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文档简介

神经肌肉系统疾病 神经系统解剖生理特点神经系统解剖生理特点 重量轻于成人,但细胞数目与成人相同 皮层的髓鞘化最晚,神经冲动易于泛化 脊髓下端比成人低: 新生儿期位于 L3下缘 4岁时上移至 L1 神经系统检查特点神经系统检查特点 头围 囟门和颅缝 缓冲作用 诊断作用 婴幼儿特有的反射: 觅食、吸、握持、拥抱等反射; 病理反射生理化 3 4月前 Kernig, 2岁以下 Babinski 神经系统辅助检查神经系统辅助检查 CSF检查: 神经系统常规的检查; 脑电图: 反映脑电生理和病理的变化, CT和 MRI: 神经系统检查 MRI 比 CT好 小儿神经系统常见疾病小儿神经系统常见疾病 颅内感染 化脓性脑膜脑炎 病毒性脑膜脑炎 结核性脑膜炎 乙型脑炎 脑脓肿 惊厥 包括高热惊厥和癫痫这一类疾病 神经系统疾病常见的症状和体征神经系统疾病常见的症状和体征 精神状态和意识障碍 惊厥 颅内压增高 脑膜刺激征 其他颅神经受累和肢体瘫痪 意识障碍意识障碍 分度: 嗜睡 意识模糊 昏睡 昏迷 AVPU简单神经系统评估简单神经系统评估 A Awake(清醒) V Responsive to Verbal stimulation(对语 言刺激有反应) P Responsive to Pain stimulation(对痛 刺激有反应) U Unresponsive(无反应) 颅内压增高的表现颅内压增高的表现 头痛,呕吐 婴儿有前囟饱满、颅缝增宽 意识状态改变 呼吸、循环功能受累 心跳慢而有力 呼吸不规则 脑膜刺激征脑膜刺激征 颈强直 Kernig 征阳性 Brudzinski征阳性 经验之谈经验之谈 惊厥后伴有意识障碍提示 CNS感染 反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是 3岁 以上儿童 3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖 病例病例 1 患儿 7个月,发热、咳嗽 5天,近 2天呕 吐, 3次 /日,惊厥 2次,曾注青霉素 5天,已 种卡介苗。体检:嗜睡、轻喘、两肺少量 小水泡音,前囟饱满,颈略抵抗,巴氏征 阳性,胸部 X线示两肺少量片状阴影。血象 :白细胞 15G/L,脑脊液外观微混,细胞数 为 1000,中性 80%,蛋白 200mg/dl,涂片找细 菌阴性。 第四节第四节 化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎 【 概述 】 化脓性脑膜炎 ( purulent meningitis,简称化脑) 是小儿 时期常见的由化脓性细菌引起的 中枢神经系统急性感染性疾病, 以婴幼儿发病居多。 由于抗生素的普遍应用以及新药的 开发,化脑的病死率已大大降低, 由 50% 90%降至 10%以下,但仍 然是小儿严重感染性疾病之一。其 中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见 ,部分可引起流行,称 流行性脑脊 髓膜炎 。 【 病因病因 】 (一) 病原菌 常见的致病菌有 脑膜炎双球菌、流感嗜 血杆菌及肺炎链球菌 等。新生儿时期和 出生 50106/L,糖 400mg/L。 (四)(四) 脑积水脑积水 炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交 通与非交通性脑积水。 脑脓肿脑脓肿 CT表现表现 脑积水脑积水 CT表现表现 硬膜下积脓硬膜下积脓 CT表现表现 【 辅助检查辅助检查 】 (一) 外周血象 (二) 脑脊液检查 (三) 其他检查 (一)(一) 外周血象外周血象 白细胞总数明显升高,以中 性粒细胞为主,占 80%以上;严 重感染时,白细胞反而减少。 (二)(二) 脑脊液检查脑脊液检查 压力高,外观混浊,白细胞数显著 增高,可达 1000106/L以上,以中 性粒细胞为主;糖含量显著降低, 常 2) 隐球菌 ,真菌 培养阳性 各种情况的脑脊液改变(续)各种情况的脑脊液改变(续) 情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L 正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 脑脓肿、 常升高 清或不 - -+ 正常 -数百 正常或稍高 正常 脑肿瘤 太清 中毒性 较高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常 脑炎、 高热 正常或 清 - 正常 正常 正常 惊厥 稍高 病例病例 2 患儿 10月,于 3个月前开始发热、抽搐 ,初诊断 “上呼吸道炎 ”, 10天后诊断为 化脓性脑炎,经抗生素治疗后 1周热退 ,即停药。体检:头围 48cm,前囟隆 起,头颅扣诊可闻破罐声,前额大, 面小,两眼球向下呈落日状,心肺无 异常,应考虑的疾病? 【 治疗治疗 】 (一 ) 抗生素治疗 (二 ) 对症及支持治疗 抗生素治疗抗生素治疗 1 用药原则 ; 及早静脉注射抗生素治疗,脑脊液 培养阳性时,应做药物敏感试验, 选用抗生素。 2 病原菌未明确的初始治疗 经验性用药。多用头孢三嗪(罗氏 芬),或大剂量青霉素和氨苄青霉 素(耐酶) 3.病原菌明确后的治疗 参照细菌药敏试验,选用抗生 素 4.疗程 :大多数 3-4周,脑膜炎双 球菌 7天,肠道杆菌化脑则最少 须 3周,抗生素应静脉给药 5. 停药标准 临床表现 :热退平稳,异常神经体 征消失 脑脊液检查 :细胞数正常,蛋白定 量 500-600mg/L,糖定量正常 结合病原菌种类、细菌对药物的敏 感性、开始治疗的早晚、机体免疫 状况等因素考虑。 6.鞘内注射用药 :倾向少用,在 疗效不显著的严重化脑、不常见 的或耐药菌株脑膜炎及有颅底粘 连使继之产生阻塞性脑积水趋向 者,可考虑行鞘注抗生素及激素 。 (二二 ) 对症及支持治疗对症及支持治疗 1 观察病情,保证水电平衡 包括各项生命体征、意识、瞳孔等 2 处理高热、惊厥及休克 3 处理颅高压,预防脑疝 4 除脑膜炎双球菌脑膜炎外,可同 时使用地塞米松 5 并发症的治疗 ( 1) 硬膜下积液 少量液体不必穿刺,多量液体应反 复穿刺放液,积脓时还应注入相应 抗生素,必要时进行外科处理 ( 2) 脑室管膜炎 可作侧脑室控制性引流,减轻脑室 内压,并注入抗生素 并发症的治疗并发症的治疗 2 ( 3) 脑性低钠血症 适当限制液体入量,逐渐补充钠盐纠 正 ( 4) 脑积水 : 考虑脑脊液分流术 ( 5) 脑脓肿 :必要时可考虑外科引流 切除脓肿 【 预防预防 】 (一)抗生素类药物预防 可服用利福平或磺胺类药物 (二)被动免疫预防 国内有脑膜炎双球菌荚膜多糖疫苗, 可在流行地区接种。 第五节第五节 病毒性脑炎病毒性脑炎 【 概述 】 病毒性脑炎 ( viral encephalitis)是儿科临床上比较常见 的由多种病毒引起颅内急性炎症。病 程轻重不等,轻者可自行缓解,危重 者呈急进性过程,可导致死亡及后遗 症。 【 病因病因 】 各种病毒 , 最多为肠道病毒 引起 (包括柯萨奇病毒、埃可病毒等), 余为虫媒病毒(如流行性乙型脑炎病 毒)、常见传染病病毒、腮腺炎病毒 、单纯疱疹病毒等。临床上多数不能 明确是何种病毒感染。(见表) 病毒性脑炎的病因病毒性脑炎的病因 只在人与人之间传播的病毒 流行性腮腺炎 (病情较轻)、 麻疹 (可发生严重后遗症) 肠道病毒、风疹 疱疹病毒 包括: 单纯性疱疹病毒 、 水痘 -带状疱疹病毒 巨细胞包涵体病毒 EB病毒 微小病毒 流感病毒,腺病毒 呼吸道合胞病毒,副流感病毒 虫媒病毒 流行性乙型脑炎病毒等 经过温血哺乳类传播的病毒 狂犬病毒、淋巴脉络丛脑膜炎病毒等 未知病因 以肠道、虫媒病毒感染的可能性较多 【 病理病理 】 病理检查可见脑膜充血,脑膜及 血管周围有单核、淋巴和浆细胞侵润 ;血管内皮细胞及周围组织坏死;神 经髓鞘变性,以及神经元破坏。病毒 性脑炎时各脑区、脊髓、神经根及外 周神经受累不同,临床表现亦不同。 【 发病机制发病机制 】 1.病毒迅速增殖,直接破坏神经 组织。 2.神经组织对病毒抗原的剧烈反 应导致的脱髓鞘病变和血管周围 损伤及其所导致的供血不足 。 【 临床表现临床表现 】 (一) 病毒性脑膜炎 急性起病,可有数日前驱期。主 要症状为发热、恶心、呕吐,部分有 皮疹。年长儿有头痛,眼球后痛,颈 、背、下肢痛,畏光;婴儿则表现为 不安,易激惹。患儿意识多不受累, 极少有惊厥发作。可有颈强直 。 (二) 病毒性脑炎 临床表现随病因不同而异 ,有几 种类型: 1 发病开始时症状较轻,随后迅 速进展而陷入昏迷,可突然死亡 ; 2 病初即高热频繁惊厥发作,出 现异常动作或幻觉,其间可有短 暂清醒期; 3 多数患儿病初表现为一般急性全身 感染征候,可有发热、头痛、鼻咽 炎、腹痛、恶心、呕吐等;逐渐出 现惊厥发作、颈强直、木僵状态及 异常动作。由于主要受累脑区的不 同可出现不同的限局性神经系统体 征。 病毒性脑炎病毒性脑炎 CT表现表现 【 辅助检查辅助检查 】 (一) 脑脊液检查 多数压力增高,外观清亮,白细胞总数 0 数百 106/L,病初多以中性粒细胞为主,以后 以淋巴细胞为主,蛋白质多正常或轻度增高, 糖含量正常。 (二) 病毒学检查 发病早期应收集大便、咽分泌物和脑脊液 等作病毒学诊断。多数为阴性。 (三)脑电图 以弥漫性或局限性异常慢波背景活动为特征 ,少数伴有棘波、棘慢综合波。也可正常。 【 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 】 诊断主要根据临床表现、脑脊液检 查和病毒学检查。 鉴别诊断(参见上节) 化化 脑脑 特别是不规则治疗化脑的脑脊 液改变类似病毒脑。注意,病毒脑 意识改变较明显,血常规白细胞不 高(乙型脑炎例外)。须注意鉴别 。 高热惊厥 特点: 1) 6月至 4岁的小儿在高热时 常发生惊厥; 2)惊厥多在体温上升 早期发生, 3)惊厥发作时间短,很 少连续发作,发作后意识恢复快, 4 )排除其他病因, 5)热退后一周作 脑电图正常。常见于小儿呼吸道病 毒感染的早期。 中毒性脑病 有原发的严重感染, 同时出现类似病毒性脑炎的症状。 小儿癫痫 经验之谈经验之谈 急性起病,惊厥伴意识障碍应考虑颅内感染 脑膜刺激征阳性,应首先考虑化脓性脑膜炎,确诊须 脑脊液检查; 意识改变为主,应首先考虑病毒性脑炎,确诊仍须脑 脊液检查, CT对诊断有帮助; 慢性起病,惊厥伴意识障碍应考虑结核性或真菌 脑炎或脑膜炎; 影像学检查有局限性,应综合分析 病例病例 3 患儿,男, 9岁,因发热、呕吐 、头痛 3天,近 1天出现反复惊厥 、昏迷而入院。查体:神志不清 ,颈抵抗,巴氏征阳性。脑脊液 检查:白细胞 180/mm2,蛋白( + ),糖 3.0mmol/L,请作出诊断。 【 治疗治疗 】 (一) 一般治疗 (二)控制惊厥发作 (三)脑水肿的治疗 (四)药物治疗 (五)康复治疗 (一) 一般治疗 退热、保证水电解质和营养 供给 (二) 控制惊厥发作 安定,苯巴比妥, 10%水合 氯醛等 (三)脑水肿的治疗 ( 1)脱水剂的应用 : 20%甘露 醇首选,每次 1-2g/kg ( 2) 限制液体入量 ( 3) 激素应用 :如地塞米松 (四) 药物治疗 ( 1)抗生素 :尚未除外细菌感 染时用 ( 2)抗病毒药物应用 :病毒唑 ,阿糖腺苷等。疑疱疹病毒感染 时,给予阿昔洛韦 ( 3)干扰素 ( 五)康复治疗 部分存活病例有神经系统、视、 听、和其他系统后遗症,需及时 进行康复治疗 (五)康复治疗(五)康复治疗 传统医学治疗 1、针灸 体针方法: 突出要点,有效选择,宁少勿多,宁弱勿强 头针疗法 2、 按摩 节段性按摩法、促肌力恢复按摩法、关节活动度按摩法、 内收肌、腓肠肌痉挛松弛按摩法、足底按摩法、抑制性手 技按摩法循经按摩法、点穴按摩法 (五)康复治疗(五)康复治疗 3.药物疗法 根据患者脑部血流障碍的特点,采用一系列 有助于选择性改善血液循环,减轻脑缺氧,改善 大脑能量和营养代谢,恢复脑功能的药物。 选择性地使用血管活性药物进行综合治疗,有助 于改善患者症状,减轻头痛,改善睡眠、情绪、 行为、肌张力、动作协调性、记忆和注意力。 如脑活素、脑复康等。 (五)康复治疗(五)康复治疗 4.宇航服宇航服 (五)康复治疗(五)康复治疗 5.乘马疗法 乘马疗法

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