033.心脏的胚胎发育与畸形

033.心脏的胚胎发育与畸形 心血管麻醉及体外循环胡小琴 主编 发表日期:2006-11-7 16:30:03 浏览数: 2 第三十三章 心脏的胚胎发育与畸形 薛淦兴 自卵细胞受精算起，胚胎发育到第 3 周中期，心脏开始发育，至第 7 周，形成四腔胎 儿心脏止，总共历时约一个月。 第一节 心脏的早期发育与大静脉的形成 原始心管的形成 位于前肠两侧的心内膜原基形成的两条纵行的心内膜管互相靠拢、密 接，融合而成为单一的心内膜管（原始心管），其动脉端与背主动脉连接（第一对主动脉 弓），静脉端两侧分别与三条静脉（卵黄静脉、脐静脉、总主静脉）相接。（图 331） 图 331 心脏的外形改变 从静脉端至动脉端原始心管的几个段落依次为：静脉窦、心房、房室 管、心室、动脉球、动脉干。（图 332） 图 332 由于各段生长潜势不同，动脉球近段的右侧部分弯向右前方（心室右袢）。心室段向左 外突出发育成为原始左心室，动脉球近段发育成为原始右心室。（图 333） 图 333 与心室右袢的同时，原始心管的静脉窦心房段也迅速扩大，并向后上相对移位，使心房 居于心室的后上方。动脉球的远段与动脉干则逐渐移位于心房的正前方。心脏的外形逐渐 与成体心脏相似。 发育中，若动脉球不向右而向左袢，则将形成左、右心室反位的畸形（功能矫正型大动 脉转位）。（图 334） 图 334 上、上腔静脉的发育由于窦房襞的形成，窦房口变窄，并将静脉窦左侧部与心房分开。 窦房口逐渐向右移，并由横位渐变为直位。（图 335） 图 335 此时，左右两侧体静脉形成许多吻合血管，右侧的回血较占优势，静脉窦右角连同右侧 总主静脉近端及卵黄静脉变粗（右脐静脉近心段退化消失），静脉窦右角逐渐扩张，位置 变直，并逐渐为右房所吸收而成为右房的一部分（右房窦部）。以后，右总主静脉移于直 位的静脉窦右角的头侧成为上腔静脉，右卵黄静脉肝上段演化为下腔静脉的近心段。左侧 总主静脉及静脉窦则渐变细，以至左侧的三条静脉先后闭塞，静脉窦左角远心段成为左房 斜静脉，近心段及静脉窦成为冠状静脉窦，开口于右房。 发育中，若左主静脉及静脉窦左角不变细、闭塞、退化，则将形成永存左上腔静脉。如 果体静脉的吻合血管不是右侧血流占优势，而是左侧占优势，形成相反方向的发育，心脏 位置就会相反（心房反位），常合并完全性内脏反位（镜面右位心）。（图 336） 图 336 肺静脉的形成在静脉窦右角并入原始右房的时候，原始左房背侧也出现有憩室样的凸 起与肺芽的静脉丛相连，形成共同肺静脉。肺芽静脉丛原与主静脉相连，通向静脉窦。其 后肺芽静脉与主静脉的连接退化，血流入左房，而共同肺静脉则扩张，并为左房所吸收以 扩大左房腔。结果，左、右肺静脉直接引流入左房，成为成体心脏四条肺静脉分别直接开 口于左房后壁的模式。（图 337） 图 337 发育中，若全部或一部分肺静脉不与左房相接，就会形成完全性（图 338）或部分性 肺静脉异位引流。若共同肺静脉有狭窄不为左房吸收，则狭窄前扩张部分形成一种类型的 假性第三心房。（图 339） 图 338 图 339 第二节 心房分隔与心内膜垫发育 心房发育与分隔原始心房向后向上发展，并向左右横向扩大，位于心室之后上方，动脉 干的背侧，压向动脉干。原始心房露出于心室、动脉干两侧部分，将来发育为左、右心耳。 （图 333） 动脉干对心房压沟的心房内对应部分出现的月牙形的嵴，发育成第房间隔（原发隔）。 月牙形嵴的两脚，向房室管方向增长，而与房室管前、后心内膜垫相遇。两脚之间是第一 房间孔（原发孔），为原始左右心房之间的交通口。第房间隔不断增长，与心内膜垫汇 合，使原发孔闭合。（图 3310） 图 3310 在原发孔闭合之前，第房间隔上部出现筛状孔。这些筛状孔逐渐溶为一大孔，代替原 发孔为左、右房之交通口，是为第二房间孔（继发孔）。 在第二房间孔形成的过程中，紧贴第房间隔之右的心房壁向内凹陷，形成第房间隔 （继发隔）。第房间隔为不完整的圆弧形间隔，凹缘向下，其增长方向系向下向后，对 着下腔静脉入口（图 3311）。其后，继发隔的右面与假隔及静脉窦左瓣融合，其左面则 与原发隔上部融合。继发隔的下缘略低于继发孔的下缘，因而将继发孔盖住，但继发隔下 缘与原发隔两者之间并未融合，而形成了左、右心房之间的新的通道即卵圆孔。此处与继 发隔对应的原发隔称为卵圆孔瓣。胎儿出生后，左房压高于右房，卵圆孔瓣立即凸向右房， 此瓣与继发隔贴紧，防止左房血分流入右房，是为卵圆孔的生理性关闭。 图 3311 心内膜垫的发育在房室管区胶网组织围绕一圈，前（腹头侧）、后（背尾侧）两组显著 隆起的部分，称为房室管的前、后心内膜垫。左、右两侧的心内膜垫隆起较不显著。（图 3310） 033.心脏的胚胎发育与畸形 心血管麻醉及体外循环胡小琴 主编 发表日期:2006-11-7 16:30:03 浏览数: 3 房室管原来只与原始左心室相通。因心脏右袢、原始左室与动脉球之间形成凹褶，腔内 与之对应的隆起部分（球室嵴），将原始左室与动脉球分开，阻塞了血流自房室管直接进 入动脉球近端（原始右室）。其后，由于原始左房增大，房室管增粗并且右移至大约居于 心房中线的位置，而球室嵴则相对地左移，并渐次退化，经过房室管的血流乃可同时进入 原始左室和原始右室。球室嵴进一步消失，原始左室血流可经室间孔直接进入动脉球的后 内侧部分。（图 3312） 图 3312 与此同时，前后心内膜垫渐渐增长并互相靠拢、融合成为中间隔，而将房室管分隔为左、 右房室孔。稍后，中间隔渐次向心房弓起，其房面凸缘与心房第房间隔凹缘融合而将心 房第一房间孔闭合（图 3310E）。第房间隔之左的心内膜垫未参与形成心脏间隔，发 育为二尖瓣的前瓣。（图 3310,F,G） 心内膜垫的发育对心脏正常发育的作用：与原发隔相会合完成左、右心房的分隔； 与肌部室间隔会合完成左、右心室的分隔；前、后心内膜垫会合分房室管为左、右房室 孔；形成房室瓣使心房、心室分工。 房间隔发育异常会形成各种类型的房间隔缺损。（图 3313）心内膜垫发育异常形成各 种类型的心内膜垫缺损。（图 3314） 图 3313 图 3314 第三节 心室的发育与分隔 原始心管屈曲右袢的结果，使心室段与动脉球段处于水平位，左侧的心室段衍化成左心 室，右侧的动脉球近段衍化为右心室，其远段发育成流出道。（图 333、15） 图 3315 心室的肉梁化区迅速增生，并不断吸收，离心性地扩大（图 3316），成为心室的外围 区。非肉梁化区（左室小弯、右室左前壁、室间孔区）保持原始心管状态，表面光滑，是 心脏的中心区（心内膜垫区），是向心性地生长。 图 3316 当左、右心室发育扩大时，原始室间孔区向腔内突起成为早期的室间隔肌部。（图 3318B）其后，室间隔肌部的发育分为两部分，邻近原始室间孔的部分发育为室间隔窦 部，邻近心室外周的部分发育成为室间隔肉梁化部。由于肉梁化过程中的吸收作用，室间 隔肉梁化部较薄，而室间隔窦部较厚。两者也不在同一平面，室间隔肉梁化部与室壁垂直， 而室间隔窦部则略向右倾斜。室间隔窦部向右倾斜的结果使室间隔窦部同室间隔肉梁化部 的交界线，在右心靠近心尖，在左心则远离心尖。（图 3310F） 流出道的形成 动脉球远段腔内光滑，发育成为心室的圆锥部（流出道）。这时心室与 圆锥部之间的交界口称为球室孔或心室圆锥交界。（图 3318A） 圆锥部和动脉干相衔接，两者合称为圆锥动脉干。动脉干与主动脉囊相接。圆锥动脉干 内壁发生隆起的内膜垫组织。在圆锥内有两条纵行的圆锥嵴 A 和圆锥嵴 B，动脉干内有四 嵴，1、3 和 2、4。从圆锥部近端开始，圆锥嵴 A 向上与动脉干嵴 1 相连，而圆锥嵴 B 则 与动脉干嵴 3 相连。圆锥嵴 A 和圆锥嵴 B 汇合发育成为圆锥隔，将单腔管的圆锥分隔成 双腔管的圆锥，即主动脉下圆锥和肺动脉下圆锥。动脉干的四个嵴，将来发育成为主动脉 和肺动脉的半月瓣。（图 3317） 图 3317 圆锥部发育成流出道，圆锥嵴发育成圆锥隔，要经过增长、汇合、旋扭、移位、吸收、 与室间孔相遇，并与室间隔肌部连接等复杂过程。和房室管右移同时进行的是右室向左 室靠拢，球室孔左移，使圆锥入口的左半骑跨于室间孔之上，即圆锥已同时为左、右心 室的出口。此时，心房的出口，两心室的入口、出口，圆锥入口均汇于一处。（图 3318C）圆锥嵴 A 原在背侧，嵴 B 原在腹侧，嵴 A 与 B 汇合所成的主动脉下圆锥在右侧， 肺动脉下圆锥在左侧。圆锥经过逆钟向（顺血流观）旋扭约 110后，主动脉下圆锥移位于 左后侧，肺动脉下圆锥移位于右前侧，遂分别与左右室相应。 和这过程同时发生的是圆锥部近段的被吸收缩短，升主动脉延长，圆锥远段下降靠拢心 室，圆锥隔与室间隔肌部汇合。肺动脉下圆锥吸收甚少，主动脉下圆锥绝大部分或基本上 吸收。（表 331）结果，肺动脉下保持较完整的肌性圆锥管道，是为右室的动脉圆锥 部（漏斗部），位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，将两者完全分开。而主动脉下圆锥残余无几， 故主动脉瓣下和二尖瓣前瓣之间乃有纤维延续，而无肌性管道。 表 331 动脉下圆锥长度（矢切面，单位 m） 胚胎阶段 主动脉下圆锥 肺动脉下圆锥 升主动脉 发表日期:2006-11-7 16:30:03 浏览数: 4 700 900 260 400 790 340 480 880 580 220 600 710 注:圆锥长度包括动脉干长度（ 200m），故最后一行数字（220 及 600）要减去动脉干 长度，即主动脉下圆锥长 20m，肺动脉下圆锥长 400m #HJJ200x 由于主动脉下圆锥已吸收，主动脉瓣乃低于肺动脉瓣。圆锥隔实际上是将右室流出道与 主动脉根部分开，故圆锥隔又有主动脉隔之称。 室间孔的演化与闭合室间孔的演化分三个阶段。（图 3318）第一阶段，管腔光滑 的原始室间孔内尾侧出现了半月形的肌性室间隔（室间隔窦部）称为第一室间孔，周边完 整。房室管右移，使共同房室口对着室间隔窦部，球室嵴逐渐吸收变小，圆锥入口左移， 骑跨于左、右心室之上，形成了边缘不完整的第二室间孔。房室管前、后心内膜垫的右端 汇合使室间孔又获得了后背侧缘;圆锥嵴 A、B 汇合为圆锥隔使室间孔重新有了上缘，所形 成的第三室间孔的形状是螺旋形的，其四周有边缘，但边缘不在同一平面上。 图 3318 第三室间孔的闭合过程就是室间隔膜部的形成过程。（图 3319） 图 3319 膜部的房室部位于三尖瓣环之上。膜部间隔心室部介于左右心室之间。心室发育、分隔、 流出道形成的过程，若发生畸变，就可能发生众多的先天性心脏畸形，例如室间隔缺损 （图 3320）、右室双出口（图 3321）、法乐氏四联症（图 3322）、单心室（图 3323）等。 图 3320 图 3321 图 3322 图 3323 第四节 升主动脉和肺动脉主干的形成 动脉干前端续连主动脉囊。（图 3318）主动脉囊的近端腔内由背侧生出主动脉囊间隔 （主动脉、肺动脉间隔）。当此间隔和动脉干间隔会合时，主动脉囊就被分隔成升主动脉 和肺