中枢神经病例影像ppt课件

室管膜瘤 讨论： 室管膜瘤 (ependenoma)是最常见的髓内肿瘤，约占 60，起源于中央管的室管 膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物，可发生于脊髓任何节段，多见于腰骶 段、脊髓圆锥和终丝。最常见于成年人，发病高峰在 40 50岁，男性略多 于女性。肿瘤生长缓慢，临床病程时间长，临床症状无特异性，主要取决于 与肿瘤的大小、部位。 生长特点：由于室管膜瘤起源于中央管表面室管膜细胞，瘤体常位于脊髓中央 ，沿脊髓长轴呈中心性纵行生长；室管膜瘤的另一特征性表现是肿瘤边界清 。 WH02000年所颁布中枢神经系统肿瘤分类将室管膜肿瘤分为：粘液乳头状室管 膜瘤、室管膜下瘤、室管膜瘤及间变性室管膜瘤，室管膜瘤又分为细胞型、 乳头型、透明细胞型及脑室膜细胞 4个亚型。肿瘤分级：粘液乳头状室管膜 瘤、室管膜下瘤为 I级，室管膜瘤为 级，间变性室管膜瘤为 级。发生于 颈髓多为细胞型或混合型室管膜瘤，发生于马尾终丝多为粘液乳头状型。 影像学表现： 在 T1WI多呈等、低信号，在 T2WI多呈高信号，若肿瘤合并出血或囊变，呈混 杂信号。根据出血时间的不同，血肿信号表现复杂，陈旧性的瘤内出血伴囊 变，可见分层液平，肿瘤表面的陈旧性出血，由于含铁血黄素的沉积，在 T2WI表现为低信号环，即 “帽征 “。囊变是造成肿瘤信号不均的另一原因，与 脊髓室管膜瘤相关的囊变分为三种： 瘤内囊，为肿瘤囊变，囊壁由肿瘤细 胞构成，增强后囊壁强化，手术时必须切除； 肿瘤头、尾端的囊腔，是周 围脊髓组织对肿瘤的反应性改变形成机制包括正常脊髓的缺血造成的脊髓 软化、肿瘤坏死或出血的降解产物在肿瘤两端的聚集，导致高渗性囊腔的形 成，囊液为黄色或血性液体，囊壁有正常的胶质细胞，增强后囊壁不强化； 脊髓中央管的扩张，由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成，囊液 为脑脊。 脊髓室管膜瘤为富血供肿瘤，明显的、边界清楚的均匀强化是其又一特点。 鉴别诊断： 1、 星形细胞瘤：占髓内肿瘤的 25，多见于儿童，以颈 胸段最为常见，一般呈浸润性、偏心性生长。 T1WI呈低 信号， T2wI呈明显高信号，病变可出血、坏死、囊变， 信号常不均匀，坏死、囊变部分呈更长 T1WI和更长 T2WI信号。增强扫描一般呈不均匀性轻中度强化。星形 细胞瘤与正常脊髓组织分界不清，手术难以完全切除， 预后较差。而室管膜瘤多发生于年轻人，可发生于脊髓 各段，以腰骶段、脊髓圆锥及终丝较常见，肿瘤呈中心 性生长。增强后明显强化，边界清楚，手术易于完全切 除，预后较好。 2、血管母细胞瘤：脊髓内血管母细胞瘤较少见，位于髓内 的血管母细胞瘤也可表现为脊髓的弥漫性增粗、囊变、 出血，应与室管膜瘤鉴别。脊髓内血管母细胞瘤占髓内 肿瘤的 3 8，多见于 40岁左右患者，儿童少见；血 管母细胞瘤属于良性肿瘤，起源不明，无包膜，但与脊 髓界限清楚；可发生于脊髓任何节段，以颈段脊髓最为 常见，多生长在脊髓内背侧或背外侧；肿瘤在 T1wI上呈 等或高信号，在 T2wI上为高信号，肿瘤内可见流空血管 信号影，为其重要特征。另外，有些脊髓血管母细胞瘤 也表现出典型颅内血管母细胞瘤大囊小壁结节强化的特 点，有助于血管母细胞瘤的诊断。 3、转移瘤：髓内转移瘤与室管膜瘤鉴别主要依据是脊髓增 粗不明显，脊髓囊变较少见，而且多有原发灶。 男， 50岁，双手麻木乏力 5年，左手加重 1年余。 右眶内脑膜瘤 视神经鞘脑膜瘤是指源于视神经鞘的蛛网膜脑膜上皮细 胞或眶内异位的蛛网膜的良性肿瘤或颅内脑膜瘤向眶内 延伸，其组织学分类与颅内脑膜瘤相似，也分为 7型，视 神经鞘脑膜瘤最常见的组织学类型是脑膜上皮型。 视神经鞘脑膜瘤可发生于任何年龄，女性发病率多于男 性，脑膜瘤可恶变，年龄越小，恶性程度越高，术后复 发率就越高。肿瘤最常发生于眶尖，沿视神经分布，主 要临床表现呈缓慢进行性、无痛性视力下降和眼球突出 ，视力下降常在眼球突出后出现，视盘水肿、苍白，晚 期视乳头萎缩；发生恶变后发展迅速，术后复发率高， 生存率低。 与成年人脑膜瘤相比，青少年视神经鞘脑膜瘤伴有神经 纤维瘤病 !型比率高，侵袭性强，术后复发率高，生存率 低。 影像学表现： 视神经鞘脑膜瘤典型的表现为视神经呈弥漫性管状增 粗，边界清楚，有线状、斑片状或点状钙化，增强后 肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典型的双轨 征。不常见的表现为视神经局限性偏心性生长的肿块 ，呈浸润性生长的肿瘤形状不规则，边缘呈锯齿状。 靠近眶骨或眶尖的肿瘤可显示眶骨骨质增生，但发生 率较低，位于视神经管内较大的脑膜瘤可表现为视神 经管扩大。有钙化的视神经肿块和双轨征是视神经鞘 脑膜瘤的特征，能提示诊断，尤其是沿视神经分布的 条形钙化或冠状面显示视神经周围的环形钙化更具特 征。但视神经鞘脑膜瘤钙化发生率并不高。 视神经鞘脑膜瘤 MRI 表现为视神经呈管形或梭形增粗 ，也可表现为偏心性球形肿块。大多数视神经鞘脑膜 瘤为脑膜上皮型，因此肿瘤在 T1WI和 T2WI信号均与 脑组织呈等信号，砂粒体型脑膜瘤在 T1WI 和 T2WI 信号均呈低信号，少数在 T1WI呈低信号，在 T2WI 呈 高信号。少数脑膜瘤内有粗大的血管，来源于眼动脉 ，表现为信号流空影，此征象的出现有助于诊断视神 经鞘脑膜瘤。增强后肿块呈明显强化，中央视神经不 强化，即呈双轨征；在使用脂肪抑制技术增强后的 T1WI显示效果最佳，尤其是视神经扁平性脑膜瘤， 表现为沿视神经分布的很小的扁平性肿块，只有在使 用脂肪抑制技术增强后的 T1WI才能显示。 视神经鞘脑膜瘤的诊断要点： （ 1）视神经鞘脑膜瘤多见于成人； （ 2）肿瘤在 CT呈高密度，并可见钙化； （ 3） MRI显示肿瘤 T1WI和 T2WI 信号均呈低信号或等信号 ； （ 4）视神经鞘脑膜瘤强化明显，且是视神经周围肿瘤强化 ，视神经不强化，呈现双轨征，此点最重要； （ 5）视神经鞘脑膜瘤累及视神经管内视神经可引起视神经 管骨质增生。 鉴别诊断： 1、视神经胶质瘤：视神经鞘脑膜瘤可显示双轨征而视 神经胶质瘤无双轨征，根据双轨征可鉴别视神经鞘脑膜 瘤和视神经胶质瘤。 2、肌锥内海绵状血管瘤：使视神经受压移位而不是源 于视神经，且海绵状血管瘤为圆形或椭圆形，呈长 T1、 长 T2信号，信号均匀，增强后呈 “渐进性强化 “。 3、神经鞘瘤：亦为圆形或椭圆形，呈等 T1、等 T2信号 影，信号不均匀，内有片状长 T1、长 T2信号影，增强后 不均匀强化。 4、视神经炎：发生快，消失也快，视神经一般不增粗 ，呈长 T2 信号影，增强后视神经强化；视神经周围炎表现为视神 经鞘强化，但没有明确肿块，结合临床表现可确诊。 患者，女， 54岁，右侧眼球突出 入院。 毛细胞性星形细胞瘤（ WHO 级 ） 毛细胞星形细胞瘤 （）为 级良性肿 瘤，在颅内原发性肿瘤中比较少见。是 于年根据肿瘤细胞两端胞突起为细 长的毛发样胶质纤维丝而命名，占颅内胶质瘤的 。 肿瘤通常为类圆形、类圆形分叶状或不规则。男女 发病无性别差异，任何年龄均可发生，通 常 认 为 ， 好发于儿童和青少年，也可见于成人，前者 好发于小脑和鞍区，后者好发于大脑半球。临床上 表现为诸如头痛、头晕、呕吐、视觉障碍等症状。 影像学特点 毛细胞星形细胞瘤在 MRI 下具有一定的特征，囊变 者多见，由于肿瘤生长的缓慢性，钙化及出血较常见 ， MRI 表现分为： 1、完全囊变型：肿瘤一般有完整的囊壁，呈单囊或 多囊、分隔样改变，囊内为液性信号，增强扫描囊壁 及分隔多呈明显强化，也可不强化，囊腔不强化。 2、囊实性型：是肿瘤最常见的类型，囊变的部分其 内可见钙化及出血，增强部分实性部分多有明显强化 ，囊变部分不强化。 3、实性肿块型：肿块密度多不均匀，信号较混杂， 钙化及出血常见。增强扫描多有不均匀环状、结节状 强化。 4、附壁结节型：多表现为稍长 T1 长 T2 信号，增强 扫描结节明显强化。 鉴别诊断 位于脑室系统的毛细胞星形细胞瘤需要和室管膜瘤及 血管母细胞瘤鉴别。 1、室管膜瘤是一种起源于室管膜细胞的恶性程度较 低的肿瘤，好发于第四脑室，以儿童多见。肿瘤在 T1WI 中以等低信号为主， T2WI 中以高信号为主， 肿瘤内可见钙化、出血、坏死及囊变，瘤周水肿较轻 ，增强扫描实性部分明显强化。 2、血管母细胞瘤是中枢神经系统良性肿瘤，好发于 小脑蚓部，是成年人最常见的幕下原发性肿瘤。典型 的血管母细胞瘤呈大囊小结节样改变，结节较毛细胞 星形细胞瘤小，但结节的血供要比其丰富。 MRI 中囊 性部分呈长 T1 长 T2 信号，其信号高于脑脊液信号 ，结节呈稍长 T1 稍长 T2 信号， T2 FLAIR 中结节呈 明显高信号。增强扫描结节明显强化，囊壁及囊内成 分不强化，此有别于毛细胞星形细胞瘤。实性血管母 细胞瘤多呈稍长 T1 稍长 T2 信号，增强扫描病灶明 显强化， T2WI 中可见流空血管影。 治疗及预后 小脑毛细胞星形细胞瘤首选最佳治疗方案为 根治性切除术 , 在现代显微外科时代 , 手术切 除的程度和预后直接相关。及时正确手术治 疗小脑蚓部毛细胞星形细胞瘤并发梗阻性脑 积水，术后采用抗感染等综合治疗可收到满 意疗效。 男 -13Y，头痛、呕吐年，视物 模糊 4月 影像学表现：四脑室内可见一类圆形囊实性肿块，内可见多发 分隔影。病灶 T1WI呈高信号， T2WI呈低信号， DWI以等信号 为主，增强扫描呈明显不均匀强化。邻近脑实质受压移位，未 见明显水肿征象，梗阻以上脑室积水扩张。 内翻乳头状瘤 乳头状瘤是以上皮明显增生和其下结缔 组织少量增殖为特征的赘生物，认为与 病毒感染有关，是一种真性上皮肿瘤。 本病多见中年男性，常发生于鼻腔外侧 壁，为鳞状上皮或移行上皮高度增殖所 致，可分为外生性和内翻性两种，多属 良性肿瘤。手术后内翻性乳头状瘤者可 复发，且可侵及上颌窦和筛窦， 10%可 恶变。 影像学表现： 1、鼻腔软组织肿块，多为膨胀性生长，引 起鼻腔外侧壁向外变形移位，鼻甲骨质破坏 ，邻近结构受压； 2、肿瘤容易累及上颌窦及筛窦，产生软组 织肿块及相应区域的骨质破坏； 3、增强扫描后肿瘤可有强化征象。 鉴别诊断： 1、 Wegener肉芽肿：表