2015年整形外科主治医师考点点评

2015年整形外科主治医师考点点评 2015年整形外科主治医师考试的考点知识很多，小张老师特整理有关皮肤 恶性黑色素瘤的知识点如下，请广大考生重视。 一、皮肤恶性黑色素瘤病因 皮肤恶性黑色素瘤是源于表皮正常黑素细胞或原有痣细胞的一种恶性肿瘤， 虽较皮肤癌少见，但恶性程度高，进展迅速，病情险恶，预后极差。皮肤恶性 黑色素瘤的发病可能和痣细胞痣恶变、紫外线辐射、种族、遗传、外伤与刺激、 病毒感染以及免疫反应有关。 病因 皮肤恶性黑色素瘤的病因学尚未完全阐明。一些研究资料提示，其发生与 下列因素有关： 1.痣细胞痣恶变 以往多认为皮肤恶性黑色素瘤来源于痣细胞痣特别是交界痣的恶变。现在 认为皮肤恶性黑色素瘤虽与痣细胞痣有关，但非完全如此。皮肤恶性黑色素瘤 细胞来源于皮内型真皮内痣细胞而非所谓交界型痣细胞。 据统计，发生于躯干或四肢(掌、跖除外)的皮肤恶性黑色素瘤为 35%50%，与原先皮内型真皮内痣细胞有关。无疑原发性皮肤恶性黑色素瘤可 起源于表皮中原有的黑素细胞和某些原已存在的先天性(常为大的，如先天性巨 痣)和后天性皮内型痣细胞痣。但约1/3皮肤恶性黑色素瘤患者无痣细胞痣史， 再者，皮肤恶性黑色素瘤好发于面和头皮等曝光部位。这不是痣细胞痣的好发 部位。掌、跖部皮肤恶性黑色素瘤大多与痣细胞痣无关。 因此，有人认为皮肤恶性黑色素瘤不完全与痣细胞痣有关。但任何痣包括 色素性皮损，当突然发生增长加速，色素增深或变浅，周围出现不规则的色素 晕，或色素脱失晕，发痒、刺痛、表面出现鳞屑、分泌、结痂、破溃、出血、 脱毛，近旁出现卫星结节，或出现不明原因的区域淋巴结增大时，都应考虑是 开始恶变的指征，需要严加注意。 2.紫外线辐射 反复照射290320nm波长的紫外线不仅可导致黑素细胞数量的增加，且可 引起其质的变化。皮肤恶性黑色素瘤的发病率与阳光特别是紫外线的照射有关。 有人认为恶性雀斑样痣型皮肤恶性黑色素瘤与阳光的直接照射有关，非曝光部 位的结节型皮肤恶性黑色素瘤则可能因日光作用，曝光区皮肤释放一种物质进 入血中(日光循环因子)，作用于非曝光部位皮肤的黑色素细胞所致。 3.种族 白种人比有色人种的皮肤恶性黑色素瘤发病率高。美国白种人的发病率每 年可高达42/10万，而黑种人每年仅为0.8/10万。 4.遗传 患者家族成员中易患该病。有报道同卵双生患者。家族性患者的发病年龄 较一般早10年左右。某些遗传性皮肤病如着色性干皮病患者50%可发生该病。 5.外伤与刺激 该病常发生于头皮、手掌、足底等经常遭受摩擦部位，不少年轻女性患者 常有多年前“点痣”史。有人统计10%60%患者有外伤史，包括压伤、刺伤、 钝器伤、拔甲、烧伤或X线照射等。 6.病毒感染 有人在田鼠和人的皮肤恶性黑色素瘤细胞中发现病毒样颗粒。 7.免疫反应 该病多见于老年人，随年龄增长而发病率增加。另外，可有自行消退现象， 说明该病的发生与患者机体免疫反应有一定关系。 二、皮肤恶性黑色素瘤临床表现 1.原位性恶性黑瘤 又称表皮内恶黑，指恶黑病变仅局限于表皮内，处于原位阶段。 (1)恶性雀斑样痣 又名Hutchinson雀斑，常发生于年龄较大者。几乎均见 于暴露部位，尤以面部最常见，极少数也可发生于非暴露部位。该病开始为一 色素不均匀的斑点，一般不隆起，边缘不规则，逐渐向周围扩大，直径可达数 厘米，往往一边扩大，而另一边自行消退。损害呈淡褐色、褐色，其中可伴有 暗褐色至黑色小斑点。据统计，一般恶性雀斑存在1015年，而面积达 46cm。以后才发生侵袭性生长，因此在很多病例，尤其是面部的损害发生侵 袭性生长者往往很慢，常常在发生侵袭性生长前，患者即因其他原因而死亡。 (2)浅表扩散性原位恶黑 又称Paget样原位恶黑。以中老年患者为多，可发 生于任何部位，但多见于非暴露部位。损害较恶性雀斑样痣为小，直径很少超 过2.5cm，常误诊为痣细胞痣。通常皮损稍隆起，外形不规则或边缘呈锯齿状。 有的部分呈弧形。其特点是色调多变而不一致，黄褐色、褐色、黑色，同时混 有灰白。如发生侵袭性生长时，其速度较恶性雀斑样痣快得多，往往在12年 即出现浸润、结节、溃疡或出血。 (3)肢端雀斑样原位黑素瘤 发病可能与外伤有关。其特点是发病于掌、跖、 甲床和甲床周围无毛部位，特别好发于足跖。此瘤在原位生长时间较短，很快 发生侵袭性生长。早期表现为深浅不一的色素沉着斑，边缘不规则，边界不清 楚。如病变位于爪甲和甲床，则表现为纵行色素带。 2.侵袭性皮肤恶性黑瘤 (1)雀斑型黑瘤 由恶性雀斑样痣发生侵袭性生长而来，故常见于老年人， 多发生于身体暴露部位，尤其是面部，约占头颈部黑瘤的50%。病变大体上呈圆 形，直径通常在36cm或更大，轮廓不规则，扁平状。颜色可由浅棕色至黑色， 或黑色病变中夹杂有灰白色或淡蓝色区域。随着病程进展，病变中出现单个或 多个黑色结节。该型黑瘤，初期呈辐射性生长，最终才进入垂直生长期，有些 根本不进入垂直生长期。故较晚发生转移，转移多倾向于局部淋巴结。其5年存 活率可达80%90%。 (2)表浅扩散型恶性黑瘤 由Paget样原位恶黑发展而来。此时在原有稍隆起 的斑片基础上。出现局部浸润、结节、溃疡、出血。该型黑瘤较雀斑型发展快， 经过一段辐射生长期后即转入垂直生长期。其5年存活率约70%。 (3)结节型恶性黑瘤 身体任何部位均可发生，但最常见于足底。开始为隆 起的斑色，呈暗黑、蓝黑或灰色结节，有时呈粉红色，周围可见散在的棕色黑 瘤踪迹。以后很快增大，可发生溃疡，或隆起如草状或菜花样。该型黑瘤进展 快，常无辐射生长期，直接进入垂直生长期。5年存活率为50%60%。 (4)特殊类型的黑瘤 肢端雀斑样痣型黑瘤 本病可能与外伤有关。其特点是发病于掌、跖、甲 床和甲床周围无毛部位，特别好发于足跖。临床上类似于雀斑样痣型黑瘤，但 侵袭性更强。以黑人和东方人较为常见。早期表现为深浅不一的色素沉着斑， 边缘不规则，边界不清楚。如病变位于爪甲和甲床，则表现为纵行色素带。 无色素性黑瘤 少见，病变通常呈结节状，缺乏色素，常被延误诊断，预 后较差。 恶性蓝痣 为罕见。由蓝痣细胞恶变而成。常见于女性臀部。其明显的特 征是，即使已发生淋巴结转移，患者仍可生存多年。 巨毛痣中的恶性黑瘤 30%40%的儿童黑瘤源于巨毛痣。表现为巨毛痣中 出现结节和溃疡，并有颜色改变。因此，对先天性巨毛痣应密切观察或做预防 性切除。 纤维增生性黑瘤 发于头颈部，呈结节状生长，约2/3病例无色素沉着。 其特征是，少数黑瘤细胞位于大量的纤维组织之中，预后较差。 原发病灶不明的黑瘤 此型黑瘤找不到原发病灶，黑瘤仅在区域淋巴结或 其他器官被发现。其预后与原发灶明确并有区域淋巴结转移者无显着差别。 三、皮肤恶性黑色素瘤诊断 1.病史与症状 详细的病史与体检对诊断十分重要。体表任何色素性皮损，若突然增长加 速，周围出现色素晕或色素脱失、表面出现鳞屑、渗出、破溃、出血、脱毛、 附近出现卫星结节、局部痒痛等情况，均应考虑黑瘤的发生。 2.实验室检查 (1)检查 通常实验室检查对诊断无大帮助，但当黑瘤已发生广泛转移时， 尿中可出现大量黑素原及其代谢物而呈黑尿。 (2)病理检查 应对黑瘤的定性、肿瘤的类型、侵袭深度、最大垂直厚度、 细胞分裂相、表面有否溃疡、基底血管和淋巴管的侵犯情况及有无细胞性炎症 反应等作出诊断描述。 对已确诊为黑瘤的病人，尚应详细检查有无区域淋巴结转移和远处转移。 这些对制定治疗方案和估计预后有重要意义。有研究表明，临床上通过触诊发 现有区域淋巴结转移者较行选择性淋巴结清扫时镜下发现有淋巴结微转移或称 亚临床转移者长期生存的几率减少20%50%。因此，早期确定是否有淋巴结微 转移，对提高5年生存率具有重要意义。 四、皮肤恶性黑色素瘤检查 1.组织病理检查 可见黑素细胞异常增生，表皮内或表皮-真皮界处有细胞巢。核仁通常呈嗜 酸性的“鸟眼样” 。在侵袭性黑瘤，可在真皮或皮下组织内见到黑瘤细胞。 对于典