常见血液病急症处理ppt课件

* 1 常见血液病急症处理常见血液病急症处理 医疗学术讲座 2 一粒细胞缺乏症一粒细胞缺乏症 | （一）概念： 当外周血中性粒 细 胞 绝对值 小于 0.5109/L即 为 粒 细 胞缺乏症，当中性粒 细 胞 绝对值 小 于 0.1109/L时则为严 重粒 细 胞缺 乏症。 3 （二）诊断主要依据（二）诊断主要依据 | 1 临 床表 现 ：多合并感染 ，来 势 凶猛，病情 进 展迅速， 体温多高达 39 以上，局部体 征可不明 显 。常 见 感染部位： 上呼吸道、肺部、消化道、泌 尿道、血液。 4 2外周血：外周血： | 中性粒 细 胞 绝对值 0.5109/L ，而血 红 蛋白及血小板多正常 或减低。 5 3骨髓象骨髓象 ： | 若骨髓粒系增生良好或低下及 成熟障碍，前者提示粒 细 胞无 效生成，破坏 过 多或分布异常 ，后者 则说 明粒 细 胞减少多系 骨髓增生不良所致。 6 （三）主要处理措施（三）主要处理措施 | 1 积 极去除病因，避免再次 应 用 影响骨髓造血的 药 物。 | 2采取 严 格消毒隔离措施，加 强 护 理，有条件 进 住 层 流室，如无 层 流室， 进 住 单间 病房，避免探 视 。 | 3 积 极防治感染 7 3积极防治感染积极防治感染 | （ 1）无感染者，可不用抗生素或以口服抗生素 预 防感染。 | （ 2） 对 有感染患者尽早 应 用抗 生素治 疗 ，同 时积 极 进 行血培养 ，口腔分泌物、痰、大便、小便培 养， 寻 找病原菌以指 导临 床用 药 。 应 用抗生素的原 则 是：早期、 联 合、足量、广 谱 。 8 常用的药物联合方案：常用的药物联合方案： | 头孢 菌素 类 （第二代、第三 代）加氨基糖 药类 。 | 头孢 菌素 类 （第二代、第三 代）加氟 喹诺酮类 。 | 单 用碳 烯类 ； | 头孢 菌素 类 （第三代）加糖 肽类 。 | 碳 烯类 加糖 肽类 。 | 根据 药 敏 试验联 合用 药 。 9 常用的第二代头孢菌素常用的第二代头孢菌素： |头孢呋 辛（伏 乐 欣、西力欣） 。 |头孢 替坦、 头孢 西丁 10 常用的第三代头孢菌素常用的第三代头孢菌素： |头孢哌酮 加 酶 抑制 剂 （舒普 深、海舒必）， 头孢 他 啶 （夫 达欣、 凯 复定）， 头孢哌酮 （ 先 锋 必、达 诺 欣）， 头孢 曲松 （ 罗 氏芬、菌必治）， 头孢 塞 肟 （ 凯 福隆）。 11 常用第四代头孢：常用第四代头孢： |头孢 吡 肟 （ 马 斯平） |头孢 匹 罗 12 常用氨基糖甙类：常用氨基糖甙类： | 阿米卡星、异帕米星、奈替米 星、西索米星（丁胺卡那、妥 布霉素、奈特、悉能） 13 常用的氟喹诺酮类药物：常用的氟喹诺酮类药物： |环 丙沙星、（左旋）氧氟沙星 、 加替沙星、吉米沙星、莫西 沙星。 14 碳烯类、糖肽类及其它碳烯类、糖肽类及其它 | 碳 烯类 ： 亚 胺培南（泰能） 美洛培南（美平、倍能） | 糖 肽类 ：去甲万古霉素（万迅） 万古霉素（ 稳 可信） 替考拉宁（他格适） | 其 它：夫西地酸 钠 （立思丁） 哌 拉西林加三 唑 巴坦（特 治星） 15 （ 3）防治霉菌感染）防治霉菌感染 | 预 防用 药 ：可采用口服 药 物： 酮 康 唑 、 伊曲康 唑 或氟康 唑 。 | 治 疗 霉菌感染：采用氟康 唑 、二性霉素 B 、脂 质 体二性霉素 B、伊曲康 唑 （斯皮仁 诺 ）、伏立康 唑 （威凡）、卡泊芬 净 16 4应用造血因子以促进粒细胞恢复：应用造血因子以促进粒细胞恢复： | 常用的 药 物有：粒 细 胞集落刺激因 子： G CSF（格拉 诺赛 特、惠 尔 血、吉粒芬、欣粒生、特 尔 津、 洁 欣）；粒 单 集落刺激因子： GM CSF（生白能、特 尔 立）。 17 通常用法：通常用法： |50g-300g/天皮下注射，直 至粒 细 胞恢复至 0.51109/L。 18 5、增加抵抗力、增加抵抗力 | 丙种球旦白 应 用： 10 20g/天 3天 |输 注新 鲜 血 浆 |应 用免疫增 强 剂 19 6 输注单采粒细胞输注单采粒细胞 |输 注 单 采粒 细 胞，作 为 抗感染 治 疗 的 辅 助治 疗 ，但由于粒 细 胞半衰期短， 输 注数量有限， 反 应较 多，目前已 较 少采用。 20 二重型特发性血小板二重型特发性血小板 减少性紫癜的处理减少性紫癜的处理 | （一）概念： 又称自体免疫性血小板减 少性紫癜，由于抗血小板 自身抗体的 产 生而 导 致血 小板寿命 缩 短，提前大量 破坏的一种疾患，原因不 明。 21 （二）诊断标准：（二）诊断标准： | 1 1986年首届中 华 血液学会全国血栓与止血学 术 会 议 制定的 诊 断 标 准如下： z （ 1）多次化 验 血小板减少。 z （ 2）脾 脏 不大或 轻 度 肿 大。 z （ 3）骨髓象 显 示：巨核 细 胞增多或 正常，有成熟障碍表 现 。 z （ 4）具 备 下列 5项 中任一 项 ： a. 强 的 松治 疗 有效， b. 切脾治 疗 有效， c. 血 小板相关抗体（ PAIgG）阳性， d. 血 小板相关 补 体（ PAC3）阳性， e. 血 小板寿命 测 定 缩 短。 z （ 5）排除 继发 性的血小板减少。 22 2重症特发性血小板重症特发性血小板减少性紫癜的诊断：减少性紫癜的诊断： | 符合上述 诊 断 标 准， | 有三个以上的部位出血， | 外周血血小板 10109/L。 23 （三）治疗（三）治疗 | 1一般治 疗 ：卧床休息，防 止外 伤 和避免 应 用影响血小板功 能的 药 物，保持大便通 畅 ，避免 因排便用力而并 发颅 内出血。 24 2 药物治疗：药物治疗： | （ 1）首 选 静脉 应 用 肾 上腺皮 质 激素 。 | a. 大 剂 量地塞米松冲 击 治 疗 ： 30mg40mg/天静滴， 连续应 用 3-5天 。 | b. 大 剂 量甲基 强 的松 龙 冲 击 治 疗 ： 5001000mg/天，静脉点滴， 连续应 用 3-5天。 | c. 大 剂 量 氢 化考的松冲 击 治 疗 ： 200400mg/天，静脉点滴， 连续应 用 3-5天。 | 上述方法 应 用后改用 强 的松 0.51mg/kg/天，口服 继续 治 疗 ，待病 情 稳 定后逐 渐 减量停 药 。 25 （ 2）大剂量免疫球蛋）大剂量免疫球蛋白冲击治疗：白冲击治疗： 适用于 z 有激素禁忌症； z 激素冲 击 治 疗 后无效； z 急性特 发 性血小板减少性紫癜 因其他病情需手 术 治 疗 前或妊娠 分娩前； z 经济 状况好的可作 为 首 选 。 用法： 0.4g/kg/天，静脉 输 注， 连续应 用 3-5天。 26 3 血浆置换：血浆置换： | 清除患者体内的抗血小板抗体 。 27 4输注单采血小板：输注单采血小板： |输 注 1u单 采血小板（ CS 3000分离机 单 采）可提高血小 板 2030109/L， 输 注血小板 前可予以免疫球蛋白 1020克 静脉 输 注以减少血小板破坏。 28 三、弥散性血管内凝血三、弥散性血管内凝血 （ DIC ）的处理）的处理 |(一 ) 概念：弥散性血管内凝血 （ DIC）的概念 处 理是由多种 病因 导 致血液在微血管内广泛 形成微血栓，消耗大量凝血因 子和血小板并 继发纤维 蛋白（ 原）溶解（ 纤 溶）引起全身性 血栓 出血 综 合征。 DIC可 见 于 临 床各科，尤 见 于急危重患 者，如不及 时诊 治，可危及生 命。 29 (二二 ) 诊断标准：诊断标准： |1、 DIC诊 断一般 标 准： z（ 1）存在易致 DIC的基 础 疾病，如 感染、 恶 性 肿 瘤、病理 产 科、大型 手 术 及 创伤 等。 z（ 2）有下列二 项 以上 临 床表 现 ： 严 重或多 发 性出血 倾 向； 不能用原 发 病解 释 的微循 环 障碍或休 克； 广泛性皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性 坏死、脱落及 溃疡 形成，或不明原因的 肺、 肾 、 脑 等 脏 器功能衰竭； 抗凝治 疗 有效。 z（ 3） 实验检查 符合下列条件 30 同时有下列三项以上实验异常同时有下列三项以上实验异常 | 血小板 计 数 100109/L（白血 病、肝病 50109/L）或是 进 行性 下降，或下列二 项 以上血小板活化 分子 标 志物血 浆 水平增高； z (a)-血小板球蛋白（ -TG）， z (b)血小板第 4因子（ PF4）， z (C)血栓 烷 B2（ TXB2）， z (d)血小板 颗 粒膜蛋白 -140（ P-选择 素 ， GMP-140）； | 血 浆纤维 蛋白原含量 1.5g/L（ 肝病 1.0g/L，白血病 1.8g/L） 或 4.0g/L或呈 进 行性下降； 31 同时有下列三项以上实验异常同时有下列三项以上实验异常 | 3P试验 阳性，或血 浆 FDP 20mg/L （肝病 60mg/L）或血 浆 D-二聚体水 平 较 正常增高 4倍以上（阳性）； | PT延 长 或 缩 短 3s以上（肝病 5s） ， APTT延 长 或 缩 短 10s以上； | AT- 活性 60%（不适用于肝病） 或蛋白 C（ PC）活性降低； | 血 浆纤 溶 酶 原抗原（ PLgAg） 200mg/L； | 因子 C 50%（肝病必 备 ）； | 血 浆 内皮素 -1（ ET-1）水平 80ng/L 或凝血 酶 调节 蛋白（ TM） 较 正常增高 二倍以上。 32 2疑难或特殊病例应疑难或特殊病例应有下列二项以上异常：有下列二项以上异常： | 血 浆 凝血 酶 原碎片 1+2（ F1+2）、凝血 酶 -抗凝血 酶 复 合物（ TAT）或 纤维 蛋白 肽 A （ FPA）水平增高； | 血 浆 可溶性 纤维 蛋白 单 体（ SFM）水平增高； | 血 浆纤 溶 酶 -纤 溶 酶 抑制物 复合物（ PIC）水平升高； | 血 浆组织 因子（ TF）水平 增高（阳性）或 组织 因子途径 抑制物（ TFPI）水平下降。 33 3基层医疗单位基层医疗单位 DIC 实实 验诊断参考标准验诊断参考标准 | 具 备 下列三 项 以上 检测 指 标 异常，可 诊 断 DIC。 z(1) 血小板 100109/L或 进 行 性下降。 z(2) 纤维 蛋白原 1.5g/L或 进 行 性下降。 z(3) 3P试验 阳性。 z(4) PT延 长 或 缩 短 3s以上或呈 动 态变 化。 z(5) 外周血破碎 红细 胞 10%。 z(6) 不明原因的血沉降低或血沉 应 增快的疾病但其 值 正常。 34 4前前 DIC （ pre-DIC ） 诊断参考标准诊断参考标准 |(1) 存在易致 DIC的基 础 疾病。 |(2)有下列一 项 以上 临 床表 现 ： z 皮肤、粘膜栓塞、灶性缺血性坏 死、脱落及 溃疡 形成； z 原 发 病不易解 释 的微循 环 障碍 ，如皮肤 苍 白、湿冷及 发绀 等； z 不明原因的肺、 肾 、 脑 等 轻 度 或可逆性 脏 器功能障碍； z 抗凝治 疗 有效。 35 （ 3）有下列三项以上）有下列三项以上实验指标异常：实验指标异常： | 正常操作条件下，采集血 标 本 易凝固，或 PT缩 短 3s， APTT缩 短 5s以上。 | 血 浆 血小板活化分子 标 志物含 量增加： -TG； PF4； TXB2； P-选择 素。 | 凝血激活分子 标 志物含量增高： z F1+2； TAT； FPA； SFM 。 | 抗凝活性降低： AT- 活性降 低； PC活性降低。 | 血管内皮 细 胞受 损伤 分子 标 志 物增高： z ET-1； TM。 36 （三）（三） DIC 治疗治疗 | 由于基 础 疾病不一，同一病人 在不同 时 期反映不同的病理改 变 ，故治 疗 必 须 个体化，但 总 的治 疗 包括以下几方面： 37 1去除病因和支持疗法去除病因和支持疗法 | 去除原 发 病因将会 终 止血管内凝 血，故病因治 疗 乃是 DIC治 疗 成 败 的关 键 。同 时积 极 扩 充有效循 环 血量，改善微循 环 、保 护脏 器功 能是 DIC的基本治 疗 ，可 选 用低分 子右旋糖 酐 、莨菪碱 类药 物、舒 血管 药 物；此外 纠 正 电 解 质 与酸 碱失衡、 营 养不良等。 38 2抗凝治疗抗凝治疗 | 肝素是主要的抗凝 药 ，多数学者 主 张选择 性地 应 用肝素。主要适 应 征有： z 明确的高凝状 态 ； z 血小板及凝血因子呈 进 行性下降 、微血管栓塞表 现 （如器官功能衰 竭）明 显 的患者； z 肿 瘤引起的慢性 DIC。 z 消耗性低凝期但病因短期内不能 去除者，在 补 充凝血因子的情况下 使用。 39 下列情况慎用肝素：下列情况慎用肝素： 严 重出血 倾 向性疾病如肺咯血、消化道出血、 颅 内出血、 严 重肝病、手 术 切口未愈等。 急性 DIC伴有任何 类 型的中枢神 经 系 统损 害。 蛇毒所致的 DIC。 DIC晚期，患者有多种凝血因子缺乏及明 显纤 溶亢 进 。 | 肝素 应 用 剂 量与方法无 统 一 规 定，根据病因、 临 床 类 型、病期而定。 现 主 张 小 剂 量普通肝素 每 6000IU静脉持 续 滴注或 间 歇用 药 即可改善出 血症状，如系感染引起急性 DIC， 剂 量可酌情加 大，肝素用量可用凝血 时间 或 APTT进 行 监测 ，以延 长 正常 值 的 1.5 2.5倍 为 宜，提示此 时 肝素 剂 量合适。一般 应 用 3 5天，如出血停止 症状改善凝血象恢复正常可逐 渐 停用肝素。 40 低分子肝素应用：低分子肝素应用： | 近年来低分子量肝素（ LMWH）已普遍用于 血栓性疾病的治 疗 ，它的抗凝血因子 的 作用大于抗凝血 酶 的作用，且 较 少引起血小 板减少而致出血， 应 用 时 亦无需 实验监测 。有学者推荐 LMWH治 疗 DIC的 剂 量 为 每日 皮下注射 5000 7500抗因子 单 位，亦有 作者提出 75 100IU/kgd3 5天，静滴。 LMWH对 治 疗 DIC的 优 越性和确切 疗 效有待 累集 资 料， 现认为 LMWH治 疗 慢性、 亚 急 性 DIC及 预 防 DIC优 于普通肝素。 41 尚有大剂量肝素应用：尚有大剂量肝素应用： | （首次静推 10000U后此量 连 续 静脉滴；微量肝素 应 用 25mg/d或 1U/kgh。 42 3 补充凝血因子补充凝血因子 | DIC患者有活 动 性出血伴有凝血因子和血小板 减少 时 ，首先 应 在抗凝的基 础 上 输 注新 鲜 冷 冻 血 浆 是十分必要的，以 补 充凝血因子和 AT- 减 轻 出血，已有 实验证 明，此 时输 注新 鲜 血 浆 不会加重凝血，因 为 也同 时补 充凝血的 抑制物，每公斤体重 给 予 1毫升的新 鲜 冷 冻 血 浆 大 约 可使血流中凝血因子 浓 度升高 1% 2% ，直至 PT值 接近正常、 纤维 蛋白原不低于 1.5 克 /升。血小板明 显 减少伴出血 时 可 输 血小板 浓缩 液。当 纤维 蛋白原 0.5/L时 ，在抗凝的同 时 静滴 纤维 蛋白原制 剂 2克 3克，使其升高 达 1.0g/L。 该 制 剂 的半衰期 约 4 5天，故可 维 持 3 4天的 疗 效；如肝素治 疗 有效而又无 肝功障碍者，凝血因子可逐步恢复无需 补 充 纤 维 蛋白原制 剂 ，患者若 仅 有 实验 室低凝指 标 而无 临 床出血， 则 无需 预 防性 输 注血液制品 。 43 4 纤溶抑制剂纤溶抑制剂 | 近期不主 张对 DIC患者 应 用 纤 溶 抑制 剂 ， 仅 用于 DIC晚期 继发纤 溶亢 进 而致出血者，否 则 抑制 纤 溶 过 程将加重 脏 器功能衰竭。在 临 床医 疗 中凝血分子 标 志物 检 测 尚未普及 时 ，往往很 难 确定患 者微血栓形成是否完全 终 止而 仅 表 现为纤 溶亢 进 ，故一般在抗凝 治 疗 的基 础 上 应 用 纤 溶抑制 剂 而不 单 独使用。常用制 剂 有 6 氨基己酸（ EACA）、止血 环 酸 等。 44 5其他其他 | 抗血小板 药 物有阻断 DIC抗血小 板聚集作用。一般用于 轻 度或慢 性 DIC或 DIC已被基本控制 时 ， 单 独服用不能控制病情，若与抗 凝 剂 合用注意加重出血，复方丹 参或丹参注射液可用于 轻 型 DIC 或 对 肝素有禁忌者。肝素的抗凝 活性需依 赖 AT- ， 补 充 AT- 可 提高肝素 疗 效、抑制启 动 凝血和 改善症状，目前 鉴 于 AT- 制 剂 价格昂 贵 ，只限于高危病人与肝 素合用或 单 独 应 用。 45 四输血过程中出现急性溶血反应的处理四输血过程中出现急性溶血反应的处理 | （一）概念：在 临 床 输 血 过 程中， 因血型不合或其他因素所致供者或受 血者的 红细 胞短期大量破坏所引起的 溶血反 应 。 仅 占 输 血反 应 的 0.1%， 但病死率高达 70%以上。溶血反 应 的 类 型有以下几种： 46 1免疫性溶血反应：免疫性溶血反应： | （ 1） ABO血型不合：主要是血管内溶血，病情 严 重，抗体 为 IgM类 抗体，系天然完全抗 体。 | （ 2） Rh血型不合：主要是血管外溶血，偶 有 发 生。抗体 为 IgM抗体，系不完全抗体。 | （ 3）其他稀有血型不合： 发 生血管内或血管 外溶血，如 Lewis、 MNs、 Kell、 Kidd血型不合 。 | （ 4） O型血： 30%40%O型血具有免疫性 抗 A及抗 B，作 “万能献血者 ”时发 生溶血。 | （ 5） A亚 型： A2型患者已 经输过 A1型血或 怀过 A1型胎儿， 产 生免疫性抗 A1抗体，如再 输 A1型血， 则 可 发 生溶血反 应 。此外， 12%A2型及 25%A2B型人血清中有天然抗 A1 抗体，首次 输 血即可 发 生溶血反 应 。 | （ 6）献血者之 间 血型不合：主要 见 于一次 大量 输 血或短期内相 继输 入不同献血者的血。 47 2非免疫性溶血反应非免疫性溶血反应 ： | （ 1）受血者或献血者 红细 胞有 缺 损 ，如 红细 胞膜缺陷、 红细 胞 酶 缺陷和珠蛋