成人肝脏未分化胚胎性肉瘤

晨读片晨读片 1 n 病史：病史： n 女性，女性， 49岁，上腹部不适一月。岁，上腹部不适一月。 n 无肝炎、黄疸及腹水病史。无肝炎、黄疸及腹水病史。 n B超提示肝内巨大占位性病变。超提示肝内巨大占位性病变。 n 有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰有肺结核病史，近期有发热、咳嗽、咳痰 。 2 3 4 5 6 7 n病例检查结果：成人肝脏未分化胚病例检查结果：成人肝脏未分化胚 胎性肉瘤（胎性肉瘤（ Undifferentiated Embryonal Sarcoma of Liver in Adults ： UES） 8 成人成人 UES 的临床特点的临床特点 n UES 为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤为发生于肝原始间叶组织的恶性肿瘤 一般认一般认 为是儿童常见恶性肿瘤为是儿童常见恶性肿瘤 ,占儿童恶性肝肿瘤的第占儿童恶性肝肿瘤的第 3 位位 ,大多在大多在 6 10 岁发病岁发病 ,绝大多数绝大多数 (90 %) 小于小于 15 岁。关于成人岁。关于成人 UES 的国内外相关报道多为个案的国内外相关报道多为个案 . n UES 患者即使肿瘤巨大患者即使肿瘤巨大 ,病情进展到晚期病情进展到晚期 ,也多无也多无 腹水、腹水、 黄疸及脾大、黄疸及脾大、 肿瘤破裂等肿瘤破裂等 . n 少有乙肝病毒感染少有乙肝病毒感染 ,肿瘤标记物检查阴性肿瘤标记物检查阴性 ,肝功能肝功能 正常或轻度异常正常或轻度异常 . n 目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病目前尚未发现有特异性肿瘤标志物能提示本病 n 成人成人 UES 术前诊断非常困难术前诊断非常困难 ,误诊率极高误诊率极高 . 9 成人成人 UES 的的 CT 表现特征表现特征 n 表现为肝实质内表现为肝实质内 单发巨大肿块单发巨大肿块 n 肿块多发生于肿块多发生于 肝右叶肝右叶 . n 肿块性质为囊性或囊实混合性肿块性质为囊性或囊实混合性 ,其中囊性成分病例其中囊性成分病例 较大较大 ,实性成分病例小实性成分病例小 ,CT 平扫表现为平扫表现为 不均质低密不均质低密 度肿块度肿块 ,实质性成分多位于病灶的边缘实质性成分多位于病灶的边缘 ,呈散在的呈散在的 结节状分布结节状分布 ;CT 增强扫描示病灶内囊性成分无强增强扫描示病灶内囊性成分无强 化化 ,实性成分强化方式多样实性成分强化方式多样 ,可为可为 “快进快退快进快退 ” 型型 (动动 脉期明显强化脉期明显强化 ,静脉期强化消退静脉期强化消退 )及延迟强化型及延迟强化型 (动动 脉期轻中度强化脉期轻中度强化 ,静脉期或延迟扫描强化更加明显静脉期或延迟扫描强化更加明显 ) ,但但 UES 总体上仍被认为是少血供肿瘤总体上仍被认为是少血供肿瘤 . n 肿块内出血较常见肿块内出血较常见 . n 肿块多呈类圆形肿块多呈类圆形 ,边界清晰边界清晰 ,多数文献报道病灶边多数文献报道病灶边 缘可见较完整假包膜存在缘可见较完整假包膜存在 ,即在肿瘤与正常组织间即在肿瘤与正常组织间 10 n 有薄层纤维分隔有薄层纤维分隔 ,但但 UES 亦可轻微侵犯亦可轻微侵犯 邻近正常肝组织邻近正常肝组织 (包括血管包括血管 ). 11 12 成人成人 UES 的鉴别诊断的鉴别诊断 n 肝囊腺瘤或囊腺癌：肝囊腺瘤或囊腺癌： 该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实该病亦是成人少见的以囊性成分为主的肝脏囊实 性肿瘤之一性肿瘤之一 ,多发生于女性。多发生于女性。 CT 亦可表现为巨大亦可表现为巨大 囊实性肿块囊实性肿块 ,边界清楚边界清楚 ,可见可见 壁结节和纤维分隔壁结节和纤维分隔 ,恶恶 性者壁较厚而不规则。由于该病起源于胆管性者壁较厚而不规则。由于该病起源于胆管 ,故可故可 合并合并 肝内胆管扩张肝内胆管扩张 ,但成人但成人 UES 极少有黄疸症状极少有黄疸症状 , 同时前者少见肿块出血报道同时前者少见肿块出血报道 ,后者肿块内出血较常后者肿块内出血较常 见。肝囊腺癌患者血清学检查多有见。肝囊腺癌患者血清学检查多有 CA125和和 CA19 -9 升高。升高。 13 n 肝囊肿、肝囊肿、 肝脓肿等肝脏良性病变肝脓肿等肝脏良性病变 : 巨大肝肉瘤合并中心部组织坏死、巨大肝肉瘤合并中心部组织坏死、 液化、液化、 形成囊腔形成囊腔 ,腔内液体可多达数百甚至上千毫腔内液体可多达数百甚至上千毫 升升 ,酷似囊肿酷似囊肿 ;而瘤体坏死或合并感染可导致而瘤体坏死或合并感染可导致 发热发热 ,又难与肝脓肿鉴别。但成人又难与肝脓肿鉴别。但成人 UES 肿块肿块 内内 出血明显出血明显 ,呈散在不规则分布呈散在不规则分布 ,而上述病变而上述病变 极少见到出血极少见到出血 。 14 n 肝细胞腺瘤肝细胞腺瘤 : 肝细胞腺瘤也是一种有出血倾向的肿瘤肝细胞腺瘤也是一种有出血倾向的肿瘤 ,边缘亦清边缘亦清 楚楚 ,当成人当成人 UES 出血时易与肝细胞腺瘤混淆出血时易与肝细胞腺瘤混淆 ;但肝但肝 细胞腺瘤周围正常肝细胞常含较多脂质细胞腺瘤周围正常肝细胞常含较多脂质 ,其其 CT 表表 现为现为 一围绕肝细胞腺瘤的低密度环一围绕肝细胞腺瘤的低密度环 ,病理基础一般病理基础一般 认为是由瘤周被挤压的肝细胞内脂肪空泡增加所认为是由瘤周被挤压的肝细胞内脂肪空泡增加所 致致 ,是是 肝细胞腺瘤极为特征的肝细胞腺瘤极为特征的 CT 表现表现 ;而成而成 UES 边边 缘有时也可见到假包膜缘有时也可见到假包膜 ,为纤维成分为纤维成分 ,可见强化可见强化 ;同同 时肝细胞腺瘤多发生于年轻女性时肝细胞腺瘤多发生于年轻女性 ,与口服避孕药有与口服避孕药有 关关 ,结合病史资料可进一步鉴别。结合病史资料可进一步鉴别。 15 n 其它肝脏恶性肿瘤其它肝脏恶性肿瘤 : n 包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌包括其它类型肉瘤和少见类型肝癌 ,如肝平如肝平 滑肌肉瘤、滑肌肉瘤、 肉瘤样肝癌等肉瘤样肝癌等 ,这些均为发生于这些均为发生于 成人少见的恶性肿瘤成人少见的恶性肿瘤 ,与成人与成人 UES 一样可呈一样可呈 囊实性改变囊实性改变 ,CT、 MRI 影像学区别往往不影像学区别往往不 明显明显 ,鉴别诊断时需结合临床鉴别诊断时需结合临床 ,肝癌患者常有肝癌患者常有 明确的乙肝病史明确的乙肝病史