尿崩症的诊疗ppt课件

尿崩症1尿崩症 指精氨酸加压素 (arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone， ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对 AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义2ADH的分泌与作用：合成部位：下丘脑视上核 (AVP)、室旁核 (OXT)属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。AVP属蛋白质激素， 9肽 , 分子量1084ADH分泌示意图下丘脑视上核、室旁核垂体前叶 垂体后叶 AVP视上垂体前叶脑神经元 AVP3n 血渗压 :290 310mOsm/kgH2O(平均 300)n 尿渗透压 :600 800mOsm/ kgH2On 24h尿量 1000 2000mln 禁水后 血浆 AVP明显上升正常人血 、 尿渗透压及尿量41)渗透压调节：下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器2)血容量及血压调节：左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器颈动脉和主动脉处有压力感受器ADH释放的控制调节53)神经调节：组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激 AVP释放4) 药物影响 : 刺激 AVP释放的药物包括烟碱、吗啡、长春新碱、环磷酰胺、氯贝丁酯、氯磺丙脲及某些三环类抗忧郁药6一、继发性尿崩症任何病变破坏下丘脑正中隆起 (漏斗部 )以上部位 , 常引起永久性尿崩症 下丘脑 -神经垂体肿瘤约 50%(颅咽管瘤、松果体瘤 ) 转移瘤 (肺癌、乳腺癌 ) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约 10%病因与发病机制7二、 特发性尿崩症约占 30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。三、 遗传性尿崩症X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。8四、 按照发病机制分类 : 1 中枢性尿崩症 由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致 AVP严重缺乏或部分缺乏92 肾性尿崩症 病因有遗传性和继发性两种。n（ 1）遗传性 90%的 DNI患者为 X连锁遗传，其中至少 90%可检测出 AVP受体 2型（ AVPR2）基因突变；其余 10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白 2（ AQP2），其中9%为显性遗传， 1%为隐性遗传。n（ 2）继发性n1）肾小管间质性病变 如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。n2）代谢性疾病 如低钾血症、高钙血症等。n3）药物 如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，干扰肾对水的重吸收而导致 NDI。103 妊娠期尿崩症 具中枢性和肾性尿崩症特点常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。在各种引起 GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使 AVP的降解增加，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降， 4周后血浆中已经检测不到其活性。111.可见于任何年龄，青少年多，男 女n 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确n 尿量 4L/d (可达 18L/d)n 饮水和排水大致相等，体力下降2.伴随病症状 (原发病症状 )n 肿瘤压迫症状n 外伤后症状n 垂体前叶功能减退症状中枢性尿崩症临床表现12正常人禁水一定时间后 ,因血渗压升高 ,AVP分泌增多 ,尿量减少 ,尿液浓缩 ,维持血渗压无明显变化 ,尿渗800mOsm/kgH2O1.禁水试验实验室检查13禁水方法 禁水时间 6 16h 试验前测体重 ,BP,尿比重或尿渗压 每小时收集尿液 1次，分别测尿量、尿比重及尿渗透压。至 2次尿渗透压差 1.020n体重、血压、脉率 、血渗透压无明显变化n 尿渗压 800mOsm/kgH2O结果判断16尿崩症患者禁水后n 尿量不减少 ,尿比重、尿渗透压不升高n 血渗压升高、 体重下降可大于 3%n 尿渗压变化不大 ; 尿渗压 1.015，但是 血渗压18方法 : 在禁水试验的基础上，出现 “结束禁水试验的提示 ”后 ,测定血渗压 ;皮下注射垂体后叶素 5U,1h和 2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照结果： n 中枢性尿崩症 注射水剂加压素后，尿渗透压可至 750mOsm/kgH2On 肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后亦无反应2.禁水 -加压素试验191) 尿量 4000ml/d(或 200ml h或 6ml kg h)，持续达 24小时以上；2) SG: 1.005 1.0013) 尿渗透压 150mmol/L)5) 血浆 AVP下降6) 禁水试验：禁水 4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重不超过 1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压 (部分性尿崩症患者，禁水试验尿比重位于 1.012 1.016) 垂体加压素试验：尿比重迅速上升 1 018，尿渗透压上升 9，尿渗透压血浆渗透压 1； AVP值低于正常 (正常人 1-1.5ng L)； 影像学改变，主要为 MRI表现； 肾功能正常。诊断标准2021病因 : 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症3. 三相性尿崩症 (垂体损伤 )： 急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续 45天。原因为神经原性休克 (AVP不释放 ) 中间期：尿量减少，尿渗压上升，约 57天。此时 AVP溢出损伤神经元 持续期 (永久性尿崩症 )：神经元损伤创伤性尿崩症的临床特点22治疗中枢性尿崩症病因治疗替代治疗垂体后叶素水剂 :皮下， 5-10U/次，作用时间维持 3-6小时，主要用于颅脑损伤或手术时出现的尿崩症长效尿崩停 (鞣酸加压素油剂 ):5U/ml，从每次 0.1ml起，深部肌注，约维持 3-4天1-脱氨 -8-右旋精氨酸血管加压素 (DDAVP) 人工合成加压素类似物（迷凝） 0.1-0.4mg bid、 tid23治疗口服药物 :用于部份性中枢性尿崩症氢氯噻嗪 :利钠 利水，血容量 刺激 AVP分泌， 肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少25mg， bid限制钠盐摄入、补钾、忌咖啡和可可类氯磺丙脲 :刺激垂体释放 AVP， 增加远曲小管 cAMP形成对肾性尿崩症无效0.2g、 qd低血糖、白细胞减少、 肝损害、水中毒卡马西平 :刺激 AVP 释放0.2g， tid24治疗n 肾性尿崩症n 去除病因 :停药，纠正电解质紊乱