扩张型心肌病PPT课件

扩张性心肌病的超声 诊断与鉴别诊断 1 1、心肌病：扩张型心肌病（ dilated cardiomyppathy DCM） 是一种以心腔（左心 室和（或）右心室）扩大、心肌收缩功能障碍为主 要特征的原因不明的心肌疾病，也是除冠心病和高 血压以外导致心力衰竭的主要原因之一。 一、概述 2 病因不明，可能与下列因素有关： 一、 病毒性心肌炎， Coxsackie B病毒对心肌具有 亲和力，心肌炎后心肌纤维化，心肌肥大最后形成 心肌病。 二、变态反应 本病部分患者抗病毒抗体增高，常 有抑制 T细胞功能障碍，认为本病是病毒感染后， 机体变态反应所致。 三、高血压 本病中大约 10%血压增高。但血压增 高多发生在心力衰竭时，随心力衰竭的控制，血压 下降，因而血压增高不是本病的主要因素。 病因 3 四、营养不良 门脉性肝硬化并发本病者，多于一 般人群，生活贫困居民发病率较高提示本病与营养 有关，机体某些必要氨基酸或微量元素的缺乏，可 能是本病发病的因素。 扩张性心肌病 4 扩张型心肌病主要特点是心脏扩大，心室壁在一定 程度上先增厚继而变薄，心脏重量增加。心腔扩大 以两侧心室最为明显，心房表现为不同程度的扩 大。 由于心肌纤维化，心肌收缩无力，射血分值下降， 半月瓣口可能出现功能狭窄，左右心室扩张，可导 致房室瓣口相对性关闭不全，血流反复冲击致房室 瓣膜轻度增厚，心肌病变可扩及心内膜，以及心内 局部压力的升高局部供血不足，可致心内膜斑状纤 维性增厚，约 60%的病理有附壁血栓形成。 病理系病理生理 5 冠状动脉正常，或有与患者年龄相适应的动脉硬化性病变 ，光学显微镜下可见程度不等的心肌细胞肥大，排列不等 ，胞核增大，半数病例有灶性纤维化，电竞下可见肥大的 心肌细胞核增大，线粒体数目增多，提示心肌细胞合成代 谢旺盛。扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明 显，心室软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少， 心腔残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血回流受 阻，则肺淤血，左心衰竭。 本病大约 1/3先有左心衰竭，有的起始即全心衰竭。 病理及病理生理 6 扩张型心肌病是原发性心肌病中最常见的类型， 30-50岁最多 见，男多于女，起病缓慢，可有无症状的心脏扩大许多年，或 表现何种类型的心律失常，逐渐发展，出现心力衰竭。 可先有左心衰竭、心慌、气短、不能平卧，然后出现右心衰竭 ，肝脏肿大，浮肿，尿少，亦可起病即表现为全心衰竭。 胸部隐痛或钝痛，典型绞痛少见。 由于心搏出量减少，脑供血不足而头晕或头痛，甚或晕厥。 由于心脏内附壁血栓，可致肺、脑、肾、四肢动脉栓塞。 心律失常较常见，以异位心律，尤其室性期前收缩多见，心房 颤动发生率 10-30%，也可有各种类型程度不等的传导阻滞。 心律失常也可能是病人唯一表现。 可因心律失常或动脉栓塞而突然死亡。 症状 7 心脏扩大最常见，心尖部第一心音减弱，由于相对 性二尖瓣关闭不全，心尖常有收缩期杂音，偶尔心 尖部可闻及舒张期杂音，心衰加重时杂音增强，心 衰减轻是杂音减弱或消失，大约 75%患者可闻及第 三心音或第四心音。 10%患者血压增高，可能与心衰时儿茶酚胺分泌增 高水钠潴留有关。 心衰控制后，血压回复正常，也有并存高血压病 者。 体征 8 扩张型心肌病 9 1、二维超声心动图 （ 1）全心扩大，尤以左心室、左心房为著。左心 室呈球形。侵犯右心者表现为右心扩大为主。 （ 2）左心室壁相对变薄，部分病例也可略增厚。 室壁收缩期增厚率明显降低， 25%-30%。 （ 3）部分病例左心室心尖部可见附壁血栓。血栓 表现为大小不等、单发或多发的形态各异的（团块 状、半球状、条状）异常回声附着。血栓回声根据 形成时间不同而呈略高回声，血栓较大者呈回声不 均，一般左心室面回声略强，中心部位回声略低。 超声表现 10 扩张型心肌病 11 （ 1）左心室明显扩大，左心房、右心室扩大。 （ 2）左心室壁相对变薄，运动弥漫性减低，振幅小于 或等于 5mm。 （ 3）二尖瓣前后叶开放幅度变小，前后叶 E-E间距小 于 10mm， D-E幅度降低，形成 “ 大心腔、小开口 ” ， 但前后叶仍呈镜像运动，呈 “ 钻石样 ” 改变， E峰至室 间隔间距（ EPSS）明显增大，一般大于 20mm。 （ 4）左心室收缩功能减低，射血分数（ EF）小于等于 30%，短轴缩短率（ FS） 1520%，射血时间（ ET）减 慢，射血前期与射血期（ PET/ET）之比增大。 （ 5）主动脉振幅减低，主动脉瓣开放小，关闭速度减 慢。 2、 M型超声心动图 12 （ 1） CDFI见各瓣口血流色彩暗淡，呈现均匀的暗淡 血流，很少出现色彩混叠。 （ 2）合并多瓣膜反流，常见二、三尖瓣反流，以二 尖瓣为著，肺、主动脉瓣反流较少见。反流为相对 性的，反流程度随心室收缩功能，心室大小和瓣环 扩张程度不同而发生变化。 3、彩色多普勒血流显像（ CDFI） 13 扩张型心肌病 14 扩张型心肌病 15 扩张型心肌病 16 扩张型心肌病 17 （ 1）主动脉瓣口血流峰值流速（ Vmax），流速积分 （ VTI）均减低，射血时间（ ET）缩短，射血前期（ PEP）延长。一般认为主动脉收缩期最大血流速度和流 速积分降低是评价左心室收缩功能较为敏感的指标。 （ 2）二尖瓣口血流频谱形态随疾病时期和程度不同： 1、在病变早期常表现为 A峰增高、 E峰减低， E/A小于 1.0； 2、伴有较严重的二尖瓣反流时，二尖瓣 E峰正常 或增高， A峰减低， E/A大于 1.0，呈假性正常化的频谱 ； 3、终末期发生严重心力衰竭时，常出现 “ 限制性 ” 充盈异常，即 E峰呈高耸的尖峰波， A峰明显减低或消 失， E/A大于 2.0，此时为不可逆性舒张功能不全。 （ 3）右心压力增加，肺动脉高压：通过三尖瓣和肺动 脉瓣反流频谱估测肺动脉压力。 4、频谱多普勒 18 1、心腔扩大 左心腔扩大（或）右心腔扩大；甚 至全心扩大。 2、室壁运动弥漫性减低，左室射血分数与室壁收 缩期增厚率明显减低。 3、二尖瓣前后叶开放幅度小，开放幅度小于 10mm， “ 大心腔小开口 ” 。 4、二尖瓣血流频谱早期表现为 A峰增高 ,E峰减低， E/A小于 1，心室充盈时间缩短；晚期表现为 E峰高 尖、 A峰减小， E/A大于 2。 5、彩色血流可见多瓣口反流。 6、排除其他心肌病病因。 超声诊断要点： 19 1、缺血性心肌病（ ICM）：节段性室壁运动异常是鉴 别的关键。缺血性心肌病也可表现为弥漫性的室壁运动 减低，二者很难鉴别。 DCM常以左心收缩减低为主， ICM常以左心舒张功能减低为主，晚期出现收缩功能减 低。 如果某些区域有正常的室壁运动而其他区域是无运动或 反常运动，其病因常是缺血性的。缺血性的右室常不受 累，特发性的心肌病常扩张，但二者之间有重叠， DCM心室常呈弥漫性运动减低， ICM常有明显节段性运 动异常。 必要时应进行冠状动脉造影。 DCM冠造正常， ICM冠造 多支冠脉病变。 鉴别诊断 20 急性重症心肌炎是指某种感染（如病毒、细菌等） 引起的心脏急性炎症反应。急性重症心肌炎青年多 件，有炎症感染史。心脏大多以左心室、左心房扩 大为主，但多不及 DCM明显。 急性重症心肌炎心肌肥厚，呈弥漫性运动减弱，为 短暂性，病情好转时可恢复，而 DCM心肌相对变薄 ，呈弥漫性运动减弱，常不可逆性改变。 急性重症心肌炎早期心肌回声以减低型为主，亚急 性期心肌回声不均或弥漫性增强，常合并心内膜回 声的不均匀性增强或强回声密集斑点形成 “ 串珠样 ” 改变。以左心室舒张功能障碍为主。 2、与急性重症心肌炎的鉴别 21 1、高血压性心脏病失代偿期：有高血压病史，超 声表现室间隔和左室壁普遍增厚，晚期心脏增大， 室壁呈普遍运动减低。 2、甲状腺功能亢进性心脏病：有甲亢病史，超声 表现早期室间隔、左室后壁搏幅增强，晚期同 DCM 。 3、围生期心肌病：妊娠最后 3个月或产后 6个月首 次发生，超声表现早期左心室节段性运动搏幅减低 ，晚期同 DCM。 4、酒精性心肌病：大量饮酒史（白酒 150g/日） ，持续 10年，超声表现早期左心室扩大为主，晚期 全心扩大，同 DCM。 其他鉴别诊断： 22 目前超声仍不能明确诊断扩心，只能采用排除法， 排除引起心脏扩大的疾病，如冠状动脉粥样硬化性 心脏病、高血压性心脏病、风湿性心脏病及先天性 心脏病等。 心功