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文档简介

多发骨髓瘤multiple myeloma,MM定义：一株浆细胞前体细胞发生恶变，此株恶变细胞 无节制增生 形成数目巨大的 单克隆细胞群 ，分泌大量的 单克隆免疫球蛋白 或 M蛋白，或其多肽链亚单位即轻链蛋白。同时抑制正常浆细胞及造血系统增生。同时由于恶性浆细胞对正常造血功能的浸润破坏，导致正常淋巴细胞减少，正常免疫球蛋白合成减少 。正常生理状态下，免疫系统针对不同的抗原产生 多克隆免疫球蛋白 。在蛋白电泳时免疫球蛋白主要分布在 和 区。而在多发骨髓瘤时，恶性浆细胞产生结构单一的 单克隆免疫球蛋白 ，在蛋白电泳时呈现很 窄 的峰，同时由于这种单克隆免疫球蛋白量大，所以形成很 高 的峰。多发骨髓瘤最突出的临床特点是误诊率高达 60% ，其原因主要是由于临床表现的多样性所至 。临床及病理特点：1. 骨痛，病理性骨折：瘤细胞分泌激 活破骨细胞的因子（ IL-1， TNF，淋巴细胞毒素）骨骼侵犯，多见于扁平骨，椎骨。2. 感觉运动障碍：神经系统损害：周围神经病，神经 根综合征，中枢神经损害3. 淀粉样变性：免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物 沉积于舌，腮腺，心肌，皮肤，胃肠道，周围神经，肝，肾，脾，肺等组织器官导致舌肥大，腕管综合 征，周围神经病变，肝脾肿大，心肌肥厚，4. 肾功能障碍：过多轻链重吸收导致肾小管损害5. 高粘滞血症：血中单克隆免疫球蛋白增多所至。 脑供血不足，眼底视网膜静脉扩张 呈香肠状，伴渗血6. 贫血，出血，感染实验室检查：贫血，白细胞减少，血小板减少血沉增快BUN， Cr升高高钙血症尿 Bence Jones蛋白阳性免疫球蛋白检测：出现明显增高的 异常单克隆免疫球蛋白， 其他正常免疫球蛋白减少。蛋白电泳：出现 M蛋白 峰尿蛋白检测：出现明显升高的 轻链蛋白或 轻链蛋白IgG 35g/LIgA 20g/LIgE 2.0g/LIgD 2.0g/L IgM 15g/L 尿中单克隆免疫球蛋白轻链 1.0g/24小时 X线检查： 溶骨性病变 ，病理性骨折，弥漫性骨质疏松，局限性骨质硬化骨髓象： 浆细胞 1015%孤立性骨髓瘤髓外浆细胞瘤冒烟型多发骨髓瘤POEMS综合征：多发周围神经病（ polyneuropathy）脏器肿大（ organomeglaly）内分泌病（ endocrinopathy）M蛋白或浆细胞瘤（ monoclonal immunoglobulin）皮肤改变（ skin change）至少具有多发神经病， M蛋白或多发浆细胞瘤和其他三项之一治疗：化疗M2方案：CTX+melphalan+VCR+prednisoneVAD方案：VCR+Adriamycin+
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