出血性疾病PPT课件

1 教学目标教学目标 1.掌握出血性疾病（总论及各论）的掌握出血性疾病（总论及各论）的 概念、临床表现、治疗原则及护理概念、临床表现、治疗原则及护理 要点。要点。 2.了解出血性疾病的病因及发病机制了解出血性疾病的病因及发病机制 、辅助检查等。、辅助检查等。 2 第一节第一节 概概 述述 出血性疾病出血性疾病 是指因正常止血功能障碍，出现是指因正常止血功能障碍，出现 以自发性出血或轻微创伤后出血不以自发性出血或轻微创伤后出血不 止为主要表现的一组疾病。止为主要表现的一组疾病。 3 一一 .正常止血、凝血与抗凝机制正常止血、凝血与抗凝机制 （一）止血机制（一）止血机制 血管收缩：血管收缩： 约约 15-30s 白色血栓的形成白色血栓的形成 红色血栓的形成红色血栓的形成 4 一一 .正常止血、凝血与抗凝机制正常止血、凝血与抗凝机制 （二）凝血机制（二）凝血机制 血液凝固是一系列无活性的血液凝固是一系列无活性的 酶原被激活后，转化为具有活性酶原被激活后，转化为具有活性 的酶的连锁反应的酶的连锁反应 。 5 接触胶原或异物 a a a Ca Ca、 磷脂 a 组织损伤 组织因子、 Ca、 凝血酶原 凝血酶 a 纤维蛋白原 可溶性纤维蛋白 稳定纤 维蛋白 Ca、 V 血液凝固示意图血液凝固示意图 6 1.第一阶段第一阶段 凝血活酶生成凝血活酶生成 （ 1）内源性凝血途径）内源性凝血途径 （ 2）外源性凝血途径）外源性凝血途径 2.第二阶段第二阶段 凝血酶形成凝血酶形成 3.第三阶段第三阶段 纤维蛋白形成纤维蛋白形成 第一课件网 7 （三）抗凝机制（三）抗凝机制 主要包括抗凝系统和纤溶系统主要包括抗凝系统和纤溶系统 1.抗凝物质抗凝物质 2.纤维蛋白溶解系统纤维蛋白溶解系统 抗凝血酶 (AT-) 蛋白 C系统 组织因子途径抑制物 (TEPI) 肝素 8 二二 .出血性疾病的分类出血性疾病的分类 （一）血管壁功能异常（一）血管壁功能异常 1.遗传性遗传性 2.获得性获得性 3.过敏性过敏性 4.其他其他 9 （二）血小板质和量异常（二）血小板质和量异常 1.血小板减少血小板减少 2.血小板增多血小板增多 3.血小板功能缺陷血小板功能缺陷 （三）凝血功能障碍（三）凝血功能障碍 1.遗传性遗传性 2.获得性获得性 10 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异常（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常 （五）复合性止血机制异常（五）复合性止血机制异常 1、遗传性、遗传性 2、获得性、获得性 11 血小板、血管性疾病 凝血性疾病 性别 多见于女性 多见于男性 阳性家族史 少见 多有 出血诱因 多为自发出血 多为外伤性出血 出血部位 和表现 多见皮下淤点、淤 斑 多见关节腔、肌肉和内 脏出血 迟发出血 少见 多见 疾病过程 短暂、常反复发作 常为终身性 12 束臂试验 血小板计数 出血时间 凝血时间 血块收缩试验 凝血酶原时间 部分凝血酶原时间 四四 .实验室及其他检查实验室及其他检查 13 2归类诊断的特殊检查 血小板异常的检查血小板异常的检查 凝血功能障碍的检查凝血功能障碍的检查 14 四四 .实验室及其他检查实验室及其他检查 1筛选试验 ： 束臂试验、出血时间、 血小板计数、血块回缩试验、凝血 时间、 APTT、 PT、 TT 2归类诊断的特殊检查 血小板及血管异常 ： 血小板形态、平均 体积测定，血小板粘附试验及血小板 聚集试验 15 凝血功能障碍 :凝血活酶时间纠正试验 及凝血酶原时间纠正试验 抗凝异常 :AT- 抗原及活性或凝血酶 抗凝血酶复合物测定和蛋白 C测定 纤溶异常 :鱼精蛋白副凝试验，血、 尿 FDP测定，纤溶酶原测定等 16 项目 血小板及血 凝血性疾病 管性疾病 性别性别 女性女性 多见多见 男性多见（血友病）男性多见（血友病） 家族史家族史 少有少有 多有多有 疾病过程疾病过程 短暂短暂 遗传性常为终身性遗传性常为终身性 淤点淤斑淤点淤斑 多见多见 罕见罕见 内脏出血内脏出血 较少较少 较多见较多见 肌肉出血肌肉出血 少见少见 多见多见 关节腔出血关节腔出血 罕见罕见 多见（血友病）多见（血友病） 出血诱因出血诱因 自发性较多自发性较多 外伤较多外伤较多 17 五、出血性疾病的治疗五、出血性疾病的治疗 （一）病因防治（一）病因防治 （二）止血措施（二）止血措施 1.凝血因子和血小板凝血因子和血小板 2.止血药物止血药物 3.局部处理局部处理 （三）其他治疗（三）其他治疗 18 第二节第二节 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 定义：定义： 特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜 （ idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 是一种自身免疫性出血综合症。也称是一种自身免疫性出血综合症。也称 自身免疫性血小板减少，是血小板免自身免疫性血小板减少，是血小板免 疫性破坏，外周血中血小板减少的出疫性破坏，外周血中血小板减少的出 血性疾病血性疾病 19 临床特征临床特征 : 自发性皮肤、粘膜及内脏出血， 骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板 计数减少、生存时间缩短和抗血小板自 身抗体出现 分类： 急性型和慢性型 急性型多见于儿童 慢性型多见 40岁以下的女性 ，男：女为 1： 4 20 一 . 病 因 （一）感染因素： ITP与细菌或病毒 感染密切相关 （二）免疫因素： 血清中存在抗血小板 抗体 （三）脾脏因素： 脾脏清除和破坏带有 抗体的血小板；脾脏参与抗血小板抗体的 生成 21 （四）其他因素 雌激素： 可提高脾脏对血小板的 吞噬作用 毛细血管： 通透性增加也是本病致 病之一 22 急 性 型 慢 性 型 病 程 半年以内 半年以上 起 病 急，病前 1-3W常有 缓，病前无明显感 感染史，好发冬春 染史，无季节性 年 龄 多见儿童（ 2-6岁） 多见成人（ 20-50岁 ） 性 别 无明显性别之差 男：女为 1： 3 急、慢性 ITP区别 23 急 性 型 慢 性 型 出 血 症状严重，如内脏 症状较轻，以皮肤粘 出血、颅内出血 膜出血多见，且反复 发作，女性月经过多 脾 脏 多不肿大 可轻度肿大 血小板 常 20 109/L 多在 3080 109/L 预 后 80%病例于半年内 自然缓解率低，慢性 缓解， 1020%转为 过程，反复发作。 慢性型。 24 （二）辅助检查 1.血象血象 血小板数量减少，常低于 50 109/L， 急性型更低， 可低于 20 109/L。 慢性型血小板形态可有异常。 2.骨髓象骨髓象 巨核细胞数量和形态改 变。急性可代偿性增多， 慢性以颗粒型为主，缺 乏血小板及成熟巨核细胞。 25 3.血小板相关抗体 阳性率达 90%，随血小板 数的恢复 PAIG降低。 4.其他 出血时间延长、毛细血 管脆性试验阳性、血小 板寿命缩短，但凝血时 间正常。 第一课件网 26 三 .治疗原则 （一）一般治疗 （二）糖皮质激素 是治疗本病的首选药。抑 制血小板抗体形成，降低 毛细血管通透性。 27 （三）脾切除 减少脾对血小板的破坏以及自身 抗体的产生 （四）免疫抑制剂 对皮质激素及脾切除无效 者使用 （五）输血及血小板 （六）其他 血浆置换、大剂量免疫球蛋白治疗 28 常用护理诊断、措施及依据 有损伤的危险：出血 病情监测 避免诱因 用药护理 饮食 活动 药物 生活 对症 29 1、有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。 2、恐惧 与血小板过低，随时有出血 的危险有关。 其他护理诊断 30 疾病知识 休息营养 用药指导 定期复查 五 健康教育 31 第三节第三节 过敏性紫癜过敏性紫癜 定义：定义： 过敏性紫癜（ allergic purpura） 是一种常见的血管变态反应性出血性 疾病。临床表现为皮肤紫癜、粘膜出 血、关节痛、腹痛及肾脏损害。本病 好发于春秋季节，以青少年为多见。 32 一 .病因与发病机制 （一）病因 1.感染 2.食物 3.药物 4.预防接种 5.其他 （二）发病机制 33 34 二 .病情判断 （一）临床表现 1.紫癜型 最常见 2.腹型 主要表现为腹痛 3.关节型 反复发作游走性关节疼痛 4.肾型 最严重 5.混合型 35 （二）辅助检查 血小板计数 出血时间 凝血时间 束臂试验 白细胞计数 血红蛋白计数 36 五、治疗要点 （一）病因治疗 （二）一般治疗 （三）免疫抑制剂 （四）对症治疗 卧床休息 抗组织胺药 大剂量维生素 C 37 六 .护理要点 常用护理诊断、措施及依据 1有损伤的危险： 出血 与血管壁通透性和脆性增加有关 2疼痛：腹痛、关节痛 与腹型或关节型过敏性紫癜有关 M病情监测 M用药护理 M对症护理 38 其他护理诊断 1潜在并发症 肾功能损害 2知识缺乏 缺乏有关病因预防的知识 七、保健指导 讲解疾病知识，避免诱发因素 积极锻炼身体、保持心情舒畅 饮食清洁清淡、禁食致敏食物 39 第四节第四节 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血 定义：定义： 弥散性血管内凝血 （ DIC） 是多种疾病发展过程中的一种复 杂的病理过程，并非是一个独立的疾 病。 40 特点：特点： 微循环中形成广泛的微血栓， 消耗大量血小板和凝血因子，继 发性纤溶亢进。临床表现为出血 、栓塞、微循环障碍及溶血 41 一 .病因与发病机制 （一）病因 感染： 31-43% 恶性肿瘤： 24-34% 病理产科： 4-12% 组织损伤： 1-5% 其他： 休克、肺梗塞、肝硬化等 42 （二）发病机制 机制： DIC发生过程中，凝血酶与 纤溶酶的形成是血管内微血栓形成、 凝血因子减少及纤溶亢进等改变的重 要机制 过程： 高凝血期 消耗性低凝血期 继发性纤溶亢进期 43 三、临床表现 分型 急性型： 严重出血，短期内死亡 亚急性型： 症状多在数天至数周内 出现，静脉或动脉栓塞症状 慢性型： 少见，起病、病程缓慢， 出血不严重 44 三、临床表现 出血： 84 -95， 最常见的早期症状 栓塞： 40 -70 微循环障碍： 30 -80 溶血： 25 45 四、实验室及其他检查 1.消耗性凝血障碍的指标 2.纤溶亢进的指标 M血小板计数减少 M凝血酶原时间延长（ PT） M纤维蛋白原（ FIB）定量减少 M抗凝血酶 3（ AT-3）含量和活性降低 M血浆因子 8c活性降低 M部分凝血活酶时间延长（ APTT） c 纤溶酶原减少及活性降低。 c 纤维蛋白降解产物（ FDP）明显增多 c 血浆鱼精蛋白副凝试验阳性（ 3P） /byby/lcxby//byby/myxby/ /byby/slgby//fkjb/bdyc/ /fkjb/fkjc//fkjb/gjfd/ /fkjb/gjml//fkjb/gjy/ /fkjb/ndy//fkjb/pqy/ /fkjb/rxy//fkjb/tj/ /fkjb/ydy//fkjb/yjbt/ /fkzj//fkzx/cvmxf/ /fkzx/flzx//fkzx/yczx/ /fkzx/ydjs//jhsy/gwy/ /jhsy/rlcs//jhsy/shqh/ /jhsy/wtrl//jhsy/yc/ /jhsy/zyjc//lylx/ /mtbd//zxdt/ /about/yyjj//about/zjtd/ /about/ysft//about/zlsb/ /about/yydt//szzx/ /szzx/ygw//szzx/jsjmqz/ /szzx/qmjy//szzx/bpgc/ /szzx/bj//qlx/ /qlx/qlxy//qlx/qlxt/ /qlx/qlxfd//qlx/qlxnz/ /qlx/qlxzs//qlx/qlxa/ /xgnza//xgnza/yw/ /xgnza/zx//xgnza/sy/ /xgnza/sjgnza//xgnza/bqgnza/ /szgr//szgr/bpgty/ /szgr/ndy//szgr/gwy/ /szgr/jny//szgr/pgy/ /szgr/fgy//szgr/yny/ /nxby//nxby/sx/ /nxby/jdyc//nxby/gwyc/ /nxby/jyyc//nxby/nxbyz/ /xcbjb//xcbjb/jrsy/ /xcbjb/azb//xcbjb/fl/ /xcbjb/lb/xcbjb/md/ /xcbjb/rxg//xcbjb/ysb/ /xcbjb/szqpz/ 46 五、治疗要点 （一）治疗原发病、去除诱因 （二）抗凝治疗 首选 肝素 适应症 :高凝期、低凝期 +凝血因子 禁忌症： DIC后期，病人有多种凝血因子缺 乏及明显纤溶亢进；蛇毒所致 DIC；近期有肺结 核大咯血或消化性溃疡活动性大出血；手术后 或损伤创面未经良好止血者。 //bj//bp/ /bpgty//bpss//bqgnza/ /fgy//gwy//jny/ /jsjmqz//jxjzz//jxqlxy/ /mngr/bgy//mxqlxy//ndy/ /nxby//nxby/gwyc//nxby/jdyc/ /nxby/jyyc//nxby/nxbyz//nxby/sijing/ /nxby/sx//nxby/wj//qlxjb/ /qlxjb/qlxgh//qlxjb/qlxnz//qlxt/ /qlxzs//rjz//sjyc/ /sjz//szzx//szzx/qmjy/ /szzx/ygz//xgnzg/gdsy//xydx/ /yjyc//yjzc//yw/ /zx/ 47 （三）补充凝血因子和血小板 （四）抗纤溶治疗： 氨基己酸、氨甲苯酸 适用于继发性纤溶亢进为主的 DIC晚期 （五）其他 ： 尿激酶溶栓 、糖皮质激素 五、治疗要点 /byby/slgxby//fkjc/ydjc//fkyz/gjy//wtrl//wtrl/rlqzb//yjjb/bj//yjjb/yjld//yjjb/yjtc//gundong_1.html/byby//byby/byby//byby/byjc//byby/gjxby//byby/slgzy//byby/zgxby//fkjc//fkjc/fktj//fkjc/lcjc//fkjc/pqjc//fkjc/rfjc/ /fkjc/tjbg//fkjc/yqjc/ /fkjc/zgjc//fkyz/ /fkyz/bdyc//fkyz/fjy/ /fkyz/ndy//fkyz/pqy/ /fkyz/wyy//fkyz/ydy/ /fkyz/zgnmy//fkzl/ /fkzl/zgjl//fkzl/lca/ /fkzl/zgnma//fkzx/ /fkzx/cnmxf//fkzx/snss/ /fkzx/wyzx//fkzx/ydjss/ /gjjb//gjjb/gjy/ /gjjb/gja//gjjb/gjbb/ /gjjb/gjfd//gjjb/gjml/ /gjjb/gjnz//gjjb/gjxr/ /gjjb/xjtt//nfm/ /nfm/dnlczhz//nfm/gnqzhz/ /nfm/nfmst//wtrl/ctrl/ /wtrl/gwy//wtrl/rgyc/ /wtrl/rlcs//wtrl/rlhby/ /wtrl/ywlc//yjjb/ /yjjb/tj//yjjb/yjbt/ /yjjb/yjls//yjjb/yjtq/ 48 六、护理要点 常用护理诊断、措施及依据 1有损伤的危险：出血 与 DIC所致的凝血因子被消耗、继发 性纤溶亢进有关 2组织灌注量改变 与 DIC造成的微循环障碍以及出血引起 循环血容量降低有关 49 2组织灌注量改变 M病情监测 M缺氧的护理 M用药护理 50 其他护理诊断 1、气体交换受损 与肺栓塞有关 2潜在并发症 呼吸衰竭 急性肾衰竭、 多器官功能衰竭 51 七、保健指导 疾病的有关知识 休息与运动 生活护理 环境要求 饮食护理 用药护理 急救知识 52 病史 ： 34岁女性患者，皮肤粘膜经常见 “乌青块 ”已 有 3年，近 1年来早晨刷牙时常出现牙龈出血，并有 月经过多的征象，曾去妇产科检查未发现异常。半 年来常感头昏、乏力，动则心悸、气促。 体检 ： 贫血帽，四肢皮下见多处淤斑，心