2017年检验技师考试临床血液学第十七章复习笔记(1)

2017 年检验技师考试临床血液学第十七章复习笔记（1） 一、急性淋巴细胞白血病 (ALL)的诊断及分型 (一 ) ALL 基本诊断依据 1、临床症状、体征 :有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛 ,有肝、脾、淋巴结肿 大等浸润灶表现。 2、血象改变 :血红蛋白及红细胞计数降低 ,血小板减少 ,白细胞计数增高、正常或减 低 ,分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或未见原、幼淋巴细胞。 3、骨髓形态学改变 :是确诊本病的主要依据。骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或 极度增生 ,仅少数呈增生低下 ,均以淋巴细胞增生为主 ,原始 +幼稚淋巴细胞必须 30% 才可确诊为 ALL。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察细胞形态改变外 ,应该做过 氧化酶 (POX)、糖原(PAS) 、非特异性酯酶 (NSE)等细胞化学染色检查 ,以进一步确定异 常细胞性质并与其他类型的白血病鉴别。 (二 ) ALL 的 M IC 分型 除了临床及细胞形态学 (M)诊断以外 ,还应该用单克隆抗体作免疫分型 (I)及细胞遗 传学 C)检查 ,即 M I C 分型诊断 ,尽可能作分子遗传学 /融合基因 (molecular genetics,M ) 检测 , 即 M ICM 分型。 1、细胞形态学分型 :淋巴细胞型按 FAB 分型标准分为 L1、2 和 L3 型 ,但 L1、2 型 之间已不具有明显的预后意义。 2、免疫分型 :分为 T、B 型二大系列 : (1) T 系急性淋巴细胞白血病 (T-ALL) :具有 阳性的 T 淋巴细胞标志 ,如 CD1、CD2、CyCD3、CD4、CD5、CD7、CD8 以及 TdT 等。 (2) B 系急性淋巴细胞白血病 (B 系 ALL) :根据其对 B 系淋巴细胞特异的单克隆抗体标志反应 的表现临床分为 3 个亚型 : 早期前 B 型急性淋巴细胞白血病 (early Pre B2ALL) , CD79a、CD19 和(或 ) CyCD22、CD10 及 HLA2DR 阳性 , Sm Ig、CyIg 阴性 ； 前 B 型急性淋巴细胞白血病 (Pre B2ALL) , CyIg 阳性 , Sm Ig 阴性 ,其他 B 系标志 CD79a、CD19、CD20、CD10、CyCD22 以及 HLA2DR 常为阳性； 成熟 B 型急性淋巴细胞白 血病 (B2ALL) , Sm Ig 阳性 , 其他 B 系标志 CD79a、CD19、CD22、CD10、CD20 以及 HLA2DR 常为阳性。 此外 ,尚可见伴有髓系标志的 ALL (My 2ALL) :具淋巴系的形态学特征表现 ,以淋巴 系特异的抗原标志表达为主 ,但伴有个别、次要的髓系特征的抗原标志 (CD13、CD33 或 CD14 等 ) 。 3、细胞遗传学改变 : (1)染色体数量改变 :有 45 条染色体的低二倍体和 47 条 染色体的高二倍体。 (2)染色体核型改变 : 与 ALL 预后有利的核型异常有 : t (12； 21) / AML12TEL (ETV62CBFA2) 融合基因 ；与 ALL 预后不利的核型异常有 : t(9； 22) /BCR2ABL 融合基因 ； t(4； 11) /MLL2AF4 融合基因及其他 MLL 基因重排。 (三 )临床危险度分型 1、 与儿童 ALL 预后确切相关的危险因素 : (1) 年龄在 5%者。 (7)初治诱导 缓解治疗失败 (标准诱导方案联合化疗 6 周未获完全缓解 ) 。 医学考试之家论坛 （） 2、根据上述危险因素 ,临床危险度分型分为 3 型 : (1) 低危 ALL (LR2ALL) :不具备上述任何一项危险因素者。 (2) 中危 ALL (MR2ALL) :具备以下任何 1 项或多项者: 年龄在10 岁 ； 诊断时外周血白细胞计数 50 10 /L； 诊断时已发生 CNSL 和 (或 ) TL； 免疫表型为 T 细胞白血病 ； 染色体数目为 45 的低二倍体 ,或 t(12； 21)、t(9； 22)核型以外的其他异常 染色体核型 ,或 t(4； 11)外的其他 MLL 基因重排。 (3) 高危 ALL (HR2ALL) :具备以下任何 1 项或多项者 : 年龄 12 个月的婴儿白血病 ； 诊断时外周血白细胞计数 100 10 /L； 染色体核型为 t(9； 22) ,有 BCR2ABL 融合基因 , t(4； 11) ,有 MLL2AF4 融合 基因； 早期治疗反应不佳者； 初治诱导缓解治疗失败。 二、中枢神经系统白血病的诊断标准 1、中枢神经系统白血病的表现 : (1)诊断时或治疗过程中脑脊液 (CSF)中白细胞计数 5 10 /L (5/l)。 (2)同时在 CSF 沉淀制片标本中有形态学可确定的原、幼淋巴细 胞。 (3)有或无中枢神经系统症状或体征。