皮肤粘膜出血PPT课件

皮肤粘膜出血Mucocutaneous hemorrhage1学习目标通过本次课程的学习，学生可以n 列出皮肤黏膜出血的常见病因及发生机制n 描述临床表现n 识别常见疾病的主要症状2定 义由于机体止血或凝血功能障碍所引起的自发性或轻微外伤后出血，血液由毛细血管内进入皮肤或黏膜下组织3Vessel wallBlood plateletsCoagulation factorsanti-coagulation substancesfibrinolysisHemostasis coagulation4病因及发生机制5基本病因n 血管壁缺陷n 血小板数量及功能异常n 凝血因子缺乏或活性降低n 血液中抗凝物质增多n 纤维蛋白溶解亢进67生理性止血过程8一、 血管壁缺陷9血管壁结构10血管壁功能 血管破损轴突反射 血管收缩 5-羟色胺、血管紧张素、血栓素羟色胺、血管紧张素、血栓素 A2素等血流缓慢初期止血11血管壁功能异常 n 遗传性毛细血管扩张症 常染色体显性遗传 小血管缺乏弹性纤维及平滑肌 某些 固定部位 自发性或轻微外伤后反复出血 皮肤或黏膜有鲜红或暗紫色团块，直径 1-3mm，按之可褪色 毛细血管镜检查可见扩张的毛细血管袢，余实验室检查常无阳性发现 12血管壁功能异常 n 获得性过敏性紫癜单纯性紫癜老年性紫癜维生素缺乏性紫癜等13血管壁功能异常 过敏性紫癜 感染、药物、食物等过敏史多数患者发病前 1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状 血管变态反应性疾病 四肢（尤其下肢及臀部）对称性紫癜，反复发生，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹 单纯型、腹型、关节型、肾型 半数以上毛细血管脆性试验为阳性。血小板、凝血相关检查正常14血管壁功能异常 单纯性紫癜 常见于女性患者，月经期加重 四肢慢性偶发瘀斑 90%毛细血管脆性试验阳性老年性紫癜 常见于 60岁 常见手、足伸侧瘀斑15二、血小板数量和功能的异常16血小板止血功能n 在血管损伤处血小板相互 粘附、聚集 白色血栓 阻塞伤口n 粘附的血小板被激活 发生 释放 反应和花生四烯酸代谢 ADP和血栓素 A2 (TXA2) 进一步促进血小板聚集 强烈的血管收缩作用 促进局部止血n 释放 血小板因子、 5-羟色胺、凝血因子 参与凝血和促使血块收缩1718血小板异常n 血小板数量异常血小板减少：生成减少： 再障、白血病、药物等 破坏过多： 特发性血小板减少、脾功亢进消耗过多： DIC血小板增多：原发性：原发性血小板增多症继发性：慢粒、脾切除后n 血小板功能异常：先天性： 血小板无力症、血小板病等获得性： 药物、尿毒症、肝病等19血小板异常特发性血小板减少性紫癜 免疫介导的血小板过度破坏所致 广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 急性型：半数以上为儿童。发病前 1-2周有上呼吸道感染史 慢性型：见于成人， 40岁女性多见，偶然发现，月经过多病史。病情可因感染而加重 血小板计数减少20三、凝血因子缺乏或活性降低21Coagulation process22凝血因子2324先天性凝血障碍n Hemophilia (VIII因子缺陷 )(IX因子缺陷 )n Deficiencies in factors V, VII, X, and prothrombin (factor II) ，（因子 V、 VII、 X 、 II的缺陷）25先天性凝血障碍血友病 血友病 A（ VIII因子缺陷）占 80-85%， 血友病 B（ IX因子缺陷 ）占 15% X连锁隐性遗传 男性患者，阳性家族史或无 幼年发病 自发或轻微外伤后出血不止、血肿形成及关节出血（膝、踝等负重关节为重）26获得性凝血障碍n Vitamin K 缺乏症 (II, VII,IX, X)n 严重肝脏疾病（ Liver disease）27四、循环血液中抗凝