儿童时期的风湿性疾病ppt课件

儿童风湿性疾病 1 儿童风湿性疾病 包括 120种与关节或有关肌肉骨骼综合征 相关的疾病 在分类、诊断和治疗方面与成人相似， 但有重要 区别 ，包括： 父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响 2 风湿性疾病分类 全身结缔组织疾病（ JIA、 SLE、皮肌炎、硬 皮病、血管炎综合征等） 感染性 代谢性 内分泌性 神经病性 骨及软骨疾病 血液病及肿瘤 先天异常 肌肉骨骼创伤及骨坏死 其他 3 有关儿童时期关节炎的分类 过去国际上无统一分类标准 美国称为 幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA) 英国及欧洲称为 幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA) 4 幼年类风湿关节炎分类标准（美国） 发病年龄在 16岁以下 一个或几个关节炎，表现为关节肿胀或积液，并伴随以 下两项或更多症状，如关节活动受限、触痛、活动时疼 痛及局部温度升高 关节炎持续 6周以上 根据最初 6个月的临床表现分为 1）多关节炎型 受累关节 5个 2）少关节炎型 受累关节 4个 3）全身型 除关节炎外，有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎 除外其他幼年型关节炎 5 幼年慢性关节炎分类（欧洲） 多关节炎伴强直性脊柱炎 类风湿关节炎伴 IgM类风湿因子阳性 Stills 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型 银屑病性关节炎 关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎 关节炎伴随其他疾病，如系统性红斑狼疮、家族性地 中海热 6 JRA(美国 ） 和 JCA（欧洲 ） 分类比较 JRA JCA 一个或一个以上关节炎 关节炎持续 6周以上 除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 一个或一个以上关节炎 关节炎持续 3月以上 不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎 7 为开展国际间协作进行研究工作， 国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统 一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多 次讨论： 1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿 8 幼年特发性关节炎圣地亚哥与德本分类比较 圣地亚哥 德本 全身型 明确的 可疑的 少关节炎型 扩展型少关节炎 多关节炎型（ RF阴性） 多关节炎型（ RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 全身型 少关节炎型 持续型 扩展型 多关节炎型（ RF阴性） 多关节炎型（ RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 不符合上述任何分类 9 幼年特发性关节炎 （ 2001） 全身型 少关节炎型 持续型、扩展型 多关节炎型（ RF阴性） 多关节炎型（ RF阳性） 银屑病性关节炎 与附着点炎症相关的关节炎 其他关节炎 不符合上述任何分类 10 几种儿童关节炎分类的比较几种儿童关节炎分类的比较 ACR EULAR ILAR 幼年类风湿关节炎 （ JRA） 幼年慢性关节炎 （ JCA） 幼年特发性关节炎 （ JIA） 全身型 全身型 全身型 多关节 型 多关节型 多关节型 （ RF ） 幼年类风湿关节炎 多关节型 （ RF ） 少关节型 少关节型 少关节型 持续型 扩展型 幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎 其他关节炎 11 ACR， EULAR 和和 ILAR关于儿童关节炎分类的特点关于儿童关节炎分类的特点 特点特点 ACR EULAR ILAR 分类的基础 临床 临床和血清学（ RF） 临床和血清学（ RF） 起病形式和临床过程 起病方式 起病形式和临床过程 起病形式 3 种 6 种 7 种 临床过程亚型 9 种 无 2 种 发病年龄 16岁 16岁 16岁 关节炎持续时间 6周 3月 6周 包括 “JAS” 不 是 是 包括 “JPsA” 不 是 是 包括 “IBD” 不 是 是 包括反应性关节炎 不 不 不 除外其他疾病 是 是 是 12 幼年型特发性关节炎 Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA) 13 JIA与成人 RA的不同点 有三种不同的起病类型 全身性疾病较常见 主要为大关节受累 颈椎半脱位和强直较多见 不常以关节痛为主诉 慢性虹膜睫状体炎 抗核抗体常阳性 类风湿因子常阴性和罕见皮下小结 14 病因与发病机制 感染因素 支原体、病毒 免疫因素 （ 1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐 匿型类风湿因子、抗 T淋巴细胞抗体； （ 2）三个亚型均有循环 CD8+减少， CD4+/CD8+ 值增高； （ 3）血清及滑膜液中出现 TNF- 、 IL-1、 IL-2、 IL-4和 IL-6 遗传因素 HLA-DR4、 DR5、 DR6和 DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激 15 临 床 表 现 16 全身型 (Systemic JIA) 发热 弛张热 皮疹 随体温升降而出现或消退 关节症状 肝脾及淋巴结肿大 胸膜炎及心包炎 神经系统症状 17 全身型 JIA 症状 % 弛张热 100 类风湿皮疹 95 肝脾淋巴结肿大 85 胸膜炎或心包炎 60 腹痛 20 白细胞明显增多 85 严重贫血 40 类风湿因子 0 抗核抗体 0 发热期间关节炎 /关节痛 /肌痛 100 迟发性关节炎 90 色素膜炎 0 18 多关节型 (Polyarticular JIA) 受累关节 5个以上，女孩多见 。 类风湿因子阳性组 类风湿因子阴性组 19 少关节型 (Oligoarticular JIA) 受累关节 4个以下，女孩多见 关节炎 持续型 扩 展型 病程 6个月后发 展为多关节炎（ 20%） 虹膜睫状体炎 20 JIA前四种亚型临床表现的比较 分 型 性别 发病 年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后 全身型 男性 60% 28岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) 发热、 皮疹 25%严重 关节炎 多关节 型 RF( -) 女性 90% 28岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(+) 25% 少 1015%严重关节 炎 多关节 型 RF(+) 女性 80% 8 岁 任 何 关 节 RF(+)100% ANA(+) 75% 类风湿结 节、血管 炎 50%严重 关节炎 少关节 型 女性 80% 10 膝关节过度伸展 10 保持膝关节伸直，向前弯腰手掌可贴于 地面。 71 关节过度活动综合征 处理： 指导患者选择体育项目或体力活动，以确 保多数患者的症状随年龄增长而改善 进行体育活动的患者可分别于活动前和活 动后 12小时预防性服用布洛芬以改善症 状。 72 反射性交感神经营养不良 Reflex Sympathetic Dystrophy 又称反射性神经血管营养不良 （ reflex neurovascular dystrophy） 多见于青少年女性有身心方面的病因， 如高度紧张、或家庭不和睦等 背痛、多部位疼痛是常见的表现。 与自主功能障碍密切相关 73 原发性纤维肌痛综合征 又称纤维织炎 病因不清，患儿