颅脑和脊髓先天畸

颅脑和脊髓先天畸形韩广明承德市中心医院神经外科第一节先天性脑积水 脑积水：脑脊液在颅内积存过多引起颅内压增高，造成脑室及蛛网膜下腔发生异常扩大。 先天脑积水（婴儿脑积水）：先天因素、炎症或产伤引起，因颅缝未闭头颅随脑积水增多而增大。病因与分类 时间分类：先天性脑积水、后天性脑积水。 脑室系统与蛛网膜下腔是否相同：交通性脑积水、梗阻性脑积水。临床表现 多见于 2岁以内，前囟扩大，张力增高，骨缝裂开，透光试验阳性，叩颅 -破罐音。 由于眶顶下陷，致使两眼向下翻转，称：落日征。另有头发稀疏，静脉怒张，表情呆滞，智力低下。 晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直。诊断 对早期可疑病儿，定期测量头颅大小，如头围明显超出正常范围，加上头颅 CT、 X或MRI。治疗 1 脱水利尿 ： 一部分可缓解。 2 手术治疗 ： 大多数。 1） 脑室 -心房分流术。 2） 脑室 -腹腔分流术，常用。 3） 脑室 - 小脑池分流术压力泵第二节颅裂脊柱裂 定义：颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异常所致。 颅裂：多发于枕部和鼻根部。1 脑膜膨出；2 脑膜脑膨出；3 脑膜脑室膨出；脊柱裂 脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。 1 脊膜膨出 2 脊膜脊髓膨出 3 脊髓膨出临床表现 1 局部包块 2 神经症状 3 其他症状治疗 隐性脊柱裂；无症状无需治疗 显性脊柱裂；需手术治疗椎椎 管管 内内 肿肿 瘤瘤定义 :发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总称 .椎管内 肿瘤的发病率 0.9-2.5/10万为颅内肿瘤的 1/10胸段肿瘤最多发病高峰 20-50岁椎椎 管管 内内 肿肿 瘤瘤椎管内肿瘤的分类髓内 肿瘤 : 5-10% 室管膜瘤 ,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤髓外硬膜下 : 65-70%神经鞘瘤 ,脊膜瘤硬脊膜外 : 25%神经鞘瘤 ,脊膜瘤 ,血管瘤 ,皮样和上皮样囊肿等临床表现刺激期 : 神经根痛脊髓部分受压期 : 脊髓半切综合征 -病变阶段下同侧上运动神 经元 瘫痪及触觉深感觉减退 ,对侧病变平面 2-3个阶段以下痛温觉丧失 .脊髓瘫痪期 : 定位诊断颈 髓 :项 部 疼痛 ,强迫头位 ,四肢痉挛性瘫痪 ,C1-4以下感觉障碍等 .晚期出现呼吸困难等 .胸髓 :肋间神经痛 ,病变平面以下感觉障碍 ,双下肢痉挛性瘫痪 .腰骶髓 : 腰上段 (L1-2) 根痛分布在腹股沟会阴等 ,膝以下痉挛性瘫痪 ,腰下段 (L3-5,S1-2) 根痛在 大腿前外侧或小腿外侧 ,股二头肌反射和提睾反射正常 ,膝反射及踝反射消失 ,大小便失禁或潴留 .圆锥部 (S3-5):会阴部及肛门感觉减退 ,常有膀胱和直肠功能障碍马尾 : 马尾综合征 ,腰骶部痛或坐骨神经痛 可有下肢的下运动神经元瘫痪 ,和晚期的扩约肌功能障碍 .髓内外肿瘤的鉴别临床表现根痛感觉障碍脊髓半切征下运动神经元性瘫痪椎体束征扩约肌障碍椎管梗阻脊柱骨质改变髓内肿瘤少见 ,出现晚 ,无定位意义自上而下有感觉分离少见明显 ,有肌萎缩出现晚出现早不明显 蛋白增多不多一般无改变髓外肿瘤多见 ,出现早 ,顽固 ,定位意义自下而上 ,感觉分离少见多见 ,典型少见不明显出现早显著出现晚