儿童循环系统疾病

第五章 循环系统疾病 病毒性心肌炎 病毒性心肌炎是由各种病毒感染所引起的心肌急性或慢性炎症。近年来本 症有逐年增加的趋势，是小儿时期较常见的心脏症。 诊断要点 1994 年 5 月威海会议修订的小儿病毒性心肌炎诊断标准如下： 1、临床诊断依据 （1）主要指标：急慢性心功能不全或心脑综合证； 有心脏扩大、奔 马律和心包炎表现之一（临床、心电图、X 线、超声心动图） ；心电图（包括 Holter 监测）有明显心律失常，STT 改变（持续 4 天以上，伴动态变化） ，心 肌梗死样图形或运动试验阳性之一；发病 1 个月内血清 CKMB 增高；心脏 同位素扫描发现异常。 （2）次要指标：发病同时或前一个月病毒感染史；有明显乏力、苍白、 多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区不适、手足凉、肌痛、腹痛等症状 （至少 2 项） ，小婴儿可有拒食、紫绀、四肢凉等。新生儿可结合流行病史考虑 诊断；心尖区第一心音低钝，或安静时心动过速；心电图有轻度异常； 发病数月内血清 LDH-1，-HBDH 或 AST 增高。 2、病原学诊断依据 （1）自患儿心包穿刺液、心包、心肌或心内膜分离到病毒或特异性抗体阳 性。 （2）自患儿粪便、咽拭子或血清中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴 度较第一份血清升高或降低 4 倍以上。 （3）病程早期患儿血中特异性 IgM 抗体滴度 1:128 以上。 （4）用聚合酶链反应或病毒核酸探针原位杂交法，可自患儿心肌或血中查 到病毒核酸。 3、确诊条件 （1）具有主要指标 2 项，或主要指标 1 项及次要指标 2 项者（含心电图指 标 1 项） ，可临床诊断为心肌炎。 （2）同时具备病原学指标 1 项者，诊断为病毒性心肌炎。在发病同时伴有 其它系统病毒感染者（如腮腺炎等） ，而无条件进行病毒学检查时，结合病史可 考虑心肌炎系病毒引起。 （3）凡不具备确诊条件，得临床怀疑为心肌炎时，可作为“疑似心肌炎” 给予必要的治疗，并长期随诊。在院外随诊过程中，根据病情变化，可确认或 除外心肌炎。 （4）在考虑上述条件时，应先除外其它器质性心脏病、先天性房室传异阻 滞、Q-T 间期延长综合征、川崎病、-受体功能亢进和迷走神经亢进症，以及 电解质紊乱和药物引起心电图改变。 4、临床分期 （1）急性期：新发病，症状及检查发现明显而多变，病程多在 6 个月以内。 （2）恢复期：症状及客观检查好转，但尚未痊愈，病程多在 1 年以上。 （3）迁延期：临床症状反复出现，客观检查指标迁延不愈，病程多在 1 年 以上。 （4）慢性期：病情反复，时有加重，进行性心脏增大或反复心衰，病程在 1 年以上。 注：（1）明显心律失常包括：除单源性早搏以外的异位节律，I 度及以上 的窦房、房室、完全左或右速支及双束支、三束支传导阻滞；（2）STT 改变： 当 R 波0.6mv 时,有 TI、II、avF 低平或倒置，或 avF 倒置改变之一；（3） 心电图轻度异常：指前述明显心律失常、ST-T 改变及房室增大以外的心电图异 常。 治疗原则 一、减轻心脏负荷 1、休息：急性期确诊后应卧床休息 3 个月，待心影恢复正常，心电图改变 明显好转后，开始轻微活动。恢复期至少半日卧床 6 个月；病后 1 年无自觉症 状，体检、心电图、彩色 B 超、X 线都恢复正常，学龄儿童可恢复半日学习， 再经半到 1 年运动试验阴性，可参加体育训练。 2、营养要全面，避免过食或偏食。 3、避免恢复期反复病毒感染。 二、营养和保护心肌的治疗 1、大剂量维生素 C 治疗：开始时 VitC100mg200mg/kg/d,加少量葡萄糖 液静脉点滴，每日 1 次，疗程 34 周。病表好转后可改 Vitc 口服，同时加用 VitE，每次 50mg,1 次/d。 2、辅酶 Q10：开始 510mg/d，肌注 1 次/d,疗程 1014 天。之后改口服 40mg/d，每日 2 次，持续 23 月。 3、ATP、辅酶 A、细胞色素 C：可促进心肌营养，促进心肌恢复，可联合静 脉注射，每日 12 次，持续 23 月。 4、中药治疗：（1）复方丹参：24ml/d+10%G.S100ml 静点。 （2）黄芪注 射液：12 支静脉滴注。 5、16 二磷酸果糖（FDP）：150250mg/kg/d 静点，1014 天为 1 疗程， 多用于有心功能不全者。 三、抗病毒治疗及预防细菌感染 1、抗病毒治疗：可用病毒唑、干扰素等。 2、预防细菌感染：可用青霉素。 四、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 主要用于抢救心源性休克和AVB。为避免病毒感染扩散，发病 10 日内 尽可能不用激素。可口服强的松 1.52mg/d,13 周后病情好转开始减量，每 12 周减 2.55mg，减至 2.55mg/d 时，作为维持量，继续服至临床 ECG 和 X 线检查转为正常。 五、免疫增强剂 可用胸腺肽，死卡介苗、转移因子等。 六、心律失常治疗：见有关心律失常内容。 七、慢性期和迁延期治疗 1、休息：有心脏增大者，应适当延长卧床休息时间。 2、药物治疗： （1）继续给予营养心肌治疗，控制感染，可用胸腺肽等。 （2）常规检查心功能，收缩功能差者，可加用地高辛维持量，每日 1 次口 服。舒张功能差者，可用硫氮卓酮，1mg/kg/d，从半量开始逐渐增加剂量。 （3）应用激素仍有争议，故应慎用，可口服强的松 12mg/kg/日或硫唑 嘌呤 2mg/kg/日，36 月。用药期间注意预防感染。 八、心源性休克的治疗 1、大剂量 VitC,200mg/kg,每 6 小时 1 次，静点氢化可松 510mg/kg。 2、对快速性心律失常者，应采用同步直流电击复律或药物转复。 3、保持安静，吸氧治疗，开放静脉通道。 4、增加心肌收缩力：（1）肾上腺素。 （2）多巴胺及多巴酚丁胺。 （3）洋 地黄类有效剂量与中毒量接近，一般不用。 （4）磷酸二脂酶 II 的抑制剂：氨力 农、咪力农等。 5、血管扩张剂：用于伴有中心静脉压或肺毛细血管楔压升高而血压接近正 常或正常者。常用硝普纳、酸妥拉明、硝酸甘油。 6、改善心肌代谢。 7、应用肾上腺皮质激素。 充血性心力衰竭 各种原因所致的心脏泵功能减退，导致代偿失调，心排血量减少，在动脉 系统产生血液供应不足，在静脉系统产生内脏瘀血，并有一系列病理变化的临 床综合征。 诊断要点 一、临床表现 1、婴幼儿心衰表现 起病急发展迅速，常左右心衰同时发生。主要表现为： （1）烦躁、呻吟、面色苍白或紫绀，哭声短促无力，咳嗽、喘鸣、多汗、 喂养困难。 （2）安静时心率160 次/分，心音低钝，可有奔马律。 （3）呼吸急促60 次/分。 （4）肝肋下3cm 或进行性增大，边缘变钝。 3、年长儿心衰表现 症状同成人，可有心脏疾病史。烦躁、气促、端坐呼吸，心动过速，奔马 律、肺底部湿罗音，肝脏增大，触痛，肝颈回流征阳性，下肢浮肿。 二、辅助检查 1、X 线胸片：心脏扩大，肺瘀血或肺水肿表现。 2、心电图：心脏增大，心肌缺血改变。 3、心脏超声心动图及无创性心功能测定：射血分数（EF）减低（EF0.5 表明左心功能差） ，短轴缩短率下降（正常值 35%2.7%） ，左室每搏出量减少， 心脏指数减低，收缩时间间期延长，心室内径增大等。也可观察心脏内部结构， 有助于病因分析。 4、其它无创性心功能检测方法：如彩色多普勒心肌显像（DTI） ，单光子断 层扫描（SPECT） ，心脏收缩时间间期测定等。 5、放射性核素，心血管造影（ECT）等。 治疗原则 一、病因治疗及一般治疗 1、积极纠治基础心脏疾病，控制感染和心律紊乱，电解质紊乱及酸碱平衡 失调。 2、休息：休息是减轻心脏负荷的简单而有效措施。安静是保证病儿休息的 必要措施。对烦躁不安的患儿应给予镇静剂如安定、鲁米那、水合氯醛等。对 重度烦躁不安，左心衰竭有肺水肿者在用氧气的同时使用吗啡，小儿 0.1mg/kg/次，皮下或静脉注射。 3、休克：一般心衰患儿应将床头抬高 1530,使膈肌较低，以利于肺脏 换气。明显左心衰竭者，则应采取端坐位，以减少静脉回流，从而减轻心脏负 担和肺瘀血。 4、营养：少量多次喂养，热卡每日 80100Cal/kg，低盐饮食（每天钠盐 入量小于 2g） ；重度心衰者可吃无盐饮食（每日钠盐入量小于 0.5g） ，重症心衰 者还应限制水服入量，婴幼儿液体入量（包括口服和静脉输入）不要超过 80ml/kg/d，年长儿液体入量（包括口服和静脉输入） ，不要超过 60ml/kg/d。 二、利尿剂 对于急性心衰应使用快速作用制剂，如速尿、利尿酸钠，30 分钟即出现疗 效，对心衰疗效比洋地黄制剂快，尤其适用于伴有急性肺水肿及重症及难治性 心力衰竭者。 三、正性肌力作用药物 （一） 洋地黄类药物，急性心衰可用快速或中速类洋地黄药物。 1、西地兰：2 岁 0.030.04mg/kg，2 岁 0.020.04mg/kg，首剂取总 量的 1/2 静注，余量分成两次静注。用药间隔时间为 68h，如需给维持量， 则于最后一次化量后，再隔 12h 给地高辛维持量治疗。 2、地高辛 （1）地高辛用药剂量（饱和量） 口服：2 岁 0.030.08mg/kg，2 岁 0.040.06mg/kg，给药方法及 维持量均为洋地黄同。 静注：2 岁 0.040.06mg/kg，2 岁 0.020.04mg/kg，给药方法， 速给法首次饱和量的 1/31/2 全量分两次，每隔 68 小时给予。 （2）地高辛用药方法 化量：将计算出来的地高辛化量，首剂给 1/31/2，余量分 23 次，口 服或静注，用药间隔为 68 小时，根据病情决定化量快慢。现在一般选取偏小 剂量。 维持量：在最后一次化量用完后，再隔 12 小时开始用维持量，按化量的 1/4 量为每天维持量，最好分两次给药，每 12 小时给药 1 次为好。如果病情不 太紧急，可以采用缓慢维持法给药，一般经过 45 天达到化量。 用法：从第一天给口服维持量，按 0.01mg/kg/d 计算，即 10ug/kg/d，分 2 次（每 12 小时 1 次）口服。根据病情变化或年龄可略减小剂量至 8ug/kg/d， 并进行必要的调节。 （3）地高辛的药浓度测定 应用地高辛期间，可定期检查血浓度以监测可能发生的毒性反应。婴儿地 高辛血清浓度为 2.81.9ng/ml，儿童及成人为 1.30.4ng/ml 或 1.30.6ng/ml。部分研究人员认为中毒时的血药浓度，婴儿为 45ng/ml，成 人为 2ng/ml。因此必须将治疗浓度控制在中毒水平以下。 （二）环核甘酸依赖性正性肌力药物 1、异丙基肾上腺素：0.010.5ng/kg 分，静点。 2、多巴胺：220ug/kg/分，静点。 3、多巴酚丁胺：215ug/kg/分，静点。 4、氨力农：初次 0.75/mg/kg，以后维持量为 510ug/kg/分，静点。 四、血管扩张剂 用于治疗顽固性心衰及肺水肿，常用药物如下： 1、硝普钠：0.53ug/kg/分，静点。 2、酚妥拉明：26ug/kg/分，静滴，或每次 0.10.2ug/kg/分静点。 3、肼苯哒嗪：0.5mg/kg/d,口服，每 68 小时一次。 4、哌唑嗪：第 1 剂 5ug/kg，口服，可达 25ug/kg/次，每 6 小时一次。 五、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 近来 ACEI 已成为洋地黄，利尿剂同等重要的抗心衰的第一线药物。 1、卡托普利（Captopril）：新生儿 0.10.5mg/kg/d，口服，每 612 小时一次。婴幼儿：0.51mg/kg/d，口服每 612 小时一次。 2、依那普利：开始剂量为 0.11mg/kg/d，分 23 次口服，1014 日内 逐渐增加剂量，但最大不超过 0.5mg/kg/d。注射剂应为依那普利拉 （EnalaprilatMK422）,静脉注射量为每次 0.040.06 mg/kg。 六、改善心室舒张功能 钙通道阻滞可改善心室舒张功能。常用硝苯吡啶：0.250.5mg/kg/次， 口服 q8h；异搏定：23mg/kg/d，分 3 次口服。 七、心肌代射酶活性剂 1、能量合剂：10%G.S+ATP25mg、辅酶 A100U、Vit.C100200mg/kg,静点。 2、极化液：10%G.S100ml+胰岛素