低磷血病因与治疗ppt课件

低磷血症：病因与治疗低磷血症：病因与治疗 1 磷在身体内含量及分磷在身体内含量及分 布布 机体内磷的含量 成人体内含磷在约 700-800mg ，约为体重的 1%，其中 87%分布于骨骼和牙齿， 10%与蛋 白质、脂肪、糖及其他有机物结合分布在软组 织。 细胞外液含磷少于 1%。 2 磷平衡磷平衡 血磷浓度 血浆磷总浓度： 3.9mmol/L 血浆无机磷： 0.8-1.45mmol/L（实验室） 昼夜变化： 0.20.03mmol/L 11:00 谷值 16:00 平台期 前夜 峰值 3 磷的生理功能磷的生理功能 骨的重要成分，骨的矿盐包括钙、磷、镁 ，若矿盐不足则骨的硬度欠佳。 生长，骨、牙齿和一切细胞的生长都需要 磷。 核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成 分，这些物质参与蛋白质的表达。 能量代谢，磷是三磷酸腺苷的成分之一。 参与许多辅酶的活动，参与体内的凝血功 能及免疫反应。 4 磷的生理功能磷的生理功能 磷脂的成分，磷脂是细胞膜的重要成分， 保证细胞膜的功能、通透性、细胞内外物 质转运。 组成磷酸盐缓冲对，磷酸氢二钠与磷酸二 氢钠是重要的缓冲对。 调节甲状旁腺分泌，血磷酸盐升高则促使 甲状旁腺的分泌，又间接调节维生素 D和钙 的代谢。 5 磷代谢的调节磷代谢的调节 肠道 肠吸收，膳食内的磷约 70%被吸收，小肠中段 吸收最多，正常饮食每日可供磷（ 775- 1860mg） ,为每日最低需要量的 2-3倍，故通 常不会饮食缺磷 调节机制 刺激吸收： PTH及低磷饮食 抑制吸收：高磷饮食 通过影响 VitD间接发挥作用 6 磷代谢的调节磷代谢的调节 肾脏 滤过： 100%（ 7000mg） 重吸收： 80-90%（ 6100mg） 60-70% 近曲小管 7 磷平衡磷平衡 影响近端小管重吸收的因素 高磷饮食 PTH及 PTH相关蛋白 调磷因子 糖皮质激素 降钙素 禁食 低钾血症 慢性低钙血症 利尿剂 低磷饮食 GH 胰岛素 甲状腺激素 1,25-OH2D3 高钙饮食 高钾饮食 8 磷代谢的调节磷代谢的调节 骨对磷代谢的调节，骨吸收时钙与磷被释放至 血液中，当骨形成时，钙和磷又沉积在骨骼中 ，骨既是磷的储存库，也对磷代谢起调节作用 。 9 磷代谢的调节磷代谢的调节 调磷因子 传统的 PTH-Vit D轴不足以解释磷稳态的复杂机制 ，通过对肿瘤相关的骨软化症的研究发现一系列导 致肾脏磷排泄增加的因子。这些因子有别于 PTH， 并且不能被 PTH拮抗剂所抑制。 FGF23 (fibroblast growth factor 23) frizzled-related protein-4 MEPE (matrix extracellular phosphoglycoprotein) 10 X连锁低磷血症： FGF23堆积 低磷抗 D佝偻病：体内 FGF23突变，无法被蛋 白酶水解 小鼠体内注射 FGF23： 降低 2a型共转运体的数 量，抑制 25-羟 -VitD- 1羟化酶活性 11 低磷血症低磷血症 定义 低磷血症 Vs 磷缺乏（ phosphate depletion） 低磷分类 轻度： 0.8 0.65mmol/L 中度： 0.65 0.32mmol/L 重度： 0.32mmol/L 发病率 12 13 低磷血症低磷血症 肠道吸收减少 严重营养不良 长期服用与磷相结合的物质 14 低磷血症低磷血症 细胞内外重分布 最常见的情况 细胞外 细胞内 葡萄糖胰岛素：加快细胞对糖和磷的摄取 Refeeding syndrome：合成代谢阶段，磷进 入细胞用于物质合成 呼碱： pH 糖酵解 磷酸化代谢产物堆积 磷向细胞内转移 Hungry bone syndrome：长期甲旁亢手术 切除甲状旁腺后。 15 低磷血症低磷血症 肾脏排泄增多 甲旁亢： PTH对重吸收共转运体的抑制 Fanconi综合征：近端小管功能异常 低磷血症，糖尿，氨基酸尿，少尿， 2型肾 小管酸中毒 肾移植：调磷因子样物质 16 低磷血症低磷血症 复合因素 嗜酒 磷与 VitD摄入不足 慢性腹泻 继发甲旁亢 酒精对近端小管的毒性作用 术后病人 先前存在的磷缺乏 糖盐输注 呼碱 体内高儿茶酚胺 17 临床表现临床表现 主要通过影响胞内 ATP和 2,3-DPG 血磷 0.32mmol/L 除外 DM酮症酸中毒 长时间过度通气 18 肌肉骨骼系统肌肉骨骼系统 慢性：近端肌炎，骨痛 急性：急性肌溶解 慢性基础上伴发肌肉损伤 酒精中毒 19 心血管系统心血管系统 心肌收缩力下降 每博输出量下降 心律失常 20 呼吸系统呼吸系统 呼吸衰竭 膈肌收缩力降低 最大呼吸压下降 21 神经系统神经系统 症状多样 感觉异常 震颤 癫痫 昏迷 Guillain Barre综合征症状 Wernicke脑病症状 :临床可以急性或亚急性起病，主要症状 为智能障碍，记忆力减退，定向力障碍，共济失调及眼震，部分还可 有虚构遣忘综合征及眼外肌的麻痹，瞳孔缩小，周围神经炎及键反射 低下。 22 血液系统血液系统 溶血 红细胞膜变形性减弱 白细胞功能障碍 趋化和吞噬功能下降 容易 G 杆菌败血症 血小板降低 23 代谢改变代谢改变 骨动员 钙，磷入血 尿磷排出减少 尿中排出可滴定酸氢离子 减少 酸中毒 碳酸盐动员降低酸中毒可能 24 治疗治疗 纠正病因 DM酮症酸中毒，纠正后正确饮食可恢复 补充磷 经证实经肾丢失 胃肠道丢失 酗酒 营养不良 有上述临床症状 25 补充方法补充方法 口服 牛奶，每毫升含 1mg元素磷 磷酸钠，磷酸钾， 每天 1000-2000mg， 7-10天以补充体 内储存量 副作用 腹泻 26 静脉 279mg磷酸钾，超过 12小时连续输注 2.5mg/kg或者 5mg/kg，六小时输注 败血症患者，重症患者，可加大强度 副作用 低血钙 高血钾 高血钠