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文档简介

Kartagener综合征 1 英文名称 Kartagener syndrome 2 别名 Kartagener综合症；支气管扩张 -鼻旁窦炎 -内脏转位综合征 3 类别 呼吸科 /呼吸系统相关综合征 4 ICD号 J98.8 5 概述 Kanagener综合征 (Kartageners syndrome)又称支气管扩张 -鼻旁 窦炎 -内脏转位综合征， 1902年 Stewat首先报道。 6 流行病学 1902年 Stewat首先报道，亦有人认为本病不属于遗传病。 7 病因 病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。 8 发病机制 内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发 展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长 期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。 9 临床表现 多在 15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血， 并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性 鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位， 并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、 唇裂、聋哑等。 10 并发症 患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全 内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损 、脑积水、唇裂、聋哑等。 11 实验室检查 鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。 12 其他辅助检查 普通透视检查支气管造影胸部 X线检查可见肺纹理增多，心脏 转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。 13 诊断 根据临床表现、辅助检查，即可诊断。 14 鉴别诊断 应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。 15 治疗 无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感 染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者， 可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。 16 预后 患有严重的并发症如心室间隔
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