皮质醇增多症

皮质醇增多症 (Hypercortisolism ) 王 毅西安交通大学医学院第一附属医院内分泌科概 念 皮质醇增多症又称 ushings综合征，是肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素所致。临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨质疏松等。 肾上腺解剖生理学 下丘脑（ CRH） 垂体（ ACTH） 肾上腺（糖皮质激素） glucocorticoid 靶器官病因 分类依赖型vCushing 病 (70%) : ACTH 双肾上腺弥漫性增生、大结节样增生垂体 80%微腺瘤， 10%大腺瘤 可被大剂量地塞米松抑制可受 CRH 兴奋v异 位 ACTH、 综合征 （） 肺癌、胸腺癌、胰腺癌 缓慢进展型；迅速进展型病因 分类非依赖型肾上腺腺瘤 （）：成年男性多见 肾上腺腺癌 （）：病情重、进展快 高血压 、 低血钾 ， 女性： 多毛 ， 痤疮， 阴蒂肥大 。 转移症状非依赖型双侧肾上腺小结节样增生 ： Meador综合征大剂量地塞米松不抑制， ACTHCarney综合征，显性遗传，着色斑，肿瘤不依赖 ACTH的肾上腺大 结节样增生医源性病因 分类临床表现 （ Clinical features）、 脂代谢障碍 (Lipid metabolic disturbance)脂肪的分解、合成加速 脂肪重新分布 向心性肥胖 满月脸， 水牛背 临床表现临床表现 （ Clinical features）临床表现临床表现 （ Clinical features）临床表现临床表现 （ Clinical features） .蛋白质代谢障碍 Protein metabolic disturbance促进蛋白分解、抑制蛋白合成Clinical: 皮肤菲薄，毛细血管脆性 瘀斑紫纹： 臀部、腹下侧、大腿疲乏，无力感染，骨质疏松，小儿生长减慢 临床表现临床表现 （ Clinical features）临床表现临床表现 （ Clinical features）糖异生 高血糖胰岛素抵抗 糖耐量减退类固醇性糖尿病 .糖代谢紊乱 (Glucose metabolic disturbance)4.心血管异常 Cardiovascular disease 皮质醇、脱氧皮质酮肾素 -血管紧张素 高血压 高凝状态 脂代谢紊乱 心血管并发症 高血压5.性功能障碍 Abnormal sex function女性：v 月经减少、不规则、闭经、v多毛、痤疮、 男性化 肾上腺癌男性：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软。临床表现临床表现 （ Clinical features）6.电解质紊乱 Electrolyte disturbance明显低钾碱中毒 ：肾上腺癌异 位 ACTH综合征7.血液系统 (Blood disturbance RbeHb) 多 血质临床表现临床表现 （ Clinical features） . 易感染，抵抗力低 . 神经系统 （ Emotional changes）10. 皮肤色素沉着 （ Pigmention） :异位 ACTH 综合征 : ACTH， -LPH， N