慢性白血病17

教学目标 慢粒、慢淋的血象和骨髓象特征 慢粒、慢淋的临床表现概述 慢性白血病 定义 慢粒 慢淋 血象 骨髓象 临床表现 诊断 慢性白血病 概述 系骨髓中某系细胞呈慢性弥漫性恶性增生，并浸润到全身各个器官和组织。 分为慢粒 、 慢淋、 慢单 定义 （ chronic leukemia， CL）慢性白血病 概述 概述 起病缓慢 ,自然病程一年以上（慢性期、加速期、急变期），可缓解或急变 临床症状轻于急性，脾肿大明显 WBC多 10010 9/L， 以幼稚和成熟细胞为主 多见于成年人 ,起病缓慢 ,早期无症状 全身症状 :低热、乏力、多汗、食欲减退、体重减轻、进行性贫血 肝脾肿大 :脾脏肿大 ，常为巨脾。肝脏中度肿大 ,一般淋巴结不肿大 其它： 胸骨压痛 ，确诊后平均生存期为 3年 慢性白血病 慢粒 （ chronic mylocytic leukemia， CML）临床表现 按自然病程分为慢性期、加速期和急变期 WBC:显著增高 (100-400)10 9/L RBC:常减低 ,可出现幼红细胞 PLT:疾病早期正常或增多，后期减少 慢性白血病 慢粒 检验 血象粒细胞常 90 ,有大量未成熟粒细胞出现,主要为中晚幼粒 ,形态大致正常 ,嗜酸及嗜碱性粒细胞增高 是慢粒的特征之一。NAP活性明显降低 ,淋巴和单核细胞受抑制 检验 血象CML血象 NAP染色CML血象慢性白血病 慢粒 检验 骨髓象 红系受抑制 ,粒红比例增高。巨核细胞减少。 30 -40患者出现骨纤 NAP明显减低 为慢粒的特征之一 骨髓有核细胞增生极度活跃 ,以粒系增生为主 (中晚幼粒细胞为主 )慢性白血病 慢粒 检验 骨髓象慢性白血病 慢粒 检验 骨髓象慢性白血病 慢粒 80 -90慢粒患者可见费城(Ph1)染色体 (t22q- :9q+), Ph1为慢粒的标志性染色体 ,且不因治疗而消失； 9q34易位至 22q11形成特异性的 BCR-ABL融合基因 检验 染色体慢性白血病 慢粒 检验 染色体费城 (Ph1)染色体 (t22q-： 9q+)慢性白血病 慢粒 慢性白血病 慢粒 检验 慢性期 (具下列之中 4项者可诊断 ) 贫血或脾大 外周血白细胞 30109/ L,嗜碱性粒细胞增多,原始细胞 ( 型 + 型 )10% 外周血淋巴细胞 10% 骨髓增生明显至极度活跃 ,以粒系增生为主 ,中晚幼粒和杆状核细胞增多 ,原始细胞 ( 型 + 型)10% NAP减低 Ph染色体阳性 ,CFU-GM培养及集落或集簇较正常明显增加慢性白血病 慢粒 检验 急性期 (具下列之中 2项者 ,考虑本期 ) 不明原因的发热、贫血、出血加重，和 /或骨痛 脾进行性肿大 非药物引起的血小板进行性减低或增高 原始细胞 ( 型 + 型 )在血和 (或 )骨髓中 10% 外周血嗜碱性粒细胞 20% 骨髓中有显著的胶原纤维增生 出现 Ph以外的染色体异常 对传统的抗 “ 慢性 ” 药物治疗无效 CFU-GM增生和分化缺陷 ,集簇增多 ,集簇与集落的比值增高慢性白血病 慢粒 检验 急变期 (具下列之中 1项者可诊断为本期 ) 原始细胞 ( 型 + 型 )或原淋 +幼淋 在外周血和 (或 )骨髓中 20% 外周血中原始粒细胞 +早幼粒细胞 30% 骨髓中原始粒细胞 +早幼粒细胞 50% 有髓外原始细胞浸润 此期临床症状、体征比加速期更恶化 ,CFU-GM培养呈小簇状或不生长检验 慢粒急变CML急变血象慢性白血病 慢粒 检验 慢粒急变CML急变骨髓象慢性白血病 慢粒 CML急变骨髓象检验 慢粒急变慢性白血病 慢粒 类白血病反应 白血病明确病因 有 无临床表现 原发病症状常明显 四大临床症状血象WBC 10010 9/L常见细胞毒性变 10010 9/L幼稚细胞增多RBC 无明显变化 进行性减少 ,出现幼 RBCPLT 正常或增加 除慢粒早期外均减少NAP 显著增加 粒细胞白血病减少骨髓象 白细胞增多 ,核左移原始细胞 10 增生极度或明显活跃有大量原始和幼稚细胞活检 无白血病细胞浸润 有白血病细胞浸润治疗 解除原发病迅速恢复 疗效差类白血病反应 鉴别诊断慢性白血病 慢粒 典型病例患者男性， 42岁，因患感冒查血时发现白细胞数增高和脾大就诊。查体：全身浅表淋巴结不大，肝肋下未及，脾肋缘下 1.5cm 1. 血象： Hb 119g/L， WBC 59109/L， PLT 320 109/L。 白细胞分类：原粒细胞 2%，早幼粒细胞3%，中性中幼粒细胞 24%，中性晚幼粒细胞 24%，杆状核粒细胞 17%，分叶核粒细胞 10%，嗜酸性粒细胞 8%，嗜碱性粒细胞 12%，单核细胞 7%，淋巴细胞 2%，血小板易见，成熟红细胞形态大致正常。在分类过程中见到晚幼红细胞 1个慢性白血病 慢粒 典型病例2.骨髓象：骨髓增生极度活跃，以粒系细胞增生为主，共达 90%，其中原粒细胞 1%，早幼粒细胞 5%，中性中幼粒细胞 20%，中性晚幼粒细胞 21%，中性杆状核粒细胞 14%，中性分叶核粒细胞 10%，嗜酸性粒细胞 9%，嗜碱性粒细胞 10%，淋巴细胞 8%，中幼红细胞 2%。在 1cm 1.5cm的骨髓片膜内见到有核细胞 45个，易见小巨核细胞 3. 细胞化学染色： NAP染色阳性率 “0” ，积分值 “0” 是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病 概述多见于老人。病程较缓和 ,生存期平均 4-6年 慢性白血病 慢淋 临床表现 全身淋巴结肿大 肝脾轻度肿大 易感染 :免疫球蛋白减少所致 其它症状 :低热、乏力、疲倦、纳差、消瘦、盗汗等 慢性白血病 慢淋 WBC:增高 ,常为 (10-200)10 9/L,以 成熟淋巴细胞为主 ,可见少量的原幼淋 RBC和 PLT:早期正常 ,后期减少。10 -20患者可并发自免溶贫 检验 血象慢性白血病 慢淋 检验 血象慢性白血病 慢淋 检验 血象慢性白血病 慢淋 骨髓增生明显活跃或极度活跃检验 骨髓象 淋巴细胞 40 ,多为成熟淋巴细胞 ,原淋 5 红系和粒系相对减低 ,晚期巨核细胞减少慢性白血病 慢淋 检验 骨髓象慢性白血病 慢淋 慢性白血病 慢淋 检验 诊断 临床表现 外周血中淋巴细胞持续增高 3 个月，骨髓中小淋巴细