肝功能不全ppt演示课件

肝功能不全肝功能不全 (Hepatic insufficiency) 1. 糖 脂肪 蛋白质 维生素 激素 代谢功能 解毒功能 合成功能 胆汁排泌 肝脏的正常功能 2. 内容提要 病因和分类 肝功能不全综合症 肝纤维化 肝性脑病 肝肾综合症 3. 定义定义 肝功能不全： 各种因素引起肝细胞受损，导致肝脏代谢、分泌 、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体常出现 黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、脑病等一系 列临床综合征。 肝功能衰竭： 一般指肝功能不全的晚期阶段。 病因和分类病因和分类 4. 病因病因 环境因素（ 85%），遗传因素（ 15%） 感染病毒 药物： 酒精 遗传代谢障碍 免疫抑制 病因和分类病因和分类 5. （ 1）病毒 肝炎病毒 （ 2）细菌 （ 3）阿米巴 （ 4）寄生虫 1、感染 6. 肝炎病毒 7. 2、药物、药物 （ 1）肝细胞毒损伤 （ 2）肝内胆汁淤积 （ 3）混合性肝损害 8. 3、酒精 肝脏的第二号杀手 45克酒精 /天， 连续 5年， 29.8 摄入的酒量 酒精度 0.8 摄入的酒精量 4.5升 /人 /年 9. 4、遗传因素 肝豆状核变性、原发性血色病 5、免疫因素 激活 T淋巴细胞 (CTL) 免疫抑制剂的作用 10. 肝功能不全的分类及特点肝功能不全的分类及特点 类 型 病 程 原 因 常见病 急性肝功 短 12-24h出现 广泛严重的肝 暴发性肝炎 能不全 黄疸， 2-4天昏迷 细胞变性坏死 扑热息痛中毒 慢性肝功 病情进展慢 在肝组织纤维化 肝硬变失代偿期 能不全 病程长 、癌变基础上， 肝癌晚期 诱因加重 11. 二、肝功能不全临床综合征二、肝功能不全临床综合征 （一）物质代谢障碍（一）物质代谢障碍 1. 糖代谢障碍糖代谢障碍 肝细胞 坏死 肝糖原生成，储备 G-6-P酶活性 肝糖原分解 胰岛素灭活 高胰岛素血症 低血糖 12. 2. 低蛋白血症 13. （二）激素代谢障碍（二）激素代谢障碍 14. 15. 16. （三）胆汁代谢障碍 1、高胆红素血症（ hyperbilirubinemia) 原因 : 肝细胞受损 表现： 黄疸 后果： 结合胆红素 抑制氧化磷酸化 破坏 CNS 肾小管上皮细胞变性坏死 非结合胆红素 型肺泡上皮受损 胃排空抑制 17. 18. 2、肝细胞内胆汁淤积 原因 ： 肝细胞结构破坏 与功能障碍 表现 ： 黄疸、瘙痒、出血等 19. 20. 3、胆汁代谢障碍后果 （ 1）肝细胞变性坏死（胆盐）、纤维化、肝硬变 （ 2）脂溶性维生素吸收障碍，导致出血 （ 3）肠源性内毒素血症 （ 4） BP 、心动过缓 21. （四）凝血功能障碍 （ 1）凝血因子合成 （ 2）凝血因子消耗 （ 3）抗凝物质 （ FDP） （ 4）原发性纤维蛋白溶解 （ 5） Pt 质、量异常 22. （五）生物转化功能障碍 黄疸 肝性脑病 药物中毒 23. （ 六）免疫功能障碍 机理 1、枯否细胞功能受抑 2、补体及免疫球蛋白水平下降 3、内毒素从结肠漏出 4、内毒素吸收过多 24. （七）水电解质及酸碱平衡障碍 1. 肝性腹水（ hepatic ascites) 的形成 局部因素 （腹腔内因素） 门脉高压 血浆胶体渗透压 淋巴回流障碍 全身因素 （腹腔外因素） GFR ADS 利钠激素活性 25. 肝性腹水（ hepatic ascites) 26. 2. 碱中毒 血氨增高，引起过度换气，呼吸性碱中毒 低血钾时， H离子进入细胞内，出现代谢性碱 中毒 27. 肝病 ADS灭活 ADS分泌 ADS 尿钾 低钾 3. 低钾血症 28. 细胞释钾 钠入细胞 4. 低钠血症 ADH 灭活 ADH分泌 ADH 水潴留 稀释性低钠血症 营养不良 分解代谢 低渗性低钠血症 低盐饮食 29. （八）器官功能障碍 肝性脑病 肝肾综合征 30. 三、肝纤维化三、肝纤维化 ( Hepatic Fibrosis ) 31. （一）（一） 定义定义 各种病因引起肝细胞发生 炎症及坏 死 等变化，进而刺激肝脏中胶原蛋白等 细胞外基质 的合成与降解平衡失调，导 致肝内 纤维结缔组织异常沉积 的病理过 程。 32. 33. （二）发病机制（二）发病机制 34. 四、肝性脑病四、肝性脑病 （ hepatic encephalopathy） 35. 肝性脑病 （ hepatic encephalopathy） : 是继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。 肝昏迷 （ hepatic coma） （一）概念 36. 第一期：轻微的性格及行为异常 记忆力下降，学习、定向障碍(前驱期 ) (二 )分期与临床表现 37. 肝性脑病第三期肝性脑病第三期 第二期：精神错乱、易怒、暴躁 肌张力增高、 扑翼 样震颤 38. 第三期：嗜睡期 (昏迷前期 ) 39. 肝性脑病第四期肝性脑病第四期 第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒 (昏迷期 ) 40. 41. 、 氨中毒学说 、假性神经递质学说 、血浆氨基酸失衡学说 、 GABA学说 （三） 发病机制 42. （）血氨升高（ 60 80） 氨的清除不足 (ammonia intoxication hypothesis) 、氨中毒学说、氨中毒学说 A、酶系统受损 B、底物不足 C、消耗大量 ATP 43. NH4+ NH3 上消化道出血 高蛋白饮食 血氨升高 肠道细菌产 氨增加 肝硬化 门静脉淤血 pH对肠道氨吸收的影响 H+ OH- 氨的产生过多 肌肉分解代 谢增强 肾脏产氨 44. 肝硬化食道静脉曲张肝硬化食道静脉曲张 (易破裂出血 ) 45. （ 2）氨对脑组织的毒性作用 干扰脑的能量代谢 (氨 从 四个环节 干扰脑组织有氧氧化 ) 46. 氨对脑组织的毒性作用氨对脑组织的毒性作用 示意图示意图 -能量代谢能量代谢 47. 使脑内神经递质含量发生改变 兴奋性神经递质 :(谷氨酸、乙酰胆碱 )减少 抑制性神经递质 :(谷氨酰胺、 氨基丁酸 )增多 (氨 干扰脑内 两类四种 神经递质含量 ) 48. 氨对脑组织的毒性作用示意图氨对脑组织的毒性作用示意图 -神经递质神经递质 49. 干扰神经细胞膜的正常功能 干扰 Na+-K+-ATPase活性 NH3 K+内流减少 神经冲动的形成、传导受抑制 50. 假性神经递质假性神经递质 定义： 与正常 (真性 )神经递质结构相似， 但其功能却远较正常神经递质为 弱的一类物质 (递质 )。 、假性神经递质学说、假性神经递质学说 51. 正常及假性神经递质正常及假性神经递质 52. 53. （ 1） 血浆氨基酸分类 支链氨基酸（ branch chain amino acid ,BCAA) 芳香氨基酸（ aromatic amino acid, AAA) 3、血浆氨基酸失衡学说、血浆氨基酸失衡学说 54. 氨基酸代谢不平衡机制示意图氨基酸代谢不平衡机制示意图 55. （ 3）血浆氨基酸失衡与肝性脑病 芳香族氨基酸（ AAA） : 酪氨酸、苯丙氨酸 、色氨酸 支链氨基酸（ BCAA） : 亮氨酸、异亮氨酸、 缬氨酸 由 同一载体 转运而通过血脑屏障 假性神经递质 血浆氨基酸失衡学说是假性神经递质学说 的 补充 和 发展 。 56. 57. 4、 - 氨基丁酸学说 58. 5、肝性脑病的常见诱发因素 （ 1）消化道出血，氮来源增加 （ 2）碱中毒，使氨的吸收增加 （ 3）感染使产氨增加，氨基酸代谢障碍 （ 4）肾功能障碍，代谢产物潴留 （ 5） 高蛋白饮食，产生大量的氨及有毒物质 （ 6） 能增强 GABA的抑制效应，加重肝性脑病 59. 防治原则 消除诱因 药物治疗 1. 降血氨：肠道抗生素，乳果糖，谷氨酸和 精氨酸 2. 恢复神经系统功能：左旋多巴 3. 纠正氨基酸失衡：支链氨基酸 4. 阻断 GABA的毒性作用：苯二氮卓受体阻 断剂 60. 四、肝肾综合征四、肝肾综合征 (hepatorenal syndrome) 61. （一 )定义 在 严重肝病的基础上出现少尿，无尿，氮 质血症时称为肝肾综合症。 （二 )分类 1、功能性肝肾综合症： 大多数肝硬化晚期和少数暴发性肝炎患者伴有肾 功能障碍，但肾脏并无器质性病变。 2、器质性 肝肾综合症 ： 暴发性肝衰约 1/2病人出现肾小管坏死。 62. 肝肾综合征发生机制肝肾综合征发生机制 有效循环血量减少 肾血管收缩 肾缺血 前列腺素 E2减少 内毒素血症 肾小球滤过率 肾血流量 减少 肾功能不全 63. 体查： 神志恍惚，烦躁不安，皮肤、巩膜黄 染，腹壁静脉怒张，面部及胸部有蜘蛛痣。腹稍隆 ，肝可触及，质硬，边缘较钝。脾大质硬，有腹水 征，心肺无特殊发现。食道钡餐 X线显示食道下静脉 曲张。实验室检查：黄疸指数 24单位， 血氨 150 ug%。 治疗： 入院后，经补液，静脉注入葡萄糖、 谷氨酸钠，酸性溶液灌肠，限制蛋白饮食，补充维 生素及大量抗生素治疗后，病情好转。五日后，患 者大便时突觉头晕，虚汗，乏力，继之昏厥厕所中 。被发现时患者面色苍白，脉搏细数（ 112次 /分） ，血压下降（ 60/40 mmHg）。经输血、补液后血压 回升，病情似有好转。 64. 次日，患者再度出现神志恍惚，烦躁不安， 尖叫。检查时发现双手有 扑翼样震颤 ，大便呈柏油 样