医学ppt课件快速进行性肾小球肾炎

泌尿系统 -第二部分 皖南医学院病理教研室 陈冰 快速进行性肾小球肾炎 肾病综合征及相关肾炎类型 快速进行性肾小球肾炎 概述 起病急、进展快、病情重起病急、进展快、病情重 肾小球内有大量新月体形成肾小球内有大量新月体形成 大多数原因不明、发病机理不清大多数原因不明、发病机理不清 此型少见，好发于中青年此型少见，好发于中青年 快速进行性肾小球肾炎 病因及分型 型：抗基底膜型 患者血内有 GBM抗体 型：免疫复合物型 病变肾小球内有免疫复合物沉积 型：免疫反应缺乏型 血管炎型 患者血内有中性白细胞胞浆抗体 (ANCA) 肺出血 肾炎综合征 肺出血肾炎综合症 (Goodpastures syndrome) 自身免疫性疾病； 青年男性；致敏机制不清 抗肾小球基底膜，简称 anti-GBM disease 抗 GBM抗体肾小球 BMBM 严重损伤、新月体 形成 快速进行性肾衰 抗 GBM抗体肺泡壁 BM 肺出血 镜下 :病变肺泡壁坏死、肺泡腔内出血、可见含含 铁血黄素的巨噬细胞，伴肺泡隔纤维性增宽。 病理变化 -大体 大白肾 ， 双肾对双肾对 称肿大、苍白、称肿大、苍白、 皮质内可有点状皮质内可有点状 出血出血 肾小球囊壁上皮显肾小球囊壁上皮显 著增生与渗出的单著增生与渗出的单 核细胞形成核细胞形成 新月体新月体 双肾弥漫双肾弥漫 光镜光镜 增生增生 单核细胞单核细胞 渗出渗出 纤维蛋白纤维蛋白 中性白细胞中性白细胞 纤维素样坏死纤维素样坏死变质变质 病理变化 镜下 间质：间质： 纤维组织增生，淋巴、单核纤维组织增生，淋巴、单核 细胞浸润细胞浸润 肾小管病变：肾小管病变： 上皮细胞水变性、脂肪上皮细胞水变性、脂肪 变性，部分萎缩消失变性，部分萎缩消失 病理变化 镜下 病理变化 镜下 新月体 主要由增生的壁层 上皮细胞和渗出的 单核细胞构成，可 有嗜中性粒细胞和 淋巴细胞，在肾球 囊壁层呈新月状或 环状分布 . 病理变化 -电镜 肾小球基底膜不规 则增厚、有时可见 基底膜断裂缺损、 新月体形成 型可 见电子致密物沉积 病理变化 -免疫荧光 型： IgG和 C3沿肾小球毛细血管壁 呈线状沉积 型：免疫球蛋白和 C3在肾小球呈 颗粒状沉积 型： IgG和 C3阴性 临床病理联系 快速进行性肾炎综合征 在出现血尿和蛋白尿等尿改 变后，迅速出现少尿或无尿伴 氮质血症 ,引起急性肾衰竭 。 预后及治疗 预后：较差 (与新月体数目及发展有关 ) 近年来采用下述两种治疗方法患者的预后 大有改观。 强化血浆置换疗法：应用血浆置换机， 将正常血浆置换病人血浆，每日一次，每次 2L ，一个疗程 10次，直至血中抗基底膜抗体或 IC 转阴。 四联疗法，冲击治疗：皮质激素、细胞 毒性药物、抗凝血药，血小板解聚药联合治疗 。 急性弥漫性增生性 GN 快速进行性 GN 别名 毛细血管内增生性 GN 毛细血管外增生性、新月体性 GN 好发人群 儿童 成人 临床表现 急性肾炎综合征 快速进行性肾炎综合征 预后 较好 极差 发病机制 免疫复合物 抗基底膜型、免疫复合物型 或免疫反应缺乏型 大体 大红肾、蚤咬肾 大白肾 光镜 内皮细胞、系膜细胞增生 壁层上皮细胞增生、新月体 电镜 上皮下驼峰状沉积物 基膜断裂 免疫荧光 颗粒荧光 线性荧光或颗粒荧光或无 肾病综合征及相关肾炎类型 膜性肾小球肾炎 微小病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 成人肾病综合征的最常见原因 病因： 原发性：原因不明， 85% 继发性：慢性乙型肝炎、梅毒、血吸虫病 、恶性肿瘤、 SLE、中毒、糖尿病、 甲状 腺炎等 病理变化电镜 电镜： 期：上皮下散在小型电子致密物 ，上皮细胞足突融合 期：上皮下电子致密物增多、分 布均匀，新生基底膜样物质 钉状突起 期：基底膜样物质继续增多、包 绕电子致密物，基底膜进一步增厚 期：不规则增厚的基底膜呈虫蚀 状 弥漫增厚 病理变化大体及镜下 大白肾：双肾肿大、苍白。 弥漫性毛细血管基底膜增厚，上皮下 免疫复合物沉积 免疫复合物之间新生的基底膜样物质 ，形成钉状突起 (镀银染色 ) 病理变化免疫荧光 IgG、 C3沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。 膜性肾小球肾炎（免疫荧光 IgG阳性） 临床病理联系 肾病综合征。 预后 1/4病例可自发缓解，无钉突时激素 治疗有一定疗效，钉突形成后则不敏 感； 40%转变为慢性肾小球肾炎 膜性增生性肾小球肾炎 病变特点及分型 病变特点： 1. 基底膜的增厚 2. 系膜增生 分型： 型： 90% -系膜毛细血管性肾小球肾炎 型： 10% -致密沉积物病 持续性血清补体降低 -低补体血性 肾小 球肾炎 病理变化电镜 系膜细胞和系膜基质增生伴系膜插入 系膜细胞和系膜基质插入到基底膜和内皮细胞之间 肾小球内可见电子致密物 型 ：位于基底膜内皮侧及系膜区域 型 ：电子致密物的电子密度 型，沿基底膜致密层呈带状分布 基底膜内 沉积物 内皮下沉 积物 病理变化光镜 系膜细胞和基质增生 ,系膜区增宽，系膜细 胞增生并插入内皮细胞与基底膜之间，毛 细血管壁不规则增厚，管腔变窄，管壁增 厚、血管球呈分叶状。 银染 :毛细血管壁呈 “双轨 ”状结构 病理变化光镜 病理变化免疫荧光 型： IgG和补体 C3呈 颗粒状和团块状沉积 - -毛细血管壁和系膜区 型：大量补体 C3沉积 - -毛细血管壁和系膜区 临床病理联系 为肾病综合征 预后 预后差 , 对激素治疗无效。病变进 行性发展， 50%在 10年内发展为 慢性肾小球肾炎并出现肾衰。 系膜增生性肾小球肾炎 病因 1、原发： 占多数，原因不明，可由急性弥漫性增 生性肾小球肾炎迁延而来 2、继发： 如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜等 病理变化光镜 弥漫性系膜细胞增生，系膜基质增多。 肾小球系膜细胞和基质增生轻、中、重 病理变化电镜 系膜细胞和系膜基质增生，低密度电子 致密物沉积 系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物 (D)沉积于系膜区 。 病理变化免疫荧光 IgG、 IgM、 C3阳性 临床及预后 1. 为我国最常见的类型，多见于儿童和青 少年。 2. 多数为无症状蛋白尿 复发性血尿；少数 表现为肾病综合征：三高一低。 3. 临床发展缓慢，一般预后好， 2-3年内可 消退。系膜增生明显者对激素及细胞毒性 药物疗效差，少数系膜硬化者可发展为慢 性肾小球肾炎。 系膜增生性、膜性增生性、膜性肾小球肾炎三者的比较 轻微病变性肾小球肾炎 是儿童肾病综合征最常见的原因 。 发病机制： 尚不清。细胞因子增多损伤足细胞 ;多聚阴离子减 少； T细胞功能异常。 病理变化大体 肾肿大、苍白， 切面 :黄色脂纹（大量 脂质沉着）。 病理变化光镜 肾小球基本正常或病变轻微 , 近曲小管上皮细胞内有大量脂质和玻璃样小滴 ，小管内有透明管型（又称脂性肾病）。 病理变化电镜 足突融合消失 ,或变扁平（治疗后，足突可 恢复）。 基底膜正常 ,无沉积物 病理变化免疫荧光 未发现免疫球蛋白和补体沉积。 临床病理联系及预后 肾病综合征（但为选择性蛋白尿）。 预后 : 儿童患者预后好， 90%对激素敏感 ,完全 恢复。 5%可复发，转为慢性。 两种肾病综合征相关性肾炎比较 膜性 GN 微小病变性 GN v 好发人群 成人 儿童 v 发病机制 慢性免疫复合物 T细胞功能异常 v 大体 大白肾 大白肾、黄白色条纹 v 光镜 基底膜增厚 上皮细胞足突消失 v 电镜 上皮下沉积物、基底膜增厚 同上 v 免疫荧光 基底膜颗粒样荧光 无 v 蛋白尿 非选择性 选择性 v 病程 较长、慢性进行性 较短 v 治疗 对皮质激素不敏感 皮质激素治疗效果好 v 预后 较差 较好 局灶性节段性肾小球硬化 病变肾小球占全部肾小球的 50%以下，多 数病例在 30%以下。 继发性局灶性肾小球肾炎多见（系统性红 斑狼疮、过敏性紫癜、细菌性心内膜炎等 ） 病理变化 光镜：局灶性节段性系膜增生、纤维素样坏死 或硬化 免疫荧光： IgG和补体 C3在肾小球系膜沉积纤 维素样坏死区有纤维素沉积 电镜：系膜细胞和基质增多，部分可见系膜区 有电子致密