赣南医学院儿科学课件 新生儿黄疸

新生儿黄疸新生儿黄疸Neonatal Jaundice赣南医学院附属医院儿科赣南医学院附属医院儿科王玲王玲教学目的与要求n 了解新生儿胆红素的代谢特点；n 掌握生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别要点；n 掌握新生儿黄疸的治疗；n 熟悉病理性黄疸常见的病因及特点。一 概述定义生理性 病理性 二 正常胆红素代谢1、 胆红素的来源衰老红细胞的血红蛋白 占 7080%旁路性胆红素 占 3%其它 占 20% 左右2 胆红素的运输3 胆红素在肝细胞内的代谢Y蛋白胆红素 + 复合物 +葡萄糖醛酸基 结合胆红素Z蛋白4 胆红素的肠肝循环5 葡萄糖醛酸基结合胆红素 肠细菌B 葡萄糖醛酸苷酶 胆红素 尿胆素原大部分 作用下尿胆素 粪 肠道门 V 肝 大部分小部分经肠粘膜重吸收 血 肾 尿小部分 三 新生儿胆红素代谢特点1 胆红素生成较多 a RBC寿命短 b 旁路性和其它来源胆红素 c RBC数量 d 血红素加氧酶在生 后 1-7天内含量高。2 转运胆红素的能力不足 a 酸中毒 b 早产儿白蛋白量较足月儿低。3 肝功能发育未完善 摄取、结合、排泄胆红素能力均不足。4 肠肝循环的特点 a 肠道细菌少 b 肠腔 葡萄糖醛酸苷酶活性较高。下列因素常可使新生儿黄疸加重饥饿 失水酸中毒 血管外出血缺氧 便秘四 新生儿黄胆的分类1 生理性黄胆 2 病理性黄胆 生理性 病理性出现时间 生后足 2-3天 早 3-5天 生后 24小时内程度 轻 重或较重持续时间 足 2周 早 4周左右 较长，或退而复现血清胆红素 足 221 早 2 57（ umol/L) 早 85血清结合胆红素 34umol/L其他临床表现 一般情况好 较差，有原发病症状正常正常 黄疸黄疸黄疸儿黄疸儿正常足月儿正常足月儿3、 病理性黄胆原因间胆升高： 新生儿溶血病 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶的缺陷 母乳性黄胆 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺陷症 先天性非溶血性黄胆 家族性暂时性高胆红素血症 围产因素。直胆升高： 胆道阻塞： 新生儿肝炎 胆道闭锁 胆总管囊总、结石。 遗传代谢稳乱： 1 抗胰胆白酶缺乏症 囊性纤维性变 先天性持续性郁胆 获得性肝内郁胆。间胆、直胆升高： 新生儿肝炎 、细菌、病毒等感染。 胆红素生成过多 ： 新生儿红细胞增多症 ; 血管外溶血 同族免疫性溶血 感染：细菌、病毒、支原体、衣原体等 肠肝循环增加：先天性巨结肠、饥饿、喂养延迟 母乳性黄胆 红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血及黄疸：红细胞葡萄糖 6 -磷酸脱氢酶缺陷病（ G-6-PD） ;. 红细胞结构异常引起的溶血：遗传性球形红细胞增多症等 ; 血红蛋白病：地中海贫血。肝脏胆红素代谢障碍： 缺氧和感染 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺陷症 (Crigler-Najjar综合征 ) 家族性暂时性新生儿黄胆 (Lucey-Driscoll综合征 ) 先天性非溶血性未结合胆红素增高症 (Gilbert综合征 ) 药物 先天性甲状腺功能低下胆汁排泄障碍 :新生儿肝炎（ TORCH感染、细菌感染及药物均可引起中毒性肝炎） ;代谢及遗传性疾病： 1 抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症。先天性胆道闭锁 ;先天性非溶血性结合胆红素增高症 (Dubin-Johnson综合征 )n母乳性黄疸（ breast jaundice)n60年代年代 1 2n1960年首先由年首先由 Arias报道报道80年代年代 20（ De Angelis,1982）82（ Lascair, 1986年）年）n病因：病因：u葡萄糖醛酸苷酶含量增加葡萄糖醛酸苷酶含量增加u葡萄糖醛酸苷酶活性增加葡萄糖醛酸苷酶活性增加u摄入热量不足摄入热量不足n临床表现：临床表现： 黄疸，一般情况良好黄疸，一般情况良好n诊断：诊断： 除外其它原因引起的黄疸除外其它原因引起的黄疸停母乳停母乳 3 5天，黄疸消退天，黄疸消退 50新生儿肝炎新生儿肝炎 (Neonatal hepititis) 病因病因TORCH病毒病毒 感染感染发病机理发病机理1、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞、胆汁郁积：毛细胆管和肝管阻塞2、肝细胞受损、肝细胞受损临床表现临床表现1、阻塞性黄疸：直接胆红素增高为主、阻塞性黄疸：直接胆红素增高为主 2、生理性黄疸退后又出现或持续加深、生理性黄疸退后又出现或持续加深3、尿色深黄，大便色浅、尿色深黄，大便色浅4、消化道症状：纳减，呕吐、消化道症状：纳减，呕吐、腹泻腹泻5、贫血、贫血6、肝脾大、肝脾大诊断诊断1.病史和临床表现病史和临床表现2.实验室：实验室： 1 胆红素增高，呈双相，直胆为主胆红素增高，呈双相，直胆为主 2 肝功能肝功能 SGPT增高，白蛋白降低增高，白蛋白降低 3 病原学：乙肝三对、病原学：乙肝三对、 CMV IgG/M、TOIgG/M 4 甲胎蛋白甲胎蛋白 1月后仍增高月后仍增高胆 道 闭 锁病因 : 多由宫内病毒感染临床表现 : 1 黄疸进行性加重 ,皮肤搔痒 ,大便黄 白色黄色；2 肝脏进行性增大 ,3月后肝硬化 ,脾大 ;3 肝功能改变 ,直胆高 ;预后 : 多于 1岁前食道静脉出血 肝昏迷 脓毒血症死亡。治疗： 手术。新生儿溶血病 (Hemolytic disease of newborn)由于母婴血型不合引起的同族免疫性溶血。ABO血型不合 85.3% RH不合 14.6%ABO溶血病1、第一胎即可发生，约 502、 ABO不合中约 20发病3、多为 O型血母亲，婴儿为 A或 B型Rh溶血病1、第一胎不溶血（有流产，母输血史例外）2、外祖母学说3、 Rh抗原性依次为 DECce， RhD溶血最常见。临床特点1、黄疸：出现早（ 24小时内），程度重（ Bi18-20mg/dl）2、 贫血：重者心衰；可有后期贫血3、肝脾肿大4、水肿：胎儿、胎盘水肿实验室检查 1.提示溶血指标 ： 1 RBC、 Hb降低 2 Ret增高， 6 3 有核 RBC10 4 间胆增高2.母子血型不同： 1 母 O，子 A、 B； 2 母 Rh阴性，子 Rh阳性3.三项试验 1 Rh溶血病 Coombs ： 直接阳性，间接阳性 2 ABO溶血病Coombs 直接阳性抗体释放试验阳性游离抗体试验诊断：病史 ：母既往生产史：高胆患儿、贫血、死胎、胎儿水肿产前诊断 1 Rh阴性的母亲于孕 28、 32、 36周测 Rh抗体 2 羊水检查：母亲 Rh阴性，且抗体增高，测羊水 Bi出生后 ：黄疸，三项试验并发症 : 胆红素脑病警告期 : 1224小时痉挛期 : 1248小时恢复期 : 2周后遗症期 : 核黄胆四联症 预防Rh阴性母亲第一胎娩出后， 3天内母亲肌注抗 D免疫球蛋白 300ug。五、诊断 见表体格检查观察黄疸的分布情况，估计黄疸的程度黄疸部位 血清胆 红 素 mol/L（ mg/dl）面、 颈 部 100.95.1（ 5.90.3）躯干上半部 152.229.1