骨韧带样纤维瘤

骨韧带样纤维瘤（desmoplastic fibroma ）又称为骨硬纤维瘤、骨硬纤维增殖性纤维瘤、侵蚀性纤维瘤。定义 WHO于 1993年的定义： 一种具有局部侵袭性的良性肿瘤，以产生大量胶原纤维、细胞含量少、核呈卵圆形或椭圆形为特征。病因及发病机制 未明确。 有文献报道，病因可能与外伤、受体内激素平衡的影响有关，有外伤史者占 22-50%。临床特点 1.多发于 11-30岁。 2多位于长骨干骺端。 3病程进展缓慢，可表现无痛性、间歇性或持续性局部疼痛硬性肿块，邻近关节可致关节活动障碍，也有病理性骨折而就诊。 肿瘤特征少见的侵袭性的原发性良性骨肿瘤，易复发。病理 1.肉眼： 呈白色或灰白色，质坚韧，似硬橡皮，浸润生长，有或无清楚边界，无包膜或偶有假包膜。（有文献报道有完整包膜。） 2.镜下 : 由丰富的胶原纤维基质夹杂稀疏的小梭形成纤维细胞构成，形成稠密的交织的波状条带。 3.少见钙化或骨化。 4.周围骨小梁可伸入肿瘤内。 5.易与低度恶性纤维肉瘤混淆。X线表现： (1)囊样型：主要呈囊样膨胀性骨破坏。 (2)溶骨型：呈类似恶性肿瘤的溶骨性破坏。(3)骨旁型：主要表现为边缘性压迫性骨侵蚀。 (4)小梁型：表现为以肿瘤性骨小梁形成为主的改变。（ 1）囊样型： 主要呈囊样膨胀性骨破坏，变薄的骨皮质呈波浪状并见分叶状压迹，肿瘤延骨干长轴生长，界限清晰，骨破坏区内可见粗乱或纤细的骨嵴，透亮区呈毛玻璃样密度。 囊样型 x线上应与多房性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液样纤维瘤鉴别 。2.溶骨型 具有恶性骨肿瘤的特征，肿瘤呈纯溶骨性破坏，界限不清呈移行性，少出现骨膜反应。 X线上应与纤维肉瘤、网状细胞肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、转移瘤鉴别 。3骨旁型 也具有某些恶性肿瘤的特点，围绕骨干生长，造成骨皮质的压迫、侵蚀性破坏，进而侵犯髓腔。 X线上应与软组织硬纤维瘤继发的骨改变鉴别，后者软组织肿块巨大，而骨破坏轻微仅显示肿块相邻的骨皮质出现压迫、侵蚀性破坏，而无环绕性生长的特点。4、小粱型 在 x线上具有一定特征性，骨破坏范围大，且以大量的肿瘤性骨小粱形成为特点，呈树根 ”或 胡须 样改变，由髓腔或皮质向软组织内伸延，并伴有相应的软组织肿块。 肿瘤性骨小粱的形成与病期较长，肿瘤生长缓慢有关，或由于纤维组织化生或肿瘤组织骨化所致。MRI表现 T1与 T2，与肌肉相比，均呈等或略低信号。边界清楚或模糊，信号均匀或不均匀，可伴有条状或星芒状低信号。少数 T2WI呈高信号。 Gd-DTPA增强扫描，强化不明显或均匀、不均匀强化。另外 放射性骨扫描显示出病灶对放射性核素药物的吸收增加； 血管造影显示低血管化，少见肿瘤样血管。鉴别诊断 小梁型在 X线上病灶范围大，长度可达骨干的 1 2，并综合有溶骨、骨皮质侵蚀破坏及软组织肿块的表现，尤其是在骨轮廓范围内的大量的肿瘤性骨小梁形成 “树根 ”状改变，以及位于骨皮质部向软组织内放射呈粗糙的长 “根须 ”状改变 具有一定的特征性。在其他各种骨病变中，一般不会出现这种较特殊的征象。当 X线出现此种表 现时，首先应考虑骨韧带状纤维瘤。 囊样型和溶骨型的 X线表现变化很大，不具有特征性。囊样型病灶有时也可出现骨皮质破坏、断裂，形成软组织内肿块。需要鉴别的疾病较多。 最易与骨巨细胞瘤相混淆。此外 还需与良性者如多房性骨囊肿、骨纤维结构不良、骨纤维异常增殖症、非骨化性纤维瘤及软骨黏液样纤维瘤。 恶性者如低度恶性的中央性骨肉瘤、骨纤维肉瘤，以及尤文氏肉瘤或转移瘤等相鉴别。 而在病理组织学上，则主要需与低度恶性纤维肉 瘤、非骨化性纤维瘤相鉴别。 综合 MRI和病理检查，本病的鉴别则不难。 呈骨溶解性改变的骨肿瘤中，在 MRI扫描呈短 T2信号的疾病并不多，大致只有骨巨细胞瘤、骨纤维结构不良、骨淋巴瘤，及骨平滑肌肉瘤等几种。 骨巨细胞瘤 T2WI部分呈低信号是因为含铁血黄素 ； 胶原的聚集可能是造成纤维性结构不良中低信号出现的原因 ； 部分淋巴瘤呈低信号的原因不明，组织学上也不能发现病变与纤维化改变相关联 。 至于骨平滑肌肉瘤，推测是由于瘤体中的肌肉成分造成低信号。 在这几种病变中， T2低信号占优势的只可见于巨细胞瘤和平滑肌肉瘤，但在组织学上，易将二者排除在鉴别范围之外。 另外，软组织韧带状纤维瘤可侵及邻近骨组织，而本瘤亦 可侵犯周围软组织，二者病理表现一致，是放射学上需要鉴别 的主要疾病和鉴别难点。但是，通过对本组 8例骨原发韧带 状纤维瘤与文献报道的软组织韧带状纤维瘤的 MRI表现进 行对比 l6 ，发现二者信号表现明显不同，后者在 T1序列虽 亦呈等、低信号，但 T2序列高信号明显占优势，笔者认为此 点对二者的鉴别具有重要价值。对于骨膜韧带状纤维瘤 (本 组没有此病例 )，国外报道的病例其 MRI信号特征与上述骨 韧带状纤维瘤大致相同，并且病理上也难以区分，但前者通常 发生于骨干，约 1 3为对称性双侧发病。软组织肿块常较大， 而骨破坏轻微，以边缘性压迫性骨侵蚀为特征，且为环绕性生 长，易出现病理性骨折。 总之，骨韧带状纤维瘤是一种由成纤维细胞及坚实的胶 原纤维组织形成的、具有局部侵袭性和易复发性特点的罕见 的良性骨肿瘤，好发于长骨干骺端和下颌骨。 X线表现主要 为溶解膨胀性及部分压迫侵蚀性骨破坏；病变区域内 “树根 ” 状、 “根须 ”状的新生骨，其形态较为特殊； T2wI病变大部分 呈明显的等一低信号，区域超过 75 (无论是在管状骨、骨盆 或脊椎 )，具有一定的诊断和鉴别诊断意义。笔者以为，依据 这些影像学表现，对本病诊断已不难，即使是影像学诊断困难 的病例，通过与术前骨穿刺活检术后的病理检查相结合，亦 容易作出明确诊断。 合并动脉瘤样骨囊肿，说明骨韧带状纤维瘤亦可合并其他骨病。2病理基础与影像学的关系： 本病的基本病理改变是成熟的增生的纤维组织。大 标本上瘤体呈灰白色坚韧有弹性。切割时如疤痕组餐， 缺少包膜 ，有时肿瘤组织穿插于骨髓腔 小梁间或从皮质延伸 至软组织软组织中形成假包膜。这就是构成骨影像学基本表现的病理基础。主要在骨内生长的病变则可形成蜂房状有小梁样结构的囊状膨胀，如肿瘤穿破皮质延伸到软组织，则必然见到皮质断裂和刺