Cushing综合征整理 ppt课件

皮质醇增多症Cushing综合征患者的护理1定义： 皮质醇增多症各种原因引起的 肾上腺 分泌过多糖皮质激素（以皮质醇为主） 导致的临床综合征伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多。2下丘脑垂体靶腺轴系统下丘脑垂体靶腺轴系统基础概念回顾基础概念回顾1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制3ACTH (促肾上腺皮质激素） 糖皮质激素、盐皮质激素、性激素 垂体外疾病、肾上腺皮质疾病、医源性皮质醇增多垂体疾病病因与发病机制 45Cushing氏综合征的病因分类1、依赖 ACTH的 Cushing氏综合征Cushing氏病： 垂体 分泌过多的 ACTH异位 ACTH综合征：垂体以外的恶性肿瘤2、不依赖 ACTH的 Cushing氏综合征肾上腺皮质腺 瘤肾上腺皮质 癌不依赖 ACTH的双侧性肾上腺 小结节 性增生不依赖 ACTH的双侧性肾上腺 小结节 性增生3、医源性皮质醇增多症61、依赖垂体 ACTH的 Cushing氏病a占 Cushing氏综合征的 70。b多见于成人，女性多于男性c大部分发病环节在垂体（垂体 ACTH微腺瘤），小部分为下丘脑。d由于过量的 ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。各种 Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点7各种 Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点异位 ACTH综合征a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的 ACTH， 刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。b常见肿瘤按发病顺序为： 肺癌 支气管类癌胸腺癌胰腺癌嗜铬细胞瘤神经母细胞瘤， 占库欣综合征 10%。c临床上分两型 :1、缓慢进展型 2、迅速进展型。8各种 Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点3、肾上腺皮质腺瘤a占 Cushing氏综合征的 15 20。b多见于成人，男性多于女性c腺瘤呈卵圆形，直径大多 3 4cm,重 40g左右d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。93、医源性皮质醇增多症10临床表现1. 脂肪代谢紊乱：* 满月脸* 水牛背* 向心性肥胖为本病 特征性 体型11Cushing 综合症表现综合症表现1.满月脸2.多血质3.皮肤紫纹4.向心性肥胖12机制：过多 Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少 ;糖异生加强， BG升高， INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布。1.脂质代谢紊乱：向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。 锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。132. 蛋白质代谢紊乱：皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色-紫纹 。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折。机制：过多 Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡。143.糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多糖异生增加糖耐量受损继发性 (类固醇性 )糖尿病15机制：过多 Cortisol致潴钠排钾，高血钠， 低血钾 (去氧皮质酮盐皮质样作用 )、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒 (异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌 ) 4.电解质紊乱 ： 165.心血管病变 导致高血压的原因：Cortisol盐皮质样作用； 容量扩张； 血管活性物加压反应增强；血管舒张受抑制。176.全身及神经系统肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂。7.对感染抵抗力下降 免疫功能抑制、抗体形成受阻、中性粒细胞吞噬减弱188. 血液改变 皮质醇刺激骨髓，多血质 :(RBC， WBC增多 ) 淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞百分比率减少 ;19机制： 肾上腺雄激素产生过多及皮质醇 抑制垂体促性腺激素 。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化 (生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大 肾上腺癌 )。男性性功能低下 ：阴茎缩小 , 睾丸变软。 9.性腺功能障碍20(1)正常血浆皮质醇昼夜节律 (g/dl)8am： 275 550nmol/L(10 20)4pm： 85 275nmol/L (3 10)12N 强的松 40倍 )而用量小； 其代谢物尿排泄量低，不影响尿代谢产物测定； 地塞米松 D环已经 16- 甲基修饰。皮质醇抗体 (针对皮质醇 D环 )不与地塞米松反应，不影响血、尿皮质醇测定。23目的 ：鉴别肥胖与库欣病。方法 ： 过夜一次法：午夜 0点口服地塞米松 1mg ,测次日晨皮质醇每日 2mg, 2日法：每 6小时 0.5mg , 连续 2日。大剂量地塞米松抑制实验：每日 8mg, 2日法。过夜及小剂量、大剂量地塞米松抑制实验24诊断和鉴别诊断ACTH测定： 肾上腺及垂体病变的区别双侧肾上腺 B超、 CT、 静脉肾盂造影、颅脑平片意义：基本确定病变部位25相关临床检查肾上腺腺瘤 CT影像26治疗要点 1. 对症治疗 2. 肾上腺皮质病变 ：以手术治疗为主。3. 垂体病变： 手术、放射、药疗。Cushings disease 治疗：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。4. 异位 ACTH综合征： 以治疗原发性癌肿为主，根据具体病情手术、放疗及化疗。27药物治疗1)溴隐停 (bromocriptine)：多巴胺受体增效剂，抑制 ACTH、 PRL和 GH。库欣病泌乳素升高者 , 可用溴隐停 5 20mg/d。2)血清素抑制剂 赛庚啶用法 : 24mg/d。作用于垂体以上脑组织 , 疗程 3 6月。副作用：嗜睡、体重增加28护理措施 1.配合治疗： 做好术前、术后护理， 观察药物疗效和不良反应。2. 观察： 观察临床表现、生命体征、化验结果。3生活护理： 给予高蛋