医学ppt课件肾病综合征

肾病综合征 儿科教研室 （一）定义：肾病综合征是由各（一）定义：肾病综合征是由各 种原因引起肾小球毛细血管通透性种原因引起肾小球毛细血管通透性 增高，导致大量蛋白尿的临床症候增高，导致大量蛋白尿的临床症候 群，以大量蛋白尿，高度浮肿，低群，以大量蛋白尿，高度浮肿，低 蛋白血症，高脂血症为主要临床表蛋白血症，高脂血症为主要临床表 现（俗称现（俗称 “ 三高一低三高一低 ” ）。）。 概述 （二）发病情况：（二）发病情况： 1.本病属中医本病属中医 “阴水阴水 ”范畴。范畴。 阴水为阴水为 儿科临床常见病证之一，它与阳水合称儿科临床常见病证之一，它与阳水合称 为小儿水肿。为小儿水肿。 2.发病季节：发病季节： 一年四季均可发病一年四季均可发病 。 3.年龄与性别：年龄与性别： 3-8岁，男女比例岁，男女比例 约为约为 1.5-3.7： 1。 4.预后：本病疗程长，临床多为虚预后：本病疗程长，临床多为虚 证的表现，易反复发作，预后较差证的表现，易反复发作，预后较差 。 概述 （三）中医文献认识：（三）中医文献认识： 1.中医古籍对小儿水肿的描述很多，有中医古籍对小儿水肿的描述很多，有 风水、正水、涌水、石水等，到金元时代，风水、正水、涌水、石水等，到金元时代， 名医朱丹溪首次把小儿水肿分为阳水与阴水名医朱丹溪首次把小儿水肿分为阳水与阴水 两大类。金元以前对小儿水肿的诸多描述中两大类。金元以前对小儿水肿的诸多描述中 ，以正水、石水的表现与阴水类似。，以正水、石水的表现与阴水类似。 2.本病属中医本病属中医 “阴水阴水 ”范畴。范畴。 阴水为儿科阴水为儿科 临床常见病证之一，它与阳水合称为小儿水临床常见病证之一，它与阳水合称为小儿水 肿。肿。 概述 病因，有内因与外因两方面。内因指小病因，有内因与外因两方面。内因指小 儿先天禀赋不足，后天失养，身体虚弱，肺儿先天禀赋不足，后天失养，身体虚弱，肺 、脾、肾三赃虚损，功能失调，即肺失宣肃、脾、肾三赃虚损，功能失调，即肺失宣肃 ，通调水道，下输膀胱之功；脾失运化水湿，通调水道，下输膀胱之功；脾失运化水湿 之力，肾失气化决渎之权，致使体内水液输之力，肾失气化决渎之权，致使体内水液输 化障碍，泛滥横逆而为水肿病证，此也为本化障碍，泛滥横逆而为水肿病证，此也为本 证之病理变化。外因指风邪湿毒侵袭，诱发证之病理变化。外因指风邪湿毒侵袭，诱发 本病发作。外因是诱发因素，内因是发病根本病发作。外因是诱发因素，内因是发病根 本条件。本条件。 病因病理 西医认识： n 肾病综合征为现代医学名称 n 分类：原发性肾病综合征、继发性肾病综合征及 先天性肾病综合征。其中先天性肾病综合征多发生 于 1岁以下小儿，如芬兰型先天性肾综，是一种隐 性遗传疾病，其临床表现病性严重，多致死亡。继 发性肾病综合征多继发于某些疾病，如过敏性紫癜 、系统性红斑狼疮、某些药物中毒、毒蛇咬伤、急 性肾炎或急进性肾炎的延变等，此类型肾综的病程 和治疗，随原发病而不同，它约占小儿肾综的 2 4%。 n 本节所重点介绍的是原发性肾综，也叫特发性肾 综。所谓特发性，就是对致病的原因不明确，此型 约占小儿肾综的 8595% 。 西医认识： n 病因与发病机理：迄今对其发病机理认识尚未完全 明了。目前认为，蛋白尿起因于肾小球滤过膜的电 化学或结构改变；原发性肾综微小病变型发病可能 与 T细胞免疫功能紊乱有关，膜性肾病和膜增殖性肾 炎可能与免疫复合物形成有关。 n 临床分型：把本病分为单纯型与肾炎型。 n 病理分型：分 为 微小病 变 型与非微小病 变 型两大 类 ，非微小病 变 型有局灶性 节 段性 肾 小球硬化、系膜 增生性 肾 炎、膜性 肾 病、膜增生性 肾 炎。 n 预后：一般来说，单纯型肾综对药物敏感度高，疗 效好，预后佳；肾炎型肾综对药物敏感度比较低， 临床反复性大，预后较差。 诊断 （一）临床表现 n 症状与体征：全身明显浮肿，呈凹陷性，腰以 下肿甚，皮肤苍白，甚则出现胸水，腹水，脉 沉无力 n 病程较长，常反复发作，缠绵难愈 n 并发症： n （ 1）感染 n （ 2）低血容量休克 n （ 3）电解质紊乱 n （ 4）血管栓塞 n （ 5）急性肾衰竭 诊断 (二 )辅助检查 n 尿常规：以大量蛋白尿为主， PRO（ 3+ 4+）， 可有 RBC、 WBC等。 n 尿蛋白定量大于 0.1g/Kg/d。 n 血浆总蛋白量下降，白蛋白小于 30g/L， 白蛋白与球蛋白比例例置。 n 血清胆固醇升高，常大于 5.98mmol/L。 鉴别诊断 与阳水鉴别： n 阳水是以血尿，浮肿、少尿或尿闭、眩 晕为主症。病程较短，血压偏高，尿常 规以大量红血球为主， ASO阳性。 n 而阴水是以明显浮肿为主症，初期也可 有尿少，病程较长，易反复发作。一般 无血压升高，尿常规检测是以大量蛋白 尿为主。且血清总蛋白低下，白、球蛋 白比例倒置。 辨证施治 (一 ) 辨证要点 n 辨主要临床症象：三高一低。 n 辨脏腑之虚：脾虚湿困、脾肾阳虚、肝肾阴虚 。 n 辨邪实：邪实指水肿明显或兼有外邪，邪实症 重者当以治标为先。 n 辨血瘀：本证病程长，关键为本虚。久病必伤 络，气虚则血瘀，故本证常表现出面色晦暗， 口唇紫暗，舌质紫暗等血瘀症状，治当有所兼 顾。 辨证施治 n(二 ) 治疗法则 n本证性质属虚，治以扶正祛邪，健 脾益气，温阳利水，滋养肝肾，活 血祛瘀为法。治疗过程若复感外邪 ，治当按 “ 急则治其标 ” 原则而先 治之，外邪去方治其本。出现危重 变证时，宜审因立法，组织抢救。 辨证施治 n(三 ) 分型用药 n 1.脾虚湿困 n 主症：面色苍白，神疲肢冷，疲倦乏力，肢体 浮肿，尿少便溏，舌淡红、苔白浊脉沉缓或滑 。 n 治法：健脾益气，利湿消肿 n 方药：四君子汤合五皮饮加减 :党参、北芪、 茯苓、甘草、蝉衣、苏叶、粟米芯、陈皮、大 腹皮、生姜皮、桑白皮、桃仁。 辨证施治 n 2.脾肾阳虚 n 主症：全身明显浮肿，以腰腹以下为甚，以指 压深陷难起，常伴有胸水与腹水，形寒肢冷， 精神不振，面色 /白，舌淡胖边有齿印、苔白 ，脉沉细无力。偏于脾虚者，大便多溏，神疲 纳呆；偏于肾阳虚者，多见腰酸肢冷，小便清 长，夜尿多。 n 治法：温阳利水 n 方药：真武汤加味：熟附子、茯苓、白芍、生 姜、白术、补骨脂、泽泻、炙甘草、丹参、当 归、泽兰。 辨证施治 n 3.肝肾阴虚 n 主症：浮肿不明显，但常伴有头晕头痛，面色 潮红，神态兴奋，手足心热或有潮热，腰酸腿 软，舌红、舌体瘦长，少苔或剥苔，脉弦细数 。 n 治法：养阴滋肾，平肝潜阳 n 方药：知柏地黄丸加减：生地黄、淮山药、牡 丹皮、泽泻、女贞子、旱莲草、丹参、茯苓、 郁金、山萸肉、知母、黄柏。 辨证施治 n 4.气滞血瘀 n 主症：面色晦暗，唇色紫暗，皮肤干燥 无光泽，有瘀点瘀斑，水肿可不明显， 舌质紫暗，苔少，脉涩或弦。 n 治法：行气活血祛瘀 n 方药：桃红四物汤加味 辨证施治 n 加减法：适用于以上各型。浮肿重，且以腰以 上甚者，重用 苏叶 、 蝉衣 助疏风消肿；腰以下 肿甚者加防己、车前草、泽泻助利水消肿；湿 热症重者，减去补益之药，加用绵茵陈、鸡蛋 花、蛇舌草、土茯苓以助清热利湿；腹胀者， 加大腹皮、川朴花助理气渗湿；血尿明显者， 加小蓟、 琥珀末 、蒲黄、益母草、仙鹤草、紫 珠草，助凉血止血；气虚夹湿者，去北芪、加 五爪龙 、助化湿益气；纳呆者，加砂仁，藿香 以芳香化湿消滞 辨证施治 n 5.水毒内闭 n 主症：全身浮肿严重，尿少或尿闭，腹胀或腹 痛，大便溏而量少，恶心呕吐，神疲纳呆，气 促胸闷，心悸痰鸣，舌质淡，体胖，苔白浊， 脉细数。 n 治法：温阳利水，辟秽解毒 n 方药：吴茱萸汤合附子理中汤加减：吴茱萸、 竹茹、法夏、熟附子、桂枝、母丹皮、白芍、 泽泻、茯苓皮、桑白皮、枳壳、泽兰 西医治疗 n 1.一般治疗 n (1) 休息：适当休息，除严重浮肿外，一般不必严格 限制活动。 n (2) 饮食：宜营养丰富，全面食物。浮肿者当戒盐； 浮肿消退后改低盐；病情好转稳定时，可恢复正常饮 食。有呕吐、腹泻及夏季多汗者，要适当多补充钠盐 。 n (3) 适当补钙：每天 13 克， vitD每天 500IU。 n 2.防治感染： 增强体质，避免各种感染，如上炎 、肠炎、口腔炎以及皮肤感染等，可选用对肾毒性小 的抗生素。临床多用 青霉素 治疗。 西医治疗 n 3.利尿剂使用： 一般可予双氢克尿噻，每 天 12mg/kg, 或加用安体舒通，每天 12 mg/kg， 分次口服，严重低蛋白血症者可先用 白蛋白 0.250.5 g/kg ， 或血浆 510 ml/kg 静滴，或用 低分子右旋糖酐 ，每次 510 mg/kg静注。必要时每天可重复使用利尿剂一 至三次。 西医治疗 n 4.特异治疗： n （ 1) 激素治疗：长程疗法，首选用 强的松 每 天 1.52 mg/kg ， 分次口服，尿蛋白转阴后巩 固 4周，足量用药不超过 10周。 n (2) 免疫抑制剂治疗：环磷酰胺、环孢素 A、 雷公藤多甙等。可单独或与激素联合使用。 n (3) 抗凝剂：潘生丁：每天 10 mg/kg， 分次口 服，或用肝素。 n （ 4）免疫调节剂 西医治疗 n（ 5）激素冲击疗法 n 甲基强的松龙： 2030毫克 /公斤体重 /次 n 地塞米松： 12毫克 /公斤体重 /日静滴 西医治疗西医治疗 5.激素与免疫抑制剂的副作用：激素与免疫抑制剂的副作用： （ 1）激素副作用）激素副作用 脂肪代谢障碍：柯兴氏征脂肪代谢障碍：柯兴氏征 蛋白质代谢紊乱：肌萎缩或伤口愈合不良蛋白质代谢紊乱：肌萎缩或伤口愈合不良 糖代谢紊乱：糖尿病糖代谢紊乱：糖尿病 高血压高血压 钙吸收不良致骨质疏松钙吸收不良致骨质疏松 胃肠道溃疡，甚穿孔胃肠道溃疡，甚穿孔 神经、精神症状：兴奋、易怒、睡眠不宁、癫痫神经、精神症状：兴奋、易怒、睡眠不宁、癫痫 降低机体免疫功能降低机体免疫功能 对抗生长激素对抗生长激素 升高白血球升高白血球 抑制肾上腺皮质抑制肾上腺皮质 西医治疗 （ 2）免疫抑制剂副作用： 脱发 胃肠反应 肝功能损害 白细胞减少 出血性膀胱炎 免疫抑制 性腺损害 1.辨证使用中成辨证使用中成 （ 1）川芎嗪注射液静滴：功能活血祛）川芎嗪注射液静滴：功能活血祛 瘀，改善微循环，可用治本病各型。瘀，改善微循环，可用治本病各型。 （ 2）鱼腥草注射液静滴：功能清热解毒）鱼腥草注射液静滴：功能清热解毒 ，适用于本病合并有其它感染者。，适用于本病合并有其它感染者。 （ 3）二至丸：功能滋阴补肾，用治本病）二至丸：功能滋阴补肾，用治本病 之肝肾阴虚者。之肝肾阴虚者。 其它疗法 2经验方经验方 （ 1）益母草、粟米芯、苏叶、葫芦茶）益母草、粟米芯、苏叶、葫芦茶 、蝉衣，水煎服，每天一剂，用于本病、蝉衣，水煎服，每天一剂，用于本病 各型。各型。 （ 2）熟附子）熟附子 20克、白僵蚕克、白僵蚕 60克、碾成克、碾成 细末，装瓶备用。每次细末，装瓶备用。每次 0.52g ， 每天每天 三次，温开水送服。三次，温开水送服。 五、临证心得 1. 对本病的诊断，配合现代医学之实验 室检查，不难确诊。关健是区分：单纯型与 肾炎型。据有关资料指出，仅有 “ 三高一低 ” 者即为单纯型肾病，在 “ 三高一低 ” 基础 上伴有以下任何一条件者，为肾炎型肾病： 二周内三次尿常规提示红血球 “ +” 或更多 ； 高血压； 氮质血症：持续时间长有肾 功能损害；持续补体下降。正确区分单纯与 肾炎型关系到对治疗效果及疾病预后的判断 ，意义重大。 五、临证心得 2. 根据本科临床经验，本证治疗以