糖代谢糖异生PPT课件

糖异生1一 糖异生的前体物质 1)凡可生成 丙酮酸 的物质，包括 TCA的中间产物 ，但乙酰 CoA不能作为糖异生的前体；2)大多氨基酸是 生糖氨基酸 ，如 Ala, Glu, Asp, Ser, Cys, Gly, Arg, His, Thr, Pro, Gln, Asn, Met, Val等，分别变为丙酮酸、草酰乙酸、 -酮戊二酸等进入糖异生；2一 糖元异生的前体物质3)肌肉剧烈运动产生的 大量乳酸 ；4)反刍动物分解纤维素产生的 乙酸、丙酸、丁酸 等5)奇数 脂肪酸分解产生的 琥珀酰 CoA等。3二 葡糖异生与糖酵解哺乳动物 糖异生发生于 肝脏 ，异生过程似乎是酵解过程的逆转反应，但实际过程也不完全可逆，因为两者尽管享有七步共同的反应步骤（可逆反应），但还有三步反应是不可逆的。酵解过程的三步不可逆反应在体内不能被用于异生，必需有不同的酶催化反应来逾越三步不可逆反应。41 糖酵解的三步不可逆反应己糖激酶1. Glucose+ATPG-6-P+ADP磷酸果糖激酶2. F-6-P+ATP F-1,6-dip+ADP丙酮酸激酶3. PEP+ADP Pyruvate+ATP52 酵解和糖元异生是相反的过程6（ 1）从丙酮酸到 PEP不能通过酵解的逆反应实现，需胞质和线粒体酶的相互协作完成。1） 丙酮酸进入线粒体，在 羧化酶 的作用下生成 草酰乙酸 ；2） 草酰乙酸不能过线粒体内膜，在 苹果酸脱氢酶作用下生成苹果酸 ； 78（ 1）从丙酮酸到 PEP3） 苹果酸进入胞质，在 苹果酸脱氢酶 作用下转变回 草酰乙酸 ；4） 草酰乙酸在 PEP羧激酶 作用下生成 PEP。9Py到 PEP10丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸草酰乙酸苹果酸PEP羧激酶11（ 2）果糖 -1,6-二磷酸 果糖 -6-磷酸 果糖 -1， 6-二磷酸酶F-1,6-dip + H2O F-6-P + Pi特殊意义：避开 了糖酵解过程不可能进行的 直接逆反应 ，将其改变成 释放 无机磷酸的放能反应。12（ 3）葡萄糖 -6-磷酸 葡萄糖葡萄糖 -6-磷酸酶葡萄糖 -6-p + H2O 葡萄糖 + Pi葡萄糖 -6-磷酸酶（ glucose-6-phosphatase)存在于 肝 和 肾 细胞的内质网膜上；肌肉 和 脑 细胞中不存在这种酶。葡萄糖异生作用意义在于 维持 血液中葡萄糖（ 血糖 ）浓度的 平衡。13三 糖异生作用的能量消耗2丙酮酸 + 4ATP + 2GTP +2NADH + 2H+ + 4H2O 葡萄糖 + 2NAD + + +3CO2 + 4ADP + 2GDP + 6Pi 糖酵解过程释放能量，因此葡萄糖异生作用需要消耗额外的能量。整个过程消耗 6个高能磷酸基，并用去两分子的 NADH142 酵解和糖元异生是相反的过程1516四 糖异生作用的调节丙酮酸激酶、 丙酮酸羧化酶 和 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 之间的调节磷酸果糖激酶（ PFK）和 果糖 -1， 6-二磷酸酶 的调节己糖激酶和 葡萄糖 -6-磷酸酶 的调节17四 糖异生作用的调节l 1 乙酰 CoA是糖异生作用的重要促进剂 乙酰 CoA是丙酮酸羧化酶激活剂；是丙酮酸激酶和丙酮酸脱氢酶的抑制剂。l 2 AMP和柠檬酸是糖异生作用的重要效应物 果糖 -1， 6-二磷酸酶受 AMP抑制，被柠檬酸激活l 3果糖 -2， 6-二磷酸对糖异生作用的调节 磷酸果糖激酶和果糖 -2， 6-二磷酸酶的相对活性决定了细胞内果糖 -2， 6-二磷酸的水平18*低血糖浓度对肝脏糖异生的影响19四 糖异生作用的调节l 4 葡萄糖 -6-磷酸酶的控制 该酶仅受底物控制，无别构调节，因此不是一个非常重要的调节部位l 5 底物循环提供了代谢控制的机制20四 糖异生作用的调节l 5 底物循环提供了代谢控制的机制l （ 1）阻止了果糖 -1， 6-二磷酸的积累，使过多的果糖 -1， 6-二磷酸变成糖原储存起来；l （ 2）哺乳动物的许多组织含有不完全的糖异生酶，这些酶催化无效循环，产生的能量以热量释放，保持了机体温度。如昆虫的飞翔肌等21五 糖异生的生理意义1 在饥饿情况下维持血糖浓度的相对恒定2 回收乳酸分子中的能量3 维持酸碱平衡22*乳酸的再利用和可立氏循环Cori循环（乳酸 葡萄糖的循环）剧烈运动时产生的大量乳酸 会迅速扩散到血液，随血流流至肝脏，先氧化成 丙酮酸 ，再经过糖异生作用转变为 葡萄糖 ，进而补充血糖，也可重新合成肌糖原被贮存起来。23习题l 1 肌肉糖原磷酸化酶完全缺乏个体（麦卡德尔氏病）由于肌肉痉挛不能强烈运动。这种患者的运动将导致细胞内 ADP和 Pi增加比正常者高得多，而且在这些患者的肌肉中乳酸不会积累。请解释麦氏病症这种化学的不平衡。l 2 糖异生途径中消耗很多能量，多以 ATP和GTP存在，请问消耗 ATP和 GTP的步骤是哪些，各消耗多少能量？24习题l 3 在无氧条件下，比较 1分子 G-1-P转变成 2分子乳酸净产生的 ATP分子数和 2分子乳酸转变成 1分子