AIDP吉兰巴雷综合征病例分享

患者： 107床 刘俊（第 1次入院）病例汇报姓名：刘俊1性别：男2年龄： 28岁3民族：汉族4职业：个体5发病节气：秋分前 4天6基本情况出生地：贵州贵阳7入院时间： 2017.09.279婚况：已婚8病史采集时间： 2017.09.2710病史陈述者：患者本人11手足麻木 9天，加重伴头痛、双侧面瘫 2天。主诉现病史9天前 “感冒 ”之后手足麻木、全身乏力7天前 手足麻木未缓解，伴阵发性头痛及眉棱骨痛开阳县中西医结合医院查 CT，未予明确诊断3天前 上述症状加重，走路不稳，双侧眼睑上抬无力2天前 上述症状加重，双侧额纹消失、闭目不全、鼻唇沟变浅、鼓腮不能、面部表情减少双侧手足麻木、全身乏力、行走不稳AB 阵发性头痛，以枕部胀痛为主C 双侧额纹消失、闭目不能、上睑无力、鼻唇沟变浅、鼓腮不能、吃饭龈外夹食、吐字不清D 勃起困难、小便频、小便急、大便难解入院症见既往史及个人史 “前列腺炎 ”病史 4年，自述已愈，现未服药 20+年意外摔伤造成上肢骨折，现已愈，无后遗症 “头孢 ”过敏 吸烟史 2+年， 2-4支 /日，已戒烟 4年 饮酒史 10+年，偶饮少量，未戒 余无特殊T： 36.3 P： 86次 /分 R： 20次 /分 BP： 130/80mmHg一般查体（ ）一般情况：神清、意识可、查体合作、认知水平正常1颅神经：双侧眼裂增大、双眼睑下垂；双侧额纹消失、皱眉不能完成、鼻唇沟变浅、鼓腮、吹哨不能完成2运动系统：肌张力正常，双上肢 5级，双下肢近端 5级，双踝以下 3级3共济系统：正常4专科查体（一）感觉系统：双侧腕、踝关节以下痛触觉减弱：音叉振动觉未查、关节位置觉正常5生理反射：浅反射存在；深反射（肱二、肱三、桡骨膜、膝腱、跟腱）双侧均减弱6病理反射：上下肢均未引出7脑膜刺激征：阴性8专科查体（二）辅助检查（ 2017-09-22开阳中西医结合医院）头颅 CT：未见明显异常AB （ 2017-09-22开阳中西医结合医院）颈总动脉 B超：双侧颈总动脉阻力指数增高。中医诊断：痹证（痰瘀阻络）1急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病？2入院诊断心电图、头颅 MR1血液检查2腰穿3肌电图4入院后处理窦性心律；电轴无偏移双下鼻甲肥大；鼻中隔偏曲入院辅查结果入院辅查结果可见多发性周围神经损害（颅神经损害较重，近心端损害较重）发病第 10天脑脊液蛋白细胞分离脑脊液检查针刺、中药AB VB12 im.、 VC+VB6+辅酶 A+KCL ivgtt.、长春西汀 ivgtt.C 免疫球蛋白 0.4g/（ kg.d） 5d治疗方案病情转归（ 10.2入院第 5天）双侧手足麻木面积减少，全身乏力改善1头痛已无2双侧额纹出现但较浅，闭目不全，上睑无力，双侧鼻唇沟变浅，鼓腮、吹哨部分完成，吃饭夹食，吐字清楚3勃起困难，小便频急，大便难解4病情转归（ 10.8入院第 12天）手足麻木基本消除，稍感全身乏力1头痛已无2双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困难消失，小便可，大便难解4病情转归（ 10.12入院第 16天）手足麻木基本消除，稍感全身乏力1头痛已无2双侧额纹出现，皱眉欠佳，闭目无碍，上睑较前有利，双侧鼻唇沟出现，鼓腮、示齿、吹哨可完成，吐字清楚3勃起困难消失，二便可4一般情况：神清、意识可、查体合作、认知水平正常1颅神经：双侧眼裂大小正常，眼睑无下垂；双侧额纹变浅、皱眉完成欠佳、鼻唇沟变浅；鼓腮、吹哨可完成2运动系统：肌张力正常，双上肢 5级，双下肢 5级3共济系统：正常4专科查体（一）专科查体（二）感觉系统：无明显异常1生理反射：正常存在2病理反射：上下肢均未引出3脑膜刺激征：阴性4患者自请出院吉兰 -巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome，GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在 2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白 -细胞分离现象，多呈单时相自限性病程。静脉注射免疫球蛋白 (intravenous immunoglobulin， IVIg)和血浆交换 (PE)治疗有效。AIDP:急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies)AMAN:急性运动轴索性神经病 (acute motor axonal neuropathy)AMSAN:急性运动感觉轴索性神经病 (acute motor-sensory axonal neuropathy)MFS:Miller Fisher综合征 (Miller Fisher syndrome)APN:急性泛自主神经病 (acute panautonomic neuropathy)ASN:急性感觉神经病 (acute sensory neuropathy)(一 )AIDPAIDP是 GBS中最常见的类型，也称 经典型 GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。1临床特点： (1)任何年龄、任何季节均可发病。(2)前驱事件：常见有腹泻和上呼吸道感染，疫苗接种等。(3)急性起病，病情多在 2周左右达到高峰。(4)由下向上的弛缓性肢体肌肉无力是 AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。（面 N，舌咽 N、迷走 N，动眼 N、展 N、舌下 N）部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。2实验室检查：(1)脑脊液检查： 脑脊液 蛋白细胞分离 是 GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常， 2 4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过 1.0 g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般 1010 6/L。 部分患者脑脊液出现 寡克隆区带 。 部分患者脑脊液 抗神经节苷脂抗体阳性 。(2)血清学检查： 少数患者出现肌酸激酶 (CK)轻度升高，肝功能轻度异常。 部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性。 部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体，抗巨细胞病毒抗体等。(3)部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。(4)神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。3.诊断标准：(1)常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在 2周左右达高峰。(2)对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。(3)可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。(4)脑脊液出现蛋白 -细胞分离现象。(5)电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、 F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。(6)病程有自限性。4鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持 GBS的诊断： 显著、持久的不对称性肢体肌无力。 以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。 脑脊液单核细胞数超过 50106/L。（肠道病毒性脑膜炎） 脑脊液出现分叶核白细胞。 存在明确的感觉平面。(二 )AMANAMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。1临床特点：(1)可发生在任何年龄，儿童更常见，男女患病率相似，国内患者在夏秋发病较多。(2)前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染多见。(3)急性起病，平均在 6-12 d达到高峰，少数患者在 24-48 h内即可达到高峰。(4)对称性肢体无力，部分患者有脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障碍。2实验室检查：(1)脑脊液检查：同 AIDP。(2)血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂 GM1、 GD1a抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性。(3)电生理检查：电生理检查内容与 AIDP相同，诊断标准如下： 运动神经传导： A远端刺激时 CMAP波幅较正常值下限下降 20以上，严重时引不出 CMAP波形， 2-4周后重复测定 CMAP波幅无改善。 B除嵌压性周围神经病常见受累部位的异常外，