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自发性肾破裂 spontaneous rupture of kidney 2011级临床医学 七年制四班 孟静 v肾破裂大部分由外伤引起,非外伤性自 发性肾破裂非常少见 v1856年 Wunderlich以特发性肾周血肿报 道,实际上 90的病例可以查明病因, 他称这部分肾破裂为自发性肾破裂,由 于由 Wunderlich首次报道,又称 Wunderlich综合征。 定义: v自发性肾破裂:是指在无创伤 情况下发生的肾实质、肾盂或 肾血管破裂,多在病理性肾的 基础上发生,属于闭合性肾损 伤 病因 v 肿瘤、炎症、结石、结核、囊肿、血管疾病 及凝血障碍等,肌肉强烈收缩或受到强烈震 动。 v 特发性肾损伤。 v 许宁等统计了 175 例自发性肾破裂 , 肾错构 瘤占 46. 9 % , 流行性出血热占 18. 3 % ,肾 癌占 8. 0 %。 v 国外主要继发于肾癌,国内主要以肾血管 平滑肌脂肪瘤(错构瘤)最为常见。 v (何有华陈映鹤等浙江医学 2004 年第 26卷第 6期) 发病机制: v 有关因素 : v ( 1)肾 实质病变 进行性发展引起肾实质 破裂。 v ( 2)肾盂内 压力急剧增高 ,如结石嵌顿 等。 v ( 3) 结石 对肾盂壁的压迫致使局部组织 缺血坏死甚至破溃。 v ( 4)肾盂肾盏或肾囊肿继发性 感染 使其 破溃。 分类: 根据病变部位: v( 1) 肾实质 病变,如肾肿瘤、炎症、 结核。 v( 2) 肾盂 结石并肾盂积水或肾盂继发 感染。 v( 3) 肾血管 病变,如肾血管栓塞、结 节性动脉炎等 根据出血范围 : v (1)肾包膜下 出血:出血范围位于肾筋膜内, 形成围绕肾脏周围的界限清楚的积血。 v (2)肾周 出血:出血范围突破肾纤维膜,形成 包裹于肾筋膜内的不规则血肿。 v (3)超越 Gerota氏筋膜 的肾旁出血。 临床表现: v与出血量和发病的急缓有关 v( 1)疼痛。 v( 2)腰腹部包块。 v( 3)血尿。 v( 4)休克征象。 v肾包膜下出血 :为腰部胀痛和肾区叩痛。 v肾周出血 :为上腹部或腰肋部剧痛、腹部 肿块及内出血 3 大症状。 v影像学特征表现为肾包膜下或肾周血肿 。 临床诊断: v病史 v临床表现 v影像学检查: v v v( 1) CT:能准确而迅速地显示出 血的程度和范围 , 有助于发现某些 与血肿相伴的病变。增强扫描对 本病定性诊断起到了关键性作用 , 平扫改变与某些腹膜后肿瘤不易 鉴别。 增强扫描肿物无强化效应 是诊断血肿的主要依据。 图 1 CT 平扫 :右肾后方一形态不规则、密度不均匀肿块影 , 最大截面约为 7. 0cm8. 5cm, 肾脏明显受压前移 图 2 增 强扫描 :肿块未见强化 ,右肾强化效应正常 CT增强片,左肾癌破裂伴急性肾包膜下、肾周间隙出血 v其它: IVU: IVU 对手术探查患者 可提供对侧肾功能情况。 v B超、 DSA 检查:特异性不 高 v 左肾血管平滑肌脂肪瘤。 DSA示左肾中极少许异 常增粗血管,左肾包膜动脉移位,提示包膜下血 肿 v诊断 :主要依据影像学检查,各种病因所致 的肾破裂出血在影像学上均有较特征的表现 。 v MR或 CT增强扫描对显示自发性肾实质破裂 的直接征象 肾实质裂隙及肿瘤、肾感染 性疾病、腹膜后病变的病因诊断最有价值 治疗: v 手术肾切除,对大部分良性病变可行保肾手 术,避免不必要的肾切除。 v 对肾内占位性质不明的自发性肾破裂,可 行术中冰冻切片,明确性质后拟定手术法。 v几例报道的特殊自发性肾破裂 1.先天性孤立肾患者妊娠并自发性肾破裂 ( 2003 年 2 月孙克俭等报道) v 患者 ,女 ,22 岁。主因怀孕 4 个月余 ,腹痛 1 d。 1 d 前无明显诱因突然出现左侧腹痛 , 呈绞痛并进行性加重 ,伴恶心、呕吐 ,呕吐物 为胃内容物 ,无腹泻 ,发病后至就诊未排尿。 入院后拟诊 : 一胎孕 4 月余 ; 盆腔肿物 ( 卵巢囊肿蒂扭转 ?) ; 先天性孤立肾并肾 积水。 剖腹探查后发现左肾增大 ,肾盂呈囊 状扩张 ,约 12 cm 10 cm 8 cm ;肾盂 2输 尿管交界处明显狭窄 ,狭窄段 2 cm ,肾盂上 极有 2 cm 裂口溢尿 v 讨论: 先天性孤立肾 为胚胎发育过 程中一侧生肾组织未发育 ,造成单肾畸形 ,易并发泌尿系统疾病。 v 本例为先天性孤立肾 ,伴有先天性肾 盂输尿管交界处狭窄 ,长期肾积水 ,加之 又在妊娠等多种因素作用下 ,突发肾盂破 裂。 2.流行性出血热并自发性肾破裂 v2004年 12月安徽省蚌埠医学院 附属医院刘桂凌等分析 34例流行 性出血热 ( EHF) 合并自发性身破 裂患者,结果为: v 30 例 (88. 24 %) EHF 自发性肾破裂发生 在 EHF 少尿期 , ,其中 22 例 (78.33 %)发生 在少尿早期 , 即少尿期第 1 2d , 尿量为 100 200ml/ 24h ,仅 4 例 (11. 76 %) 发生 在多尿期 (多尿早期 ) ,尿量为 1200 2700ml/ 24h。 讨论: v EHF 对肾脏的损害主要表现为 : v 病毒引起肾小球毛细血管的非特异性改变 ,由 于内皮细胞的肿胀和炎性细胞充填管腔致毛 细血管管腔狭窄或闭塞。 v 肾小管受水肿间质的压迫上皮变性、血管狭 窄、管型形成 ,导致使肾皮质缺血、脆性增加 。 v 凝血机制障碍 ,肾包膜下大量积血 ,而致肾自发 性破裂。 v v多发于 EHF少尿期的原因 :低血压休克期 渗至组织间的大量液体回吸收 ,加之肾小 管因水肿排尿减少 ,造成的 高血压容量综 合征 在原有肾组织水肿的基础上使肾内 压力进一步增高有关。 3.右肾结石、积水并自发性肾破裂 ( 05年 7月 李煜罡等报道) v 患者女性 , 21 岁 ,因晨起弯腰活动突然出现 右侧腰腹痛 2 h。 B 超 :右肾不规则增大为 15. 3 cm 10. 4 cm 8. 8 cm,肾周积液 ,右 输尿管未探及扩张。入院当日急诊在硬膜 外麻醉下行剖腹探查术,见右肾明显增大 , 呈囊状扩张 ,肾下极皮质菲薄 ,有一长约 2. 0 cm裂口溢尿 ,扩大裂口于右肾盂输尿管交 界处取出一枚大小约 2. 0 cm 1. 5 cm 1. 5 cm的黑褐色桑堪样结石 2005 Dec Japanese Togo Y et. Spontaneous rupture of renal angiomyolipoma v A 55-y woman , sudden right lower abdominal pain. Computed tomography (CT) : retroperitoneal hematoma 。 diagnosed : spontaneous rupture of angiomyolipoma. Super-selective transarterial embolization was sudden arrest of heart performed, but anemia and right abdominal pain became worse in spite of conservative therapy including transfusion, indicating re-rupture of the renal tumor. Although partial nephrectomy was planned, right nephrectomy was finally performed because of massive intraoperative bleeding. 2005 Sep Iwai H et. v A 76-year-old woman v history : total thyroidectomy for a thyroid carcinoma at 63y . renal rupture induced by a tumor of about 3 cm in diameter. High levels of blood thyroglobulin (Tg1,000 ng/ml) :suspect a recurrence of thyroid carcinoma. Strong accumulation in whole-body 123I and 201Tl scintigraphy scans after the nephrectomy revealed tumors in the right lung and left thigh muscle measuring 5 cm and 9 cm in diameter, respectively. The tumors of the kidney and thigh muscle were pa
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