边缘叶脑炎精品医学课件

边缘叶脑炎 Limbic Encephalitis Limbic Encephalitis HISTORY PATHOGENESIS CLASSIFICATION SYMPTOMS4 1 2 3 DIAGNOSIS TREATMENT PROGNOSIS 5 6 7 由病毒、免疫等因素引起的 常发生于海马回，扣带回与额叶 眶面等边缘系统的炎症。临床表 现为健忘、焦虑等情感性症状及 器质性精神病状态。 Definition 边缘系统的解剖学 海马（海马（ hipocampus） 小脑扁桃体（小脑扁桃体（ amygdala） 丘脑（丘脑（ thalamus） 下丘脑（下丘脑（ hypothalamus） 扣带回扣带回 （ anterior cingulate ） 额叶（额叶（ prefrontal area） History 历史 History 2010 2002 1994 8090 7080 1969 1968 1960 Glaser 提出边缘叶脑炎的临床表现 Corsellis 提出边缘叶脑炎的概念 Brierley 首次报道边缘系统受累的病例 边缘叶脑炎分类 WHO成立边缘叶脑炎研究小组 发现 HSV有关 认为与免疫相关（ Hu/Ma2抗体） 认为是一种副肿瘤疾病 Pathogenesis 病因与发病机制 LE最初被认为是一种以迅速进展 的精神错乱、癫痫发作、短时记忆 丧失为特点的副肿瘤综合征。 目前普遍认同的观点是 , LE是一是一 种常见的自身免疫性疾病种常见的自身免疫性疾病 , 常与肿常与肿 瘤无关瘤无关 , 它有多种临床和免疫学变它有多种临床和免疫学变 异型。异型。 Pathogenesis Classification 分类 1.HSV 2.HHV-6, 3.肠道病毒 1. 细胞质抗原：肺小 细胞，睾丸癌，乳 腺癌（ Hu,Yo,Ri, Ta/Ma2,ANNA-3, CRM P5 /CV2,etc ） 2. 细胞膜抗原：卵巢 癌，胸腺癌 (NMDAR(NR1/NR 2),AMPAR,GABA R,VGKC,GluR) 1. SLE 2. 桥本病 3. 甲亢 1. 非免疫性 急性边缘 叶脑炎 2. 急性弥漫 性边缘叶 脑炎 病毒感染所致 LE 自身抗体介导的 LE 自身免疫引起的 LE 病因未明的 LE Classification Symptoms 临床表现 遗忘综合症（ 84%） 本病的特征性症状是进行性痴呆 及明显的记忆力障碍，特别是 近 事记忆 障碍，学习新事物能力的 明显下降。 远事记忆力损害一般较轻远事记忆力损害一般较轻 ，记录 能力不受影响。其临床表现可以 是静止的，进展的或反复发作的 。 神经系统疾病诊断标准 癫痫（ 50%） 可见部分性或全身性癫痫发作 。 精神症状（ 42%） 早期即可出现焦虑和抑郁症状 。 虚构、虚谈症。 幻听、幻视。 少数病人也可有行为异常。 脑干受损（ 26%） 相应的脑神经麻痹。 可出现中枢性换气不足。 呼吸障碍，循环障碍。 其他症状 口角的不自主运动。 瞳孔变小，大量出汗。 嗜睡，醒时精神兴奋。 自身抗体介导的自身抗体介导的 LE 特征性临床表现特征性临床表现 自身抗体介导的 LE 神经系统症状 认知障碍 癫痫发作 自主神经功能不全 锥体外系症状 有甲亢等疾病 0% 20% 40% 60% 80% 100% 71 % 71% 58 % 33 % 50 % 抗 VGKC（钾离子通道， Hu/Ma2）抗体阳性： 自身抗体介导的 LE 前驱期前驱期 精神病期精神病期 无反应期无反应期 不随意运动期不随意运动期 缓解恢复期缓解恢复期 GluR自身抗体阳性 : Diagnosis 诊断 在中颞叶、海马、扣带回、大多数为在中颞叶、海马、扣带回、大多数为 双侧对称性受累，少数为单侧。双侧对称性受累，少数为单侧。 岛叶以及杏仁核等结构也可见到异常 的信号影像。 T2WI呈高信号，呈高信号， 通常 T2WI信号只是轻 度增高， T2FLAIR显示病灶要比常规 的 T2WI清楚。 晚期可见脑萎缩。晚期可见脑萎缩。 MRI a)海马结构 ; b)海马旁回不规则片状异常高信号 (箭 )； c)增强后 TWI，病灶未见强化。 a) T2WI示中脑背侧高信号，而海马旁回来见异常信号； b) FLAIR示中脑背侧、海马旁回均呈明显高信号； c) FLAIR示右侧额叶皮质，左侧扣带回可见多发异常高信号； d) 增强后 TWI示部分病灶有轻度强化。 脑脊液中少量的 单核细胞增多单核细胞增多 ，中 等程度的 蛋白升高蛋白升高 。 部分患者脑脊液病毒分离培养可见 HSV（单纯疱疹病毒）、 HHV（人 疱疹病毒 6型） CSF 有时表现为弥漫性 慢波慢波 或双颞叶慢 波或 棘波棘波 存在。 脑电图 在海马、扣带回、梨状皮层、额下叶 、岛叶以及杏仁核的灰质是最常见的 受损部位。 病理学检查可有神经元脱失、 反应性反应性 神经胶质增生、小胶质细胞增生以及神经胶质增生、小胶质细胞增生以及 周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润周围血管淋巴细胞呈套状聚集浸润 。 后根神经节也可有炎症性病变。 病理学检查 Diagnostic Idea 诊断思路 Limbic Encephalitis CSF 年轻男性年轻男性 , 上下丘脑上下丘脑 病变，渐病变，渐 加强症状加强症状 年轻女性年轻女性 , 肌张力障肌张力障 碍碍 ,呼吸障呼吸障 碍碍 ,严重的严重的 精神病症精神病症 状状 吸烟史吸烟史 ,感感 觉觉 /自主神自主神 经病变，视经病变，视 网膜病网膜病 僵人综合征僵人综合征 感觉感觉 /自主神自主神 经病变经病变 视网膜母视网膜母 细胞瘤细胞瘤 , CSF脱落脱落 细胞检查细胞检查 胸部胸部 CT 抗抗 Hu睾丸超声睾丸超声 Anti-Ma2 盆腔盆腔 CT ,阴阴 道超声道超声 ,抗抗 NMDA受受 体体 乳房乳房 X线线 抗抗 -amphysin 电压门控电压门控 钾通道抗钾通道抗 体体舞蹈病舞蹈病 葡萄膜炎葡萄膜炎 胸部胸部 CT,抗抗 CRMP - 5 CT / MRI检查胸部，腹部，骨盆，检查胸部，腹部，骨盆， PET，非典型抗体排查，非典型抗体排查 Treatment 治疗 目前还没有特效的治疗目前还没有特效的治疗 。 原发性肿瘤切除或化疗后边缘叶脑 炎的症状可缓解。 使用肾上腺皮质激素、 静脉注射 免疫球蛋白或血浆置换后症状可能 得到改善。 Treatment 应用维生素 B1治疗可能改善遗忘综 合征和虚谈症。 部分患者