常见先天性心脏病的外科手术时机选择 ppt课件

常见先天性心脏病的常见先天性心脏病的 外科手术时机选择外科手术时机选择 1 先天性心脏病概述先天性心脏病概述 先天性心脏病先天性心脏病 (先心病先心病 )是一类严重危害小儿健康是一类严重危害小儿健康 的常见疾病的常见疾病 其发病率为其发病率为 0.6% 0.8% ,我国每年新增先心病我国每年新增先心病 患儿为患儿为 15万万 20万例万例 不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同，不同类型先心病根治性手术的时机和方法不同， 但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期但随着术前诊断、外科手术、体外循环和围术期 处理等各方面技术的提高处理等各方面技术的提高 目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术目前倾向于在婴幼儿时期及适当的时机进行手术 治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害治疗，以避免心肌发生不可逆性的损害 2 先心病不经治疗，到一岁时有一半死亡， 到两岁时三分之二死亡。并且畸形越复杂 ， 病情越重死亡越多，死亡越早 婴幼儿期病情进展快，如室间隔缺损等左 向右分流的病例，易并发肺动脉高压。当 发展到艾森门格综合征，则失去了手术机 会 早发现，早诊断，早治疗是降低先心病自 然死亡率及手术死亡率、提高手术治疗效 果的关键 3 先心病的现代治疗观念先心病的现代治疗观念 矫治时机低龄化矫治时机低龄化 矫治手段多样化矫治手段多样化 手术方式微创化手术方式微创化 手术方案个体化手术方案个体化 内科外科一体化内科外科一体化 4 近 10年来 , 先心病外科手术向新生儿、婴 幼儿重症及复杂性先心病发展 外科手术方法主要有 : 姑息手术 解剖纠治手术 生理纠治手术 5 常见非紫绀型先心病常见非紫绀型先心病 6 常见紫绀型先心病常见紫绀型先心病 7 左向右分流型先天性心脏病左向右分流型先天性心脏病 室间隔缺损室间隔缺损 (VSD) 动脉导管未闭动脉导管未闭 ( PDA) 房间隔缺损房间隔缺损 (ASD) 心内膜垫缺损（心内膜垫缺损（ ECD） 8 室间隔缺损室间隔缺损 VSD 占先心病占先心病 20 分类：分类： 膜周膜周 肌部肌部 干下干下 多发多发 9 手手 术术 效效 果果 大龄患者手术死亡率接近于零。大龄患者手术死亡率接近于零。 月龄小于月龄小于 6个月、特别是体重小于个月、特别是体重小于 5公斤的小婴儿，死亡率相对较高公斤的小婴儿，死亡率相对较高 10 室间隔缺损室间隔缺损 (VSD) 小婴儿大型小婴儿大型 VSD并发心力衰竭和生长发育并发心力衰竭和生长发育 落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗，落后首先采用强心、利尿、扩血管治疗， 如果症状不能改善，应在如果症状不能改善，应在 6个月内手术个月内手术 如果药物治疗有反应，外科手术应延后；如果药物治疗有反应，外科手术应延后； 如果肺动脉压超过如果肺动脉压超过 50体循环压力，手术体循环压力，手术 应在应在 1岁左右岁左右 11 室间隔缺损室间隔缺损 (VSD) 年龄年龄 1岁分流量岁分流量 P/S2:1,不考虑肺动脉压不考虑肺动脉压 ，均应手术治疗，均应手术治疗 婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长婴儿有肺动脉高压，但无心力衰竭和生长 发育落后，应在发育落后，应在 6 12个月时行心导管术个月时行心导管术 ，手术应在心导管术后进行，手术应在心导管术后进行 大型大型 VSD伴有高肺血管阻力的较大婴儿应伴有高肺血管阻力的较大婴儿应 尽可能快的手术尽可能快的手术 12 室间隔缺损室间隔缺损 (VSD) 小型小型 VSD、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达、无心力衰竭、无肺高压、年龄已达 6 月的婴儿不是外科手术的适应症月的婴儿不是外科手术的适应症 小型分流量小型分流量 P/S0.5,或以右向左为主的肺血管阻或以右向左为主的肺血管阻 塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症塞性病变（艾森门格综合征）是手术的禁忌症 13 室间隔缺损室间隔缺损 (VSD) 多发性肌部多发性肌部 VSD伴肺动脉高压者，可以先伴肺动脉高压者，可以先 做肺动脉环缩术，做肺动脉环缩术， 2 3岁后解除岁后解除 嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭嵴上型尤其是肺动脉下型，一般无自然闭 合可能，其易引起合可能，其易引起 AR，宜提早手术，宜提早手术 14 房间隔缺损房间隔缺损 ASD 发病率发病率 1/1500 占先心病占先心病 6 10 手术死亡率接近零手术死亡率接近零 15 房间隔缺损房间隔缺损 (ASD) 分流量分流量 P/S1.5:1，若无介入适应症，行，若无介入适应症，行 外科修补外科修补 因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年因为有自然闭合及很好耐受，一般手术年 龄可在龄可在 2 4岁岁 如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不如果心力衰竭对药物治疗无反应，并且不 适合介入治疗，应在婴儿期手术适合介入治疗，应在婴儿期手术 16 房间隔缺损房间隔缺损 (ASD) 对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药对于伴有支气管肺发育不良需要氧气和药 物治疗的物治疗的 ASD婴儿，应关闭婴儿，应关闭 ASD 高肺血管阻力（如高肺血管阻力（如 10units/m2,血管扩张血管扩张 剂后剂后 7wood单位单位 /m2 ）是手术禁忌症）是手术禁忌症 17 房间隔缺损房间隔缺损 (ASD) 一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症一般手术年龄以学龄前为佳，一般适应症 ： 有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史；有临床症状及反复呼吸道感染或肺炎史； 胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大胸片是肺充血，肺动脉段突出，右室及右房大 ； 心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴心电图示右室及右房大，有束支传导阻滞或伴 心肌损害；心肌损害； 18 房间隔缺损房间隔缺损 (ASD) 超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负超声示室间隔矛盾运动，提示右室容量负 荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺荷过重；右心导管检查心房水平分流占肺 循环血量循环血量 30以上，以上， QP/QS1.5； 身高、体重明显低于正常同龄儿标准；身高、体重明显低于正常同龄儿标准； 即使无明显症状，但在胸片、心电图即使无明显症状，但在胸片、心电图 、 超声检查有改变者，也可手术。超声检查有改变者，也可手术。 19 动动 脉脉 导导 管管 未未 闭闭 PDA 占先心病占先心病 10 病理解剖病理解剖 20 动动 脉脉 导导 管管 治治 疗疗 生后生后 1天天 4周自然闭合周自然闭合 1岁以前有自发闭合可能岁以前有自发闭合可能 手术时机：手术时机： 1岁出现心衰岁出现心衰 /反复肺炎反复肺炎 /粗大粗大 PDA - 手术治疗手术治疗 1岁岁 确诊即应手术确诊即应手术 - 手术或介入治疗手术或介入治疗 21 治治 疗疗 方方 案案 选选 择择 新生儿期新生儿期 PICU 床旁开胸结扎床旁开胸结扎 PDA 1岁岁 开胸手术治疗开胸手术治疗 1岁岁 无肺高压无肺高压 介入治疗介入治疗 合并肺高压合并肺高压 开胸手术开胸手术 22 动脉导管未闭动脉导管未闭 (PDA) 任何年龄血流动力学改变明显的任何年龄血流动力学改变明显的 PDA均需均需 手术或介入治疗手术或介入治疗 无血流动力学改变的无血流动力学改变的 PDA应采取介入治疗应采取介入治疗 不适宜介入治疗的不适宜介入治疗的 PDA应采取外科治疗应采取外科治疗 心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手心力衰竭、肺高压、反复肺炎的婴儿是手 术适应症术适应症 艾森门格综合征是手术禁忌症。艾森门格综合征是手术禁忌症。 23 完全型心内膜垫缺损（完全型心内膜垫缺损（ ECD） 因为严重的血流动力学紊乱存在，大部因为严重的血流动力学紊乱存在，大部 分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭分患儿存在对药物治疗无反应的心力衰竭 ，一些有增高的肺血管阻力，完全性，一些有增高的肺血管阻力，完全性 ECD婴儿有手术指征婴儿有手术指征 手术时间大部分医学中心手术时间大部分医学中心 2 4个月手术个月手术 ，特别是，特别是 Down syndrome要早期手术治要早期手术治 疗疗 24 部分型部分型 ECD 部分型部分型 ECD有手术修补指征，无症状儿童有手术修补指征，无症状儿童 2 4岁手术岁手术 有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流有心力衰竭、生长发育落后、二尖瓣反流 或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗或单心房的患者应在婴儿早期手术治疗 25 大型左向有先天性心脏病 并发肺炎患者手术时机 通常有种选择： 儿科药物治疗，肺部感染好转后，然后进行早期手 术 在儿科治疗过程中，肺炎基本控制，仍不能脱离呼 吸机，可在呼吸机支持状态下进行早期手术 肺炎治愈出院后进行择期手术 以往为了手术安全、减少术后并发症发生、提高 手术成功率，大都选择第三种方法。随着手术方 法，术中保护， ICU监护的技术提高，为了不延 误手术时机、也为了节省患者住院费用，越来越 多选择前两种方法 26 心室流出道梗阻疾病心室流出道梗阻疾病 包括肺动脉狭窄包括肺动脉狭窄 ( PS) 主动脉狭窄（主动脉狭窄（ AS） 主动脉缩窄（主动脉缩窄（ COA） 27 肺肺 动动 脉脉 瓣瓣 狭狭 窄窄 PS 发生率约发生率约 8%-10% 28 病病 理理 生生 理理 右心室排血受阻右心室排血受阻 重度狭窄患者重度狭窄患者 三尖瓣和右心室常常发育不良三尖瓣和右心室常常发育不良 伴三尖瓣关闭不全伴三尖瓣关闭不全 右心房扩大右心房扩大 29 治治 疗疗 策策 略略 新生儿期新生儿期 重度狭窄重度狭窄 急诊外科手术急诊外科手术 （肺动脉瓣切开（肺动脉瓣切开 +体肺分流）体肺分流） 婴儿期婴儿期 择期手术择期手术 （单纯切开）（单纯切开） 幼儿期幼儿期 介入治疗介入治疗 （球囊扩张）（球囊扩张） 外科手术外科手术 （肺动脉瓣切开（肺动脉瓣切开 +流出道疏通）流出道疏通） 30 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 (PS) 有瓣膜发育不良或球囊瓣膜扩张失败的有瓣膜发育不良或球囊瓣膜扩张失败的 患儿是瓣膜外科切开术的指征患儿是瓣膜外科切开术的指征 漏斗部狭窄或右室肌束致压差明显升高漏斗部狭窄或右室肌束致压差明显升高 ，手术切开术的指征，手术切开术的指征 球囊瓣膜扩张失败或无条件进行，具有球囊瓣膜扩张失败或无条件进行，具有 严重严重 PS及心力竭的婴儿是急诊手术的指及心力竭的婴儿是急诊手术的指 征征 31 主动脉狭窄（主动脉狭窄（ AS） 对于主动脉瓣狭窄者，球囊瓣膜扩张不对于主动脉瓣狭窄者，球囊瓣膜扩张不 能缓解压差或球囊瓣膜扩张术后导致严重能缓解压差或球囊瓣膜扩张术后导致严重 的的 AR, 是外科手术的指征是外科手术的指征 对于主动脉瓣下膜状狭窄者，易致对于主动脉瓣下膜状狭窄者，易致 AR， 压差压差 30mmHg是手术的指征是手术的指征 一些学者认为一些学者认为 50mmHg隧道型的主动脉瓣狭窄是隧道型的主动脉瓣狭窄是 手术的指征手术的指征 32 主动脉狭窄（主动脉狭窄（ AS） 对于主动脉瓣上狭窄者，压差对于主动脉瓣上狭窄者，压差 50 60mmHg、严重左室肥大、新出现的、严重左室肥大、新出现的 AR ，是手术的指征，是手术的指征 不论何时，只要病人满足手术的指征，不论何时，只要病人满足手术的指征， 均要手术均要手术 33 主主 动动 脉脉 缩缩 窄窄 CoA 发病率发病率 5-8% 病理解剖病理解剖 可合并主动脉弓发育不良可合并主动脉弓发育不良 34 婴婴 儿儿 主主 动动 脉脉 缩缩 窄窄 表表 现现 重度患儿症状：重度患儿症状： 代酸代酸 全身低灌注全身低灌注 股动脉搏动消失股动脉搏动消失 差异性紫绀差异性紫绀 重度患儿在新生儿期死亡重度患儿在新生儿期死亡 35 治治 疗疗 方方 案案 新生儿期出现症状新生儿期出现症状 - 急诊手术急诊手术 婴儿期出现症状婴儿期出现症状 - 限期手术限期手术 体检发现无明显症状体检发现无明显症状 - 保守治疗保守治疗 介入治疗介入治疗 外科手术外科手术 36 主动脉缩窄（主动脉缩窄（ COA） 如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期如果心力衰竭或心源性休克在小婴儿期 形成，应急诊外科手术。外科手术前短期形成，应急诊外科手术。外科手术前短期 的药物治疗有助于改善病情的药物治疗有助于改善病情 如果有大如果有大 VSD存在（存在（ 17% 33%COA并并 存存 VSD），采取以下的方法：），采取以下的方法： 37 存在非限制型存在非限制型 VSD， COA和和 VSD同时修补同时修补 存在限制型存在限制型 VSD，仅修补，仅修补 COA，大约，大约 40 自然关闭，如果术后心力衰竭不能药物控自然关闭，如果术后心力衰竭不能药物控 制，制， VSD应在首次手术后数天或数周后外应在首次手术后数天或数周后外 科关闭科关闭 如果术后肺动脉压力不降，应行肺动脉束如果术后肺动脉压力不降，应行肺动脉束 扎术，这一般在有多发扎术，这一般在有多发 VSD，大的心尖部，大的心尖部 VSD，单心室，或伴有其它的复杂性损害，单心室，或伴有其它的复杂性损害 在在 6 24月时关闭月时关闭 VSD，解除肺动脉束扎，解除肺动脉束扎 38 右向左分流型先天性心脏病右向左分流型先天性心脏病 法乐氏四联症（法乐氏四联症（ TOF） 完全性肺静脉异位引流（完全性肺静脉异位引流（ TAPVC） 三尖瓣下移畸形（三尖瓣下移畸形（ EA） 大动脉转位（大动脉转位（ TGA） 右心室双出口 (DORV) 永存动脉干 ( PTA) 39 法法 鲁鲁 氏氏 四四 联联 症症 TOF 40 解解 剖剖 病病 理理 病理解剖病理解剖 ： 室间隔缺损室间隔缺损 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 右室肥厚右室肥厚 主动脉骑跨主动脉骑跨 41 症症 状状 生后生后 6-12月时月时 紫绀明显加重紫绀明显加重 部分部分 3个月时个月时 可有紫绀或缺氧发可有紫绀或缺氧发 作作 42 姑息手术姑息手术 目前更倾向行根治手术，但以下情况行分目前更倾向行根治手术，但以下情况行分 流手术是更好的选择流手术是更好的选择 TOF伴有肺动脉瓣闭锁的新生儿伴有肺动脉瓣闭锁的新生儿 伴有肺动脉环发育不良需跨瓣补片伴有肺动脉环发育不良需跨瓣补片 伴有肺动脉发育不良的患儿伴有肺动脉发育不良的患儿 43 姑息手术姑息手术 冠状动脉发育畸形冠状动脉发育畸形 3-4个月个月 （甚至（甚至 16g/Dl），或心力衰竭），或心力衰竭 冗长的三尖瓣导致右室流出道梗阻冗长的三尖瓣导致右室流出道梗阻 49 三尖瓣下移畸形（三尖瓣下移畸形（ EA） 严重的活动限制（心功能严重的活动限制（心功能 3 4级）级） 有过矛盾性栓塞病史有过矛盾性栓塞病史 伴有预激综合征的患儿有反复发生威伴有预激综合征的患儿有反复发生威 胁生命的心律失常胁生命的心律失常 50 大大 动动 脉脉 转转 位位 TGA 约占先心病的约占先心病的 5 7，临床表现，临床表现 生后不久即有紫绀生后不久即有紫绀 一旦动脉导管闭合，紫绀加重一旦动脉导管闭合，紫绀加重 顽固性低氧血症和酸中毒而死亡顽固性低氧血症和酸中毒而死亡 合并室缺，可存活到较大月龄合并室缺，可存活到较大月龄 51 病病 理理 生生 理理 主动脉起自右室主动脉起自右室 肺动脉起自左室肺动脉起自左室 大循环小循环各大循环小循环各 自独立自独立 依赖动脉导管和依赖动脉导管和 房缺交通两个循房