PID原发性免疫缺陷病ppt课件VIP

儿科学儿科学12免免 疫疫 缺缺 陷陷 病病 Immunodeficiency需要掌握的内容需要掌握的内容1.掌握小儿免疫系统的特点：特异性细胞免疫掌握小儿免疫系统的特点：特异性细胞免疫 特异性体液免疫、非特异性免疫特异性体液免疫、非特异性免疫2.掌握原发性免疫缺陷病共同临床表现及治疗原掌握原发性免疫缺陷病共同临床表现及治疗原则则3.掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预防掌握继发性免疫性疾病的原因、治疗、和预防34免疫基础理论小儿免疫系统发育和特点原发性免疫缺陷病 (PID)内 容代号：中文意思：代号：中文意思：n G-CSF：重组人粒细胞刺激因子：重组人粒细胞刺激因子n IL-6：白介素：白介素 6n IFN- ：干扰素：干扰素n DC：树突状细胞：树突状细胞n TNF：肿瘤坏死因子：肿瘤坏死因子n ADCC：抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用：抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用。5代号：中文意思代号：中文意思n CTL：细胞毒性反应：细胞毒性反应n PMN：多型核白细胞：多型核白细胞n GVH:移植物抗寄主反应移植物抗寄主反应n CD：细胞计数：细胞计数 CH：补体：补体n TH：辅助细胞：辅助细胞 n HLA：人类白细胞抗原：人类白细胞抗原67一、免疫基础理论(一 )免疫的本质8免疫基础理论- 抗感染免疫现代免疫学免疫本质：识别自身，排除异己经典免疫学- 维持自身稳定：清除衰老、损伤和死亡的细胞- 免疫监护作用：清除突变细胞（肿瘤）9免疫器官和组织免疫细胞免疫活性分子（二）免疫系统的组成10中枢免疫器官：骨髓和胸腺T、 B淋巴细胞分化成熟的场所 外周免疫器官：淋巴结、脾成熟 T、 B淋巴细胞居、免疫应答的场所免疫器官和组织11SLSCProBCFUMPMNPletRBCPreBPT TBCD8+PlasmaCD4+ TH1TH2IgMB Plasma IgAIgAIgMB Plasma IgEIgETHYRUMEpi. 细胞因子 （ IL-1 18， TNF， IFN-r， IGF-1） 表面标记 （ CD28-B7， CD40-CD40L， MHCI, ， 细胞因子受体等 ） 粘附标记 （ ICAM-1， LFA-1， SELECTIN等 ） 补体各成分BMCD3+TH3 TrTH17B Plasma IgGIgG免疫细胞及发育12细胞因子（由免疫细胞分泌）膜蛋白分子（在免疫细胞表面）- 粘附分子 - 各种受体 - 其它表面标记其它可溶性免疫分子（补体、免疫球蛋白等） 免疫活性分子13免疫反应类型 特异性免疫反应： T和 B淋巴细胞执行T细胞：细胞免疫B细胞：体液免疫 非特异性免疫反应：吞噬细胞、中性粒细胞、自然杀伤细胞等执行（补体等参与） (三 )免疫反应 :概念：免疫细胞对抗原分子的识别、活化、发生效应的过程14免疫基础理论免疫反应过程： 抗原第一阶段 抗原提呈 (APC TH)第二阶段 淋巴细胞增殖 (T、 B)第三阶段 免疫效应 CTL、 NK、 ADCC、补体 、 PMN第四阶段 淋巴细胞凋亡15MHCIICD4TCRCD3T 细胞Ag抗原提呈巨噬细胞 (APC)树突状细胞 （ DC）16IgAIgMIgGIgETCD40LTCRCD28Ag I L-6I L-5I L-4BCD40MHCB7ReceptorsT、 B细胞的相互作用17免疫反应 AgMTH1CTLNKTH0IL-12,IL-18 IL-1IL-2 IFNAgADCCBIL-4， 5， 6， 7， 8， 9， 10， 11， 13， 14， 16， 17Ab免疫复合物活化补体TH2IL-10IL-4PMN内皮细胞成骨细胞破骨细胞成纤维细胞肥大细胞嗜酸细胞炎症因子 炎症反应IL-1， IL-6， TNFTr1TH318 免疫反应 淋巴细胞凋亡19免疫反应总是伴有炎症反应治疗临床疾病的目的： 保证适当的免疫反应，以清除抗原 阻止过分的炎症反应20二、小儿免疫系统发育及特点T淋巴细胞及细胞因子B淋巴细胞及免疫球蛋白单核 /巨噬细胞，树突状细胞 (APC)中性粒细胞补体21（一） T淋巴细胞及细胞因子胸腺：是 T细胞分化成熟的场所T细胞出生时数量已达成人水平，也已具有免疫应答能力Th2细胞功能较 Th1细胞占优势T细胞暂时性功能下降 ,与缺乏抗原刺激 ,记忆 T细胞数量少有关 22（二） B淋巴细胞及免疫球蛋白骨髓B细胞成熟的场所B细胞足月新生儿 B细胞数量略高。有产生 IgM的 B细胞，产生 IgG的 B细胞 2岁时、产生 IgA的B细胞 5岁时达成人水平。免疫球蛋白 （ Ig）分为 IgG、 IgA、 IgM、 IgD、 IgE五类 23l IgG唯一能通过胎盘的 Ig来自母亲的 IgG在 6个月时消失， 3个月后自身合成的逐渐增多出生后 3 4个月最低， 8 10岁接近成人水平IgG2在 2岁内上升慢 ,易患荚膜细菌感染2414 12 10 8 6 4 2g / L0.60 1 2 3 4 5 6 7 8 9 msMaternal IgG Total IgGBaby IgG生后 9月内血清 IgG动态变化25l IgM个体发育最早的免疫球蛋白不能通过胎盘 ,新生儿脐血 IgM过高提示宫内感染出生后 3 4月为成人的 50%， 1岁时为 75%，于 6 8岁达成人水平IgM是抗 G-杆菌主要抗体，新生儿易 G-菌感染26l IgA不能通过胎盘个体发育最迟 ,12岁达成人水平分泌型 IgA具有粘膜局部抗感染作用 ,新生儿期不能测出l IgD、 IgE不通过胎盘 ,含量极低， IgE与 型变态反应有关27g / L14 12 10 8 6 4 21.8-0.64 8 12ms 2 4 8 10 12 yrsIgGIgMIgA免疫球蛋白的个体发育28由于缺乏补体、调理素和趋化因子的辅助，新生儿 APC细胞的