩张,南华大学附一医院HYM,（一）基本概念：支扩是 指直径大于2mm中等大小的近端的支气管由于管壁的肌肉和弹力组织破坏引起的异常扩张性疾病。患者多有童年麻疹、百日咳、支气管肺炎等病史。其发病率过去约为0.1%0.2%。自抗生素应用以来其发病率已有明显下降。（二）主要特征：多见于儿童及青年，主要表现为慢性咳嗽、咳大量脓痰和/或反复咯血。,一，概述,（三）分类：1，按病因和发病机制分： （1）先天性支扩：是由于支气管先天发育不良，呈囊状，常伴心脏易位，鼻窦炎及胰腺囊性纤维化病变，称为Kartagener综合症。（2）继发性支扩：占大多数，基本病因是支气管-肺组织的反复感染和支气管阻塞。2，按病理类型分：（1）囊状支扩；（2）柱状支扩；（3）混合型支扩。,二，病因和发病机制（一）支气管-肺组织感染病原体（大多数为流感嗜血杆菌、肺炎球菌、卡他摩拉汉菌等）支气管及肺组织炎症（支气管粘膜充血、水肿、分泌物）支气管平滑肌纤维、弹力纤维破坏，周围组织纤维化支撑作用，牵拉管壁支扩。,（二）支气管阻塞：肿瘤、肉芽肿、异物、淋巴结压迫、疤痕狭窄等支气管阻塞肺不张支扩；此外，远端引流不畅导感染，通过以上途径导致支扩。中叶综合征：是支扩的好发部位，病因有非特异性炎症、结核性淋巴结炎、肿瘤等。原因：细长、三组淋巴结围绕。,（三）支气管先天性发育障碍和遗传因素：1，软骨发育不全或弹力纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差，形成支扩。如巨大气管-支气管症、先天性软骨缺失症、kartagener综合征。2，纤毛不运动综合征，致分泌物潴留在支气管内，造成阻塞、肺不张及感染。3，肺囊性纤维化：其粘液腺分泌大量粘液，导致阻塞和感染，形成支扩。4，肺叶内的肺隔离症：可导致感染形成支扩。,（四）全身性疾病：体液免疫缺陷与细胞免疫相比更能引起此病。如类风关、克罗恩病、溃疡性结肠炎、SLE、HIV感染、黄甲综合症等疾病。,三，病理（一）好发部位：继发性支扩多见于下叶，且左下叶右下叶；左舌支与左下叶常同时发生扩张；上叶支扩多见于肺结核。（二）扩张类型：囊状、柱状、混合型。（三）典型病理改变：1，支气管壁组织的破坏管腔扩大、变形、或凹陷，分泌物积聚；2，粘膜表面：急性、慢性炎症，慢性溃疡，鳞状上皮细胞化生；杯状细胞、粘液细胞增生。3，周围组织：炎症变化，微脓肿、慢支、纤维化、机化；,4，毛细血管扩张：支气管动脉和肺动脉终末吻合支扩张血管瘤咯血。,四，病理生理肺功能改变取决于病变的范围和性质，轻者局限者肺功能测定在正常范围内；广泛者以阻塞为主的混合型通气功能障碍，导致V/Q比值失调，低氧血症，严重者可致呼吸衰竭；长期慢性缺氧致肺动脉高压，最终导致肺心病。,五，临床表现,（一）症状：慢性经过，发病年龄多见于儿童及青年，典型症状为慢性咳嗽、咳脓痰、反复咯血及反复肺部感染，追问病史在儿童期有麻疹、百日咳、肺炎等迁延不愈病史。,1，慢性咳嗽伴大量脓痰：痰量在体位改变时增多，如晨起或入睡后增多，痰量可达100400ml/d。并可用痰量多少进行严重程度分级：10ml/d轻度，150ml/d重度。合并厌氧菌感染时则痰有臭味；感染时脓痰在静置时可分为四层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为浑浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。,2，反复咯血：约占57%75%，程度不一，与病情严重程度不一致。注意：干性支扩：无慢性咳嗽、咳痰，以反复咯血为唯一症状，病变多位与引流良好的上叶支气管，多见于结核性支扩。3，反复感染：可伴全身中毒症状，如发热、乏力、消瘦、贫血，严重者有气促、发绀等，,（二）体征：早期或干性支扩可无异常体征，病变严重时可于下胸部、背部闻及较粗湿性啰音，部分伴有杵状指（趾）。,六，诊断（一）症状与体征：可作出初步诊断。（二）辅助检查1，胸片：一般后前位X线常无特殊发现，或仅有肺纹理局部增粗、增多；疾病后期，可出现典型表现：粗乱肺纹理中有多个不规则的蜂窝状透亮区，或成串成簇的囊样改变或沿支气管分布的卷发样阴影，甚至有液平（合并感染时）。体层摄影可发现肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。,2，支气管碘油造影：是诊断支扩的“金标准”。它能确定病变的部位、类型和分布范围，对手术切除有肯定的意义。三种表现：囊状、柱状、混合型。3，胸CT：尤其是HRCT可取代碘油造影。典型表现为双轨征或印戒征。4，纤支镜：可作局部支气管造影，局部灌注，灌洗液可留作细菌培养，以及局部治疗。,七，鉴别诊断,（一）慢支：1，年龄：多发于中老人吸烟患者；2，有季节性：气候多变的冬春季；3，临床表现不同：咳嗽，咳痰多为白色粘痰，少有脓痰（急性感染除外），两肺底有湿啰音；4，胸片或胸CT可鉴别。（二）肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、咳大量脓臭痰；X线示局部浓密阴影中有空腔液平面。急性肺脓肿经有效抗生素治疗后可完全吸收。（三）肺结核：有结核中毒症状，干性啰音多位于上肺部，X线胸片及痰结核菌检查可作出诊断。,（四）先天性肺囊肿：X线多显示多个边缘清楚、纤细的圆形或类圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润，胸CT和支气管造影可有助于诊断。（五）弥漫性泛细支气管炎：其特点是慢性鼻窦炎和支气管炎，其主要临床表现为慢性咳嗽、咳痰、活动后气促，并可致呼吸功能障碍，常有反复发作的肺部感染，多属预后不良，胸片及CT表现为弥漫性分布的边缘不清的小结节影，确诊需病理活检。大环内酯类抗生素治疗有效。,八，治疗防治原则：防治呼吸道反复感染，保持呼吸道通畅，必要时手术切除。,（一）保持呼吸道通畅：1，祛痰（1）祛痰剂：氯化铵0.30.6 ；必嗽平16mg;鲜竹沥10ml t.i.d（2）雾化吸入：选用敏感抗生素及粘痰溶解剂，如-糜蛋白酶，沐舒坦等。（3）纤支镜吸痰：0.9%生理盐水冲洗，局部滴入抗生素。（4）体位引流：依病变部位采取不同的体位，原则上应使病灶位于高位，引流支气管开口朝下，以利于痰液排出，可同时用手拍背。,2，舒张支气管：部分病例由于气道敏感性增高或支气管炎症刺激，可出现支气管痉挛，影响痰液排出，在不咯血的情况下，可采用支气管扩张剂。,（二）控制感染1，经验用药阶段：轻者可选用氨苄青霉素或阿莫仙0.5 Q.i.d；第一代或第二代头孢菌素；氟喹诺酮类抗生素；重症者尤其是假单胞菌属感染，应联合用药，如头孢菌素第三代+ 氨基糖苷类抗生素，合并厌氧菌感染时加用甲硝唑或替硝唑。2，根据药敏试验结果用药阶段,（三）手术治疗指征：病变较局限（