原发性纵隔肿瘤ppt课件

原发性纵隔肿瘤 1 一、定义： Definition 2 n 纵隔 (mediastina)： 指左右侧胸膜腔之间的部分，前为胸 骨，后为胸椎，上接颈部，下止膈 肌。 3 二、纵隔分区： Mediastinal subregion 4 n 以胸骨柄下缘与第四胸椎下缘连线为界 将纵隔分为上、下纵隔两部。 n 纵隔内含：心脏大血管、气管、食管、 胸腺、胸导管、神经、淋巴管等组织。 5 6 上纵隔 Superior mediastinum n 前上纵隔（气管前壁以前的部分） n 后上纵隔（气管前壁以后的部分） 7 下纵隔 inferior mediastinum n 前纵隔（心包前） n 中纵隔（心包、心脏、气管分叉所在部 位） n 后纵隔（心包后） 8 三、好发部位 common sites 9 n 前上纵隔：胸内甲状腺肿，胸腺瘤。 n 前下纵隔：畸胎瘤 n 后纵隔： 神经源性肿瘤 n 中纵隔：支气管囊肿，心包囊肿。 10 纵隔肿瘤和囊肿的好发部位 前 纵 隔 上 纵 隔 后 纵 隔 中 纵 隔 胸腺瘤 胸腺瘤 神经原肿瘤 心 包囊肿 畸胎瘤 淋巴瘤 肠原性囊肿 支 气管囊肿 淋巴管瘤 甲状腺瘤 淋巴瘤 血管瘤 甲状旁腺瘤 脂肪瘤 11 12 n 纵隔肿瘤大多为良性，恶性较少。 13 四、常见的纵隔肿瘤 Common primary mediastinal tumors 14 1.神经源性的肿瘤 n 多起源于交感神经 ,少数起源于外围神 经这类肿瘤多位于后纵隔脊柱旁肋脊 区内以单侧多见一般无明显症状， 长大压迫神经干或恶变侵蚀时可发生疼 痛 15 纵隔神经源性肿瘤可分为两大类： n ( )植物神经系统肿瘤：大多起源于交感神经 恶性的有神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞 瘤，良性的有神经节细胞瘤尚有少数发生于 迷走神经的神经纤维瘤 n (2) 起源于外围神经的肿瘤：良性的有神经 鞘瘤和神经纤维瘤临床上这两类肿瘤表现相 似，故有人统称为神经纤维瘤多发生于脊柱 神经根或其近侧段，亦有少数来自肋间神经 恶性者有恶性神经鞘瘤及神经纤维肉瘤 16 17 18 2.畸胎瘤、皮样囊肿 多位于前纵隔，接近心底部的心脏大血管 前方 根据胚层来源虽可分为 : 表皮样囊肿 皮样囊肿 畸胎瘤（含外，中，内三种胚层组织） 19 表皮样囊肿 n 来自外胚层，囊肿内含有：毛发、皮脂 、牙齿、神经组织等。 20 皮样囊肿 n 来自中、外胚层，囊肿内含有：毛发、 皮脂、牙齿、神经组织等外，还有肌肉 、腺体。 21 畸胎瘤 n 畸胎瘤多为实质性，内含大小不同，数 目不等的囊肿囊壁常有钙化片，内有 来自内、中、外胚层的组织，囊肿内含 有：毛发、皮脂、牙齿、神经组织；还 有肌肉、腺体；及 支气管、肠壁等组织 。 n 畸胎类瘤为恶性 22 23 24 25 3.胸腺瘤 n 多位于前上纵隔呈椭圆形阴影或分叶状，边 缘界限清楚多为良性，包膜完整 n 分上皮细胞型，淋巴细胞型和混合型三类 n 临床上常视为有潜在恶性，易浸润附近组织器 官 n 约合并重症肌无力反之，重症肌无力 的患者中约有半数以上有胸腺瘤或胸腺增生异 常 26 胸腺 n 中枢淋巴器官（胚胎期有造血功能） n 功能： 1.产生 T淋巴细胞。 2.分泌胸腺素。 n 重量： 出生： 1012g 青春期： 2050g 成年： 525g n 部位：前上纵隔 n 外形： “ H” 状 27 重症肌无力 n 定义：特定部位横纹肌快速运动后疲乏无力 。 n 病因：不清 n 分类： 眼肌型：眼睑下垂、复视、 躯干型：四肢无力、下肢为甚、瘫痪、头抬不起来 。 延髓型：咽喉肌、呼吸肌群无力 呼吸困难。 混合型：多见，为全身多肌群无力 。 28 29 30 31 32 33 4.纵隔囊肿 n 均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而 引起 ,属良性，多圆形或椭圆形，壁薄， 边缘界限清楚 34 n 较常见的有 : n 支气管囊肿： 中纵隔 ， 多位于隆突、气管附近， 特点：内膜为柱状纤毛上皮，囊壁有平滑肌、软骨，囊 液为糊状黏液。 n 食管囊肿： 后纵隔 ， 特点：内膜为鳞状上皮，囊壁 较厚，有结组织和平滑肌，囊液为颜色较深的糊状液。 n 心包囊肿： 中纵隔 ， 多位于右心膈角处，特点：内 膜为单层扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液为清亮液体。 35 36 5.胸内异位组织肿瘤 n 胸骨后甲状腺肿，甲状旁腺瘤，淋巴源 性肿瘤（恶性）等 。 n 如：淋巴肉瘤， Hodgkin病等。肿块常呈 双侧性且不规则。淋巴源性肿瘤不宜手 术，多用放射治疗或化学药物治疗。 37 38 39 40 41 42 43 6.其他肿瘤 n 一般有血管源性，脂肪组织性，结缔组 织性，来自肌组织等间叶组织肿瘤。 n 较为少见 44 五、临床表现： Clinical Manifestation 45 n 症状取决于肿瘤的良、恶性、大小、部 位、生长速度、有无内分泌表现，一般 说：三分之二的病人无症状，仅体检时 X 线发现。 46 1.胸痛、胸闷： n 最常见，一般不重，只感胸骨后隐痛。 是恶性肿瘤侵入临近神经和骨骼时，则 疼痛剧烈。 47 2.压迫神经系统 n 如压迫交感神经干时，出现 Horner综合 症 n 压迫喉反神经出现神经嘶哑， n 压迫臂丛神经出现上臂麻木，肩胛区疼 痛及向上肢放射性疼痛。 n 哑铃状神经源性肿瘤有时可压迫脊髓引 起截瘫。 48 3.呼吸道症状： （ 1）咳嗽（肿瘤压迫肺支气管）。 （ 2）呼吸困难（甲状腺 压迫呼吸道） （ 3）肺不张肺部感染（肿瘤挤压肺组织） （ 4）破入呼吸系统可出现发热，脓痰甚至 咳血。 49 4.压迫大血管： n 压迫无名静脉可致单侧上肢及颈静脉压 升高。 n 压迫上腔静脉可出现包括有面部上肢肿 胀发绀，颈浅静脉怒张，前胸静脉迂曲 等征象的上腔静脉综合症。 50 5食道症状 n 吞咽困难（肿瘤压迫食管） 51 6.特异性症状： n 对确诊意义较大 n 如随吞咽运动上下为胸骨后甲状腺肿； n 咳出头发样细毛或豆腐渣样皮脂为破入肺内的 畸胎瘤； n 伴重症肌无力为胸腺瘤等。 52 六、诊断 Diagnosis 53 n 除了上述临床表现对诊断有重要参考意 义外，下列检查有助于诊断。 54 胸部 X线检查 是诊断纵隔肿瘤的重要手段。透视检查可观 察肿块是否随吞咽运动上下移动，是否随呼吸 有形态改变以及有无搏动等。 X线正侧位胸片 可显示肿瘤的部位，密度，外形，边缘清晰光 滑度，有无钙化或骨影等。断层摄片， CT或核 磁共振更能进一步显示肿瘤与邻近组织器官的 关系。必要时做心血管造影或支气管造影，能 进一步鉴别肿瘤的相通部位以及与心大血管或 支气管，肺等的关系，提高确诊率。 55 .超声扫描 有助于鉴别实质性，血管性或囊性肿瘤。 .放射性核素 I 碘扫描可协助诊断胸骨后甲状腺肿，阳性 率 54.5%88.9% 。近年，胸内甲状旁腺、胸腺、 肠原性囊肿和嗜铬细胞瘤也可有同位素扫描帮助 诊断。 .活检 颈部肿大淋巴结活检有助于鉴别淋巴源性肿瘤或 其他恶性肿瘤。 56 .气管镜，食管镜，纵隔镜等检查 有助于鉴别诊断，但应用较少。 .诊断性放射治疗（小剂量 Gy） 在短期内能否缩小，有助于鉴别放射性治疗 敏感的肿瘤，如恶性淋巴瘤等。 57 n 7.血浆内某些激素的测定： 怀疑 甲状旁腺瘤 甲状旁腺素 嗜铬细胞瘤 儿茶酚氨 胚胎细胞肿瘤 甲胎蛋白（ AFG） 和 绒毛膜促性腺激素（ HCG ） 58 鉴别诊断 1.肺内肿瘤（中央型肺癌 症状纤维支气管镜 。 2.主动脉瘤 呈梭形，与心脏的搏动一致，有 杂音。主动脉造影可以明确。 3.包虫病 流行病学的病史，包虫