表皮色素性皮肤病

表皮色素障碍性皮肤病表皮色素障碍性皮肤病重庆市第一人民医院皮肤科重庆市第一人民医院皮肤科 闫国富闫国富常见病种常见病种 Simplex Lentigo Peutz-Jeghers Syndrome Nevus spilus Solar lentigo Freckles Cafe au lait Spots Beckers Nevus一、一、 Lentigo (黑子黑子 ) 又名：雀斑样痣（又名：雀斑样痣（ Legtiginous nevus） 直径直径 12mm色素均匀的黑褐色斑，色素色素均匀的黑褐色斑，色素较雀斑深。较雀斑深。 可发生于皮肤任何部位。可发生于皮肤任何部位。 幼年发病，逐渐增多。幼年发病，逐渐增多。 日晒后颜色及数目无变化。日晒后颜色及数目无变化。 单个皮疹与交界痣不能区别。单个皮疹与交界痣不能区别。 性质稳定，一般不活动。性质稳定，一般不活动。 可为其它综合征的皮肤表现。可为其它综合征的皮肤表现。黑子黑子泛发性泛发性 黑子黑子泛发性泛发性 黑子黑子二二 、 Peutz-Jeghers Syndrome（ 色素沉着色素沉着 -息肉综合征）息肉综合征） 又称口周又称口周 黑子病。黑子病。 常常 染色体显性遗传。染色体显性遗传。 口周、唇（特别是下唇）、口腔粘膜褐口周、唇（特别是下唇）、口腔粘膜褐黑色斑点（黑子）。黑色斑点（黑子）。 胃肠息肉，小肠息肉常见，表现为腹痛胃肠息肉，小肠息肉常见，表现为腹痛、腹泻等症状。、腹泻等症状。Peutz-Jeghers SyndromePeutz-Jeghers SyndromePeutz-Jeghers Syndrome三三 、 Nevus spilus 斑痣斑痣 又名又名 斑点状雀斑样痣斑点状雀斑样痣 Speckled lentiginous nevus。 是一种特殊类型的黑子。是一种特殊类型的黑子。 出生即有。出生即有。 淡棕色斑片上出现星罗棋布之暗棕色小淡棕色斑片上出现星罗棋布之暗棕色小斑疹。斑疹。Nevus spilus 日光性雀斑样痣日光性雀斑样痣Solar lentigo 又名：老年性雀斑痣又名：老年性雀斑痣 (senile lentigo)。 发生于发生于 50岁以上的老人。岁以上的老人。 曝光部位发病。曝光部位发病。 皮疹：不规则暗褐色斑。可分为（皮疹：不规则暗褐色斑。可分为（ 1）小斑型；（小斑型；（ 2）大斑型；（）大斑型；（ 3）白斑黑皮）白斑黑皮病型。病型。Senile lentigo五五 、 Freckles 雀斑雀斑 常常 染色体显性遗传。染色体显性遗传。 5岁左右发病，渐增多。岁左右发病，渐增多。 曝光部部位。曝光部部位。 散在分布，棕色斑点。散在分布，棕色斑点。 日晒后加生。日晒后加生。Freckles Cafe-au-lait spots咖啡斑咖啡斑 又又 名：牛奶咖啡斑。名：牛奶咖啡斑。 幼年发病，渐长大。幼年发病，渐长大。 皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面光滑。光滑。 可分布于任何部位。可分布于任何部位。 数目数目 6个以上的直径大于个以上的直径大于 1.5cm的咖啡斑，提的咖啡斑，提示有神经纤维瘤存在。示有神经纤维瘤存在。Cafe-au-lait spots四四 、 Beckers nevus 又又 名：色素性毛表皮痣名：色素性毛表皮痣 (pigmented hairy epidermal nevus) 儿童期发病，渐增大。儿童期发病，渐增大。 肩、前胸或肩胛骨区常见。肩、前胸或肩胛骨区常见。 大片不规则的淡棕褐色斑，中央皮肤稍大片不规则的淡棕褐色斑，中央皮肤稍粗厚，表面有粗毛。粗厚，表面有粗毛。真皮良性黑素细胞肿瘤真皮良性黑素细胞肿瘤 太田太田 痣痣 伊滕痣伊滕痣 颧部褐青色斑颧部褐青色斑 蒙古斑蒙古斑 蓝痣蓝痣太田太田 痣痣 (Ota痣痣 ,Naevus of Ota) 又名：眼上腭部褐青色痣又名：眼上腭部褐青色痣 (naevus fusco-caeruleus ophthalmo-maxillaris) 多先天发病多先天发病 (50%)，也可出生后不久或青春期，也可出生后不久或青春期发病。发病。 分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神经一、二支分布的区域）。经一、二支分布的区域）。 2/3患者患侧巩膜有色素斑。患者患侧巩膜有色素斑。 10%患者可双侧发病。患者可双侧发病。 基本疹型是斑疹，偶有结节。基本疹型是斑疹，偶有结节。Naevus of OtaNaevus of Ota伊滕痣 (Ito 痣， Naevus of Ito) 又名：肩峰三角肌蓝褐痣又名：肩峰三角肌蓝褐痣 (naeuvs fusco-caeruleus acromiodeltoideus) 皮损类似于皮损类似于 Ota痣，但分布于肩部。痣，但分布于肩部。 蓝褐色斑片较蓝褐色斑片较 Ota痣弥漫。痣弥漫。 主要单侧分布。主要单侧分布。 发病率低于发病率低于 Ota痣。痣。Naevus of Ito颧部褐青色痣颧部褐青色痣(Naevus fusco-caeruleus zygomaticus) 又名：后天性太田样斑痣又名：后天性太田样斑痣 (acquired naevus of like macules) 1987年年 台湾首先报道。台湾首先报道。 见于女性，见于女性， 10岁后发病，可有家族史。岁后发病，可有家族史。 分布于双侧颧部分布于双侧颧部 13mm灰褐或灰兰色斑灰褐或灰兰色斑，不累及眼及上腭。，不累及眼及上腭。 发病率太田痣高。发病率太田痣高。Naevus fusco-