颅骨肿瘤影像学表现

原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变原发性颅骨肿瘤及肿瘤样变的影像学表现的影像学表现病例 1 男， 15岁，突发头痛呕吐 10余天病例 2 患者，女， 14岁，双侧枕骨无痛性多发肿块 2年余概述 流行病学： 仅占骨肿瘤的 0.8 1.8，可发生于任何年龄，也可发生于颅骨任何部位 分类： 良性肿瘤、恶性肿瘤和肿瘤样病变（或原发性肿瘤、继发性肿瘤和肿瘤样病变） 生长方式： 外生型、内生型、混合生长型，多于局部形成肿块 临床表现： 颅骨肿块、肿瘤向颅内生长引起的 颅内压增高 和 局部压迫症状概述 分类成人以 骨瘤 最多见，儿童则以 骨纤维异常增生症 最多见 影像学方法： X线、 CT、 MRI良性 恶性 肿瘤样病变骨瘤 成骨肉瘤 嗜酸性肉芽肿血管瘤 软骨肉瘤 黄色瘤骨母细胞瘤 尤文肉瘤 骨纤维结构不良症颅骨异位脑膜瘤 纤维肉瘤 畸形性骨炎表皮样囊肿 浆细胞瘤 动脉瘤样骨囊肿骨巨细胞瘤 恶性巨细胞瘤 颅骨硬化症骨样骨瘤 脊索瘤 婴儿颅骨皮质肥厚单纯骨囊肿 石骨症内容第一部分 原发性良性颅骨肿瘤第二部分 原发性恶性颅骨肿瘤第二部分 原发性颅骨肿瘤样病变原发性良性颅骨肿瘤 概述u 系残余的胚胎成血管细胞构成的错构样新生物u 占所有骨肿瘤的 0.2%u 可发生于颅骨各部位，以 额骨 最常见，其次为顶骨、枕骨和眼眶 临床表现u 小者无症状，表皮正常u 大者头皮下肿块隆起，周围血管可怒张，因肿瘤影响骨膜可有轻微头痛u 少数肿瘤突入颅内可引起颅内压增高及局限性神经症状血 管 瘤原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现u CTl 均表现为 高、低混杂密度l 膨胀性骨质破坏 ，病灶边界清晰l 高密度的 骨针排列 具有特征性，表浅者骨针与颅骨表面垂直，深部骨针呈蜂窝状或放射状排列（ 栅栏样改变 ）血 管 瘤原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现u MRIl T1WI上为低信号， T2WI上稍高信号l 周围脂肪界面清晰，增强后无骨针区域 明显均匀强化血 管 瘤原发性良性颅骨肿瘤 鉴别诊断u 成骨肉瘤： 持续性局部钝痛，很快发展为持续性剧痛、夜间痛u 骨纤维异常增埴症： 儿童及青少年多件，磨玻璃样改变u 脑膜瘤： 颅骨增生硬化分为局限性和弥漫性l 局限性以内板增生硬化为主，弥漫性则以内外板及板障均受累l 骨质增生以外板为主时，可呈层状或放射状骨针，但骨针较短l 常有增粗的血管沟和颅内压升高等血管瘤原发性良性颅骨肿瘤 概述u 发生在颅骨硬膜外的脑膜瘤定义为颅骨内硬膜外脑膜瘤u 起源于胚胎发育时残留于硬膜外组织内的蛛网膜细胞 诊断标准u 肿瘤具有脑膜瘤的病理特征u 病灶位于硬膜外及颅骨内u 脑组织、蛛网膜及硬膜均未受累颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤 临床表现u 早期症状多较轻微，主要为头晕不适，易被忽视u 当肿瘤体积逐渐增大，造成颅内压增高时，表现为头痛、恶心、呕吐、视物模糊等颅内高压症状u 引起颅内高压的原因主要是颅骨的增厚及硬脑膜窦的阻塞颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现u CT:l 常见骨质增生而少见膨胀性改变或溶骨性破坏，呈膨胀性改变可有完整或不完整的骨性包壳，病灶内可有不规则的钙化l 颅板内外侧均可见 放射状，针样新生骨形成颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤u MRI：l 广泛骨质破坏及软组织肿块形成， 内外板膨胀 ，可见 放射状骨针 ，边界清楚l T1WI等信号， T2WI稍高信号，增强 较均匀强化颅骨内异位脑膜瘤原发性良性颅骨肿瘤 鉴别诊断u 颅骨血管瘤： 膨胀性骨质破坏，高密度的骨针排列，明显强化u 转移性颅骨肿瘤： 以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或呈片状局限性骨质破坏。单纯成骨性转移灶较少见，有时可见混合性转移灶u 动脉瘤样骨囊肿： 常见于 20岁以下，偏心、膨胀性、皂泡样骨质病变区，液 -液平面u 嗜酸性肉芽肿： 发病年龄小，单发或多发骨质破坏，边界清楚，可见残留骨块，伴或不伴骨质硬化颅骨内异位脑膜瘤内容第一部分 原发性良性颅骨肿瘤第二部分 原发性恶性颅骨肿瘤第二部分 原发性颅骨肿瘤样病变原发性恶性颅骨肿瘤 概述u 起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于 B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质u 单发者少见，约占浆细胞瘤的 3 % 5%， 发病率较骨肉瘤高u 通常在 40 50岁以后发病 ，少见于 30岁以前，不见青春期以前u 诊断为单发者需除外系统性多发性骨髓瘤，且常有 如下特点 ：l 非肿瘤部位的骨穿刺往往不见异型浆细胞l 血中 M蛋白不高l 尿本 -周蛋白阴性浆细胞瘤原发性恶性颅骨肿瘤 影像学表现u 颅骨骨质破坏，被软组织填充，且可突破内外板形成 双凸状 软组织肿块，周围骨质 无硬化u 骨质破坏区及软组织肿块的 边界均较清楚 ，软组织肿块邻近骨质常受侵，T1WI信号改变明显浆细胞瘤原发性恶性颅骨肿瘤 影像学表现u 颅骨破坏后在肿瘤内部其原始骨板的 轮廓仍然可以分辨u 其信号与脑实质相比， 这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关u MR增强 明显强化 ，常均匀浆细胞瘤原发性恶性颅骨肿瘤 鉴别诊断u 脑膜瘤： 放射状，针样新生骨形成u 转移瘤： 原发病史u 嗜酸性肉芽肿： 发病年龄小，肿块体积较小浆细胞瘤第二部分 原发性颅骨肿瘤样病变内容第一部分 原发性良性颅骨肿瘤第二部分 原发性恶性颅骨肿瘤原发性颅骨肿瘤样病变 概述u 属于网状内皮细胞增生症中的肿瘤样病变，是一种以组织细胞突发性非肿瘤样增生为特点的溶骨性病变， 额、顶骨多发 。 为郎格罕细胞组织细胞增生症之一u 嗜伊红肉芽肿发病原因不明。多见于 小儿及青少年 ， 男性多于女性u 病理分为增殖期、肉芽期、黄色肿块期、纤维化期u 对放射治疗效果较好 临床表现u 早期常有低热，乏力，血象中白细胞增高，嗜伊红细胞及单核细胞增多，血沉加快u 颅部有局限性隆起，有疼痛及压痛，内板破者肿块可有搏动嗜酸性肉芽肿原发性颅骨肿瘤样病变 影像学表现u X线l 局限性多发或单发颅骨全层破坏缺损l 边缘不整齐呈 “ 地图状 ”l 周围无硬化及骨膜反应，向颅内侵犯者可见头皮下有软组织肿块影嗜酸性肉芽肿原发性良性颅骨肿瘤 影像学表现u CTl 颅骨破坏区呈圆形或椭圆形穿凿性改变， 边缘清晰l 若颅骨内板和外板的破坏范围不一致，表现为 “ 双边 ” 征l 颅骨破坏不完全时留有高密度死骨，典型者表现为 “钮扣征 “l CT下可见单发或多发颅骨破坏伴或不伴有软组织肿块，颅骨破坏区内可有残留小骨片，破坏边缘清晰或伴有不同程度 骨质硬化u MRI： T1WI等、低信号， T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信号，信号可均匀或不均匀，增强 明显强化嗜酸性肉芽肿原发性颅骨肿瘤样病变 鉴别诊断u 骨髓瘤： 40岁以上多见，颅骨弥漫性分布、边缘清楚的溶骨性破坏区，无骨膜反应，常见软组织肿块，尿本 -周蛋白多阳性u 颅骨血管瘤： 颅骨板膨胀，内外板破坏，边缘轻度硬化，可见放射状排列的骨间隔u 转移性颅骨肿瘤： 中老年人多件，有原发灶，以溶骨表现居多，常呈多发穿凿样、鼠咬状骨质破坏，或呈片状局限性骨质破坏嗜酸性肉芽肿原发性颅骨肿瘤样病变 概述u 动脉瘤样骨囊肿好发于长骨，累及颅骨者十分少见，仅占所有动脉瘤样骨囊肿的 1%u 可能继发于外伤及非特异性的血管病变u 最初表现骨膜抬起和边界清晰的溶骨样破坏u 然后病变生长迅速并导致进行性动脉瘤样骨囊肿原发性颅骨肿瘤样病变 影像学表现u 偏心的、 膨胀性的 、骨皮质呈现为肥皂泡样的骨质病变区u 膨胀性的轮廓是由骨膜的骨再生引起，病变常有细小的骨小梁样结构u 肿块内可有不同时期的 出血 ，血液成分的降解和退变导致 液平面 的形成动脉瘤样骨囊肿原发性颅骨肿瘤样病变 鉴别诊断u 骨巨细胞瘤： l 动脉瘤样骨囊肿好发于 20岁以下 ，而骨巨细胞瘤好发于 2040岁患者l 动脉瘤样骨囊肿囊变伴出血形成 液平面 ，特别是不同时期的出血的征象 出现 概率要远高于骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿总结颅骨血管瘤1颅骨内异位脑膜瘤2浆细胞瘤3嗜酸性肉芽肿4动脉瘤样骨囊肿